Polymyositida je poměrně vzácná, ale závažná. Tato patologie patří do skupiny systémových onemocnění. Onemocnění je charakterizováno poškozením hladkého a kosterního svalstva, často kombinovaného s poškozením kůže (v tomto případě se onemocnění nazývá dermatomyozitida). Tento článek je věnován příznakům polymyozitidy, diagnostice a léčbě této patologie.
Příčiny onemocnění
Etiologie onemocnění je málo prozkoumána. Až dosud zůstává hlavní příčina polymyozitidy bohužel neznámá.
Existuje názor, že hlavním spouštěcím faktorem je nějaká minulá virová infekce. Pravděpodobnost vzniku polymyozitidy (jejíž příznaky jsou popsány v tomto článku) je mnohem vyšší, pokud má pacient onemocnění způsobené parazity. Předpokládá se, že jedním z „kauzálních“faktorů je nepřímá reakce imunitní obrany těla na virové antigeny.
Kromě toho mohou vyvolat projevy nemoci:
- Různá zranění.
- alergie na léky.
- Podchlazení/přehřátí.
- Dlouhodobé vystavení intenzivnímu slunečnímu zářenízáření.
- Těhotenství.
Přibližně u třetiny pacientů je onemocnění doprovázeno tvorbou různých novotvarů a může být důsledkem toxických účinků rakovinných buněk na svaly. Další možností pro vznik onemocnění je výsledek imunopatologických reakcí v důsledku shodnosti myocytů a nádorových antigenů, které tělo vnímá stejně a snaží se je zničit.
Rizikové skupiny
Teoreticky může polymyositidou onemocnět kdokoli, bez ohledu na pohlaví a věk. Podle statistik jsou však častěji postiženy ženy než muži. Bylo zjištěno, že většinu případů tvoří děti ve věku 5-15 let a dospělí ve věku 40-60 let.
Klasifikace
Podle lokalizace procesu a přítomných příznaků se polymyozitida dělí na následující typy:
- Primární (ideopatická) forma polymyozitidy. Rozvíjí se pomalu, je typičtější pro ženy. V tomto případě jsou poškozeny proximální svaly krku a končetin. Pacienti si stěžují na potíže při lezení do schodů, česání, svalové napětí a bolestivost. Někdy je přítomna i artralgie. V těžkých případech dochází k atrofii svalů a dysfagii.
- Myositida s inkluzí. Tato odrůda je zřídka diagnostikována. Doprovázeno poškozením distálních segmentů končetin.
- Juvenilní (dětská) forma. Hlavním projevem je kalcifikace (usazování vápenatých solí) v kůži a pod ní. S progresí procesu se objevují atrofie a kontraktury, jsou postiženy cévy (až vaskulitida a trombóza) a gastrointestinální trakt, objevuje se výrazný bolestivý syndrom, ulcerace, perforace a krvácení.
- V kombinaci s autoimunitními systémovými patologiemi. V tomto případě působí polymyozitida jako komplikace SLE, RA, Sjögrenovy choroby nebo sklerodermie.
- Primární dermatomyozitida (ideopatická). Symptomatologie této formy je reprezentována výskytem různých vyrážek (dermatitