Cushingova choroba je onemocnění endokrinního systému, které se vyvíjí v důsledku poškození hypotalamo-hypofyzárního systému a zvýšené produkce hormonu ACTH kůrou nadledvin. Tato patologie je charakterizována multisymptomatickou. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí u žen. Obezita, arteriální hypertenze, diabetes mellitus a mnoho dalších specifických projevů jsou diagnostikovány u pacientů trpících Itsenko-Cushingovou chorobou.
Aby se potvrdila domněnka o tomto onemocnění, bude muset pacient podstoupit řadu biochemických krevních testů, hormonálních testů, rentgenové snímky páteře a hrudníku, CT hypofýzy a nadledvinek. Patologie se léčí léky, ozařováním a operací.
Co je to za nemoc
V medicíně existují dva pojmy: nemoc a Itsenko-Cushingův syndrom. V druhém případě hovoříme o primárních projevech hyperkortizolismu. Aonemocnění a Itsenko-Cushingův syndrom mají stejný komplex příznaků, ale zároveň mají jinou povahu původu.
Vývoj syndromu je založen na zvýšené produkci lidského hormonu - glukokortikosteroidu, který je způsoben hyperplastickými nádory kůry nadledvin. V zásadě k takovému selhání v práci endokrinního systému dochází v důsledku rostoucího kortikosteromu, glukosteromu, adenokarcinomu. Příčinou Itsengo-Cushingova syndromu může být i hyperkortizolismus, vyvolaný dlouhodobým užíváním syntetických steroidů. Ve vzácných případech jsou předpoklady pro rozvoj této patologie rakovinné nádory vaječníků, plic, slinivky břišní, střev a štítné žlázy. Na pozadí těchto maligních procesů se rozvíjí ektopický ACTH syndrom s podobnými klinickými projevy.
Na rozdíl od syndromu má Cushingova choroba původ na úrovni hypotalamo-hypofyzárního systému a na patologickém procesu se v pozdějších stádiích podílejí nadledvinky a další žlázy endokrinního systému. Onemocnění se vyskytuje u něžného pohlaví několikrát častěji než u mužů, přičemž nejčastěji postihuje ženy ve fertilním věku. Průběh onemocnění je charakterizován těžkými neuroendokrinními poruchami, včetně metabolických poruch, neurologických symptomů, poruch kardiovaskulárního, trávicího a vylučovacího systému.
Provokující faktory
Příčiny Cushingovy choroby spočívají v přítomnosti adenomu hypofýzy, který způsobujenadměrné množství adrenokortikotropního hormonu. V případě nádorové léze této mozkové žlázy mají pacienti adenokarcinom, mikro- nebo makroadenom. Často je výskyt těchto novotvarů spojen s následky prodělaných infekcí a poškozením centrálního nervového systému (encefalitida, arachnoiditida, meningitida), kraniocerebrálním traumatem a intoxikací. V lékařské praxi se vyskytly případy, kdy se Cushingova choroba u žen vyvinula na pozadí hormonálních poruch způsobených těhotenstvím, porodem, menopauzou.
Pathogeneze
Mechanismus rozvoje Itsenko-Cushingovy patologie je porušením vztahu hypotalamus-hypofýza-nadledviny, v důsledku čehož se produkuje příliš mnoho ACT hormonu. Zvýšená syntéza této látky zase slouží jako vysvětlení celé řady adrenálních a mimoadrenálních reakcí v těle:
- V nadledvinách se zvyšuje syntéza glukokortikoidů a mužských hormonů, zatímco sekrece mineralokortikoidů klesá.
- Nadměrné množství glukokortikoidů negativně ovlivňuje metabolismus bílkovin a sacharidů, což vede k atrofii pojivové tkáně, hyperglykémii a inzulínové rezistenci, což předchází rozvoji hormonálního diabetes mellitus.
- Správný metabolismus tuků je příznivou podmínkou pro rozvoj obezity.
- Hypokalémie a vysoký krevní tlak jsou důsledkem snížené mineralkontikoidní aktivity.
- Katabolický účinek hormonů na kostní tkáň brání plné absorpci vápníku dovnitřGastrointestinální trakt, takže se rozvíjí osteoporóza.
- Zvýšená produkce androgenů (mužských hormonů) způsobuje dysfunkci vaječníků a narušení ženského reprodukčního systému.
Stupně závažnosti
Existuje několik forem klinického průběhu Itsenko-Cushingovy choroby. Nemoc má tři stupně závažnosti:
- Snadné. Onemocnění je doprovázeno mírnými příznaky: menstruační cyklus může být zachován a známky osteoporózy mohou zcela chybět.
- Průměr. Příznaky Cushingovy choroby je téměř nemožné zaměnit s projevy jiných onemocnění, ale v této fázi onemocnění neprogreduje, celkový stav pacienta zůstává uspokojivý.
- Těžký. Tato forma patologie je charakterizována rozvojem svalové atrofie, hypokalémie, arteriální hypertenze, duševních poruch.
Průběh onemocnění se vyznačuje také rychlostí nárůstu patologických změn - rozlišuje se progresivní a torpidní forma onemocnění. V prvním případě se onemocnění vyvíjí během 6-12 měsíců. Změny, které u pacienta nastanou, nezůstanou bez povšimnutí ostatních. Při torpidním průběhu se příznaky onemocnění tvoří ve fázích, během 3-10 let.
Jak se mění vzhled
Rozpoznat příznaky Itsenko-Cushingovy choroby nebude těžké ani pro ty, kteří mají k medicíně daleko. K tomu potřebujete vědět, jaké poruchy se při této nemoci vyskytují a jak se spolu s nimi mění vzhled osoby s touto nemocí.
Pacienti,ti, kteří touto nemocí trpí, se vyznačují takzvaným cushingoidním vzhledem, který se vyznačuje:
- specifické ukládání tukové tkáně v typických oblastech – na obličeji, ramenou, krku, hrudníku, zádech, břiše;
- jak nemoc postupuje, obličej získává tvar měsíce;
- v oblasti krčních obratlů VI-VII se tvoří tukový hrb;
- hrudník a břicho nabývají na objemu a končetiny zůstávají relativně tenké;
- kůže se může oloupat, vyschnout a bude na ní patrný výrazný fialovo-mramorový vzor;
- strie a podkožní krvácení jsou pozorovány v oblasti mléčných žláz, ramen a podbřišku;
- Pacienti s Cushingovou chorobou často trpí akné a furunkulózou.
Další příznaky a příznaky
U žen s Itsenko-Cushingovým syndromem selhává menstruační cyklus, v některých případech menstruace zcela vymizí. Kromě toho si nelze nevšimnout nadměrného atypického růstu vlasů u mužů - tento jev se v medicíně nazývá "hirsutismus". Mluvíme o chloupcích na obličeji, krku, bradě, spáncích, břiše, hrudníku a intenzivním vypadávání vlasů na hlavě.
U mužů trpících Cushingovou chorobou naopak vypadávají ochlupení na těle, zastavuje se růst strniště na obličeji. Postupem času se u pacientů bez ohledu na pohlaví libido snižuje, sexuální touha se ztrácí. Pokud nemoc udeří v dětství,je pravděpodobné, že sexuální vývoj a růst budou opožděny v důsledku snížení sekrece gonadotropního hormonu.
Vzhledem k reabsorpci vápníku a rozvoji osteoporózy dochází k deformaci kostí, zlomeninám a bolestem kloubů. Postupem času se k arteriální hypertenzi přidává tachykardie, kardiopatie a chronické srdeční selhání. Pacienti v této kategorii častěji trpí bronchitidou, zápalem plic a tuberkulózou.
Není možné ignorovat poškození trávicího systému při rozvoji Itsenko-Cushingova syndromu. Pacienti si často stěžují na zvýšené pálení žáhy, bolest v epigastrické oblasti způsobenou "steroidním" peptickým vředem a krvácení v gastrointestinálním traktu. Nejsou vyloučeny možné poruchy funkce ledvin, léze močových cest až uremie.
Neurologické problémy
Progrese Itsenko-Cushingovy patologie ohrožuje pacienta rozvojem bolesti, amyotrofických, stem-cerebelárních a pyramidálních syndromů. Ale pokud jsou bolesti a amyotrofické syndromy přístupné kontrole léky, pak změny způsobené kmenovým-cerebelárním a pyramidálním syndromem nemohou být potlačeny, jsou nevratné. Pacienti mohou zaznamenat ataxii, nystagmus a abnormální reflexy zahrnující obličejové a hypoglossální nervy.
U Itsenko-Cushingovy choroby se často vyskytují psychoemocionální poruchy na podkladě neurastenického, depresivního, astenoadynamického a epileptiformního syndromu. Zcela přirozeným jevem je zhoršení paměti a inteligence, letargie, pokles amplitudyemoční výkyvy. Někteří pacienti mají obsedantní sebevražedné myšlenky.
Cushingova choroba u psů
Zajímavé je, že toto onemocnění je diagnostikováno u čtyřnožců stejně často jako u lidí. Příčinou onemocnění je podobný účinek kortizolu na práci celého organismu. U zvířete s Itsenko-Cushingovým syndromem je postižen imunitní systém, nervový a urogenitální systém, trpí srdce, zhoršuje se stav pojivové tkáně a vnitřních orgánů. Nemoc se téměř nikdy nerozvíjí rychle, takže majitelé domácích mazlíčků mají dostatek času a dobrých šancí zvířeti pomoci a prodloužit mu život. Následující příznaky by měly varovat:
- zvýšená žízeň;
- časté močení;
- přehnaná chuť k jídlu;
- zhoršení stavu srsti, výskyt symetrických lysin.
Můžete také pozorovat další příznaky Cushingovy choroby. U psů se spolu se zvýšeným nutkáním na močení objevuje inkontinence moči. Domácí mazlíček přibírá na váze a tukové zásoby jsou lokalizovány především v oblasti krku, břicha a hrudníku. Postupem času se oslabené svaly stanou neschopnými udržet zvětšené břicho, což způsobí jeho prověšení. Pes se stává neaktivním, letargickým, ospalým, možná nevyrovnaným chováním. Pokud byl příčinou onemocnění adenom hypofýzy, došlo k porušení koordinace.
Vyšetření a diagnostika
K zahájení léčby nestačí jen si stěžovat pacientovi a navštívit lékaře. Pro inscenacibude nutná diagnóza, konzultace endokrinologa, neuropatologa, gastroenterologa, kardiologa a gynekologa.
Specialisté se ve svých argumentech opírají o výsledky biochemických krevních testů – řada ukazatelů podléhá typickým změnám u Cushingovy choroby. Diagnostika nám umožňuje dojít k závěru, že v krvi je zvýšený obsah cholesterolu, chlóru a sodíku. U pacientů s tímto onemocněním hladina cukru v krvi a moči výrazně překračuje normu, což svědčí o rozvoji charakteristického „steroidního“diabetes mellitus.
Povinný krevní test na hormony, který vám umožní zjistit koncentraci kortizolu, adrenokortikotropního hormonu, reninu. Obsah kortizolu je také brán v úvahu v pacientově moči.
Kromě laboratorních výzkumných metod musí pacient podstoupit:
- Rentgenový snímek lebky. Zvláštní pozornost je věnována studiu tureckého sedla - umístění hypofýzy. Na rentgenu lze vidět makroadenom.
- Rentgenový snímek páteře. Provádí se k detekci známek osteoporózy.
- CT a MRI mozku se zavedením gadolinia (kontrastní látka). Během diagnostických postupů jsou detekovány makro- a mikroadenomy.
- Ultrazvuk nadledvinek. U Cushingovy choroby je diagnostikována oboustranná orgánová hyperplazie. Zvětšení nadledvin pouze na jedné straně je přitom často považováno za vznik glukosteromu.
Terapie a chirurgie
Vzhledem k tomu, že se Itsenko-Cushingova choroba rozvíjí na pozadí poruchy sekrece ACTH, léčbaznamená odstranění endokrinních poruch a obnovení metabolických procesů. Terapeutický program zahrnuje užívání léků, radioterapii hypotalamo-hypofyzární oblasti. V závažných případech je nejúčinnější možností léčby chirurgický zákrok nebo kombinace léčebných postupů.
Léky jsou předepisovány pacientům pouze v časných stádiích onemocnění. Blokáda funkcí hypofýzy je středním cílem expozice léku. K jeho dosažení jsou předepsány léky jako Reserpin, Bromokriptin - aktivně potlačují sekreci ACTH. Kromě centrálně působících hormonů lze v léčbě Itsenko-Cushingovy choroby využít blokátory syntézy adrenálních steroidů. Povinná je symptomatická terapie, která upravuje metabolismus bílkovin, minerálů, sacharidů a elektrolytů.
Radiační terapie se často podává pacientům, kteří nemají rentgenový průkaz nádoru hypofýzy. Jednou z metod léčby je implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy. Několik měsíců po terapii začíná období remise, které je doprovázeno poklesem tělesné hmotnosti, krevního tlaku, stabilizací menstruačního cyklu, inhibicí patologického procesu a poškozením kostní a svalové tkáně. Ozáření hypofýzy se často kombinuje s jednostranným odstraněním nadledvinky (adrenalektomie).
U těžké Cushingovy choroby je léčbou odstranění nadledvin z obou stran(bilaterální adrenalektomie), která dále vyžaduje celoživotní substituční léčbu glukokortikosteroidy a mineralokortikoidy.
Pokud je příčinou onemocnění nezhoubný nádor hypofýzy, provádí se endoskopické transnazální nebo transkraniální odstranění adenomu. V některých případech se operace excize postižené části hypofýzy provádí transsfenoidální cestou. Po odstranění adenomu dochází ve většině případů k remisi, ale přibližně u jednoho z pěti pacientů dojde k relapsu.
Jaká je předpověď
Určit šance na uzdravení osoby s Cushingovou chorobou není snadné. Výsledek onemocnění závisí na závažnosti onemocnění, věku pacienta. Při včasné léčbě patologie v rané fázi u mladých pacientů není vyloučeno úplné uzdravení. Zatímco dlouhý průběh Cushingovy choroby vede k přetrvávajícím změnám v kostní tkáni, kardiovaskulárním a urogenitálním systému, negativně ovlivňuje pracovní schopnost a zhoršuje prognózu, i když je následně odstraněna základní příčina. Pokročilé formy tohoto onemocnění končí smrtí v důsledku infekce, septických komplikací a rozvoje selhání ledvin.
Pacienti s Itsenko-Cushingovou patologií by měli být pravidelně sledováni endokrinologem, kardiologem, neurologem, gynekologem. Aby se zabránilo progresi onemocnění, je důležité vyhnout se nadměrnému fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, léčit infekční onemocnění, intoxikace a neumožnit komplikace. S takovou diagnózou je pracovní činnost na nočních směnách zcela vyloučena.
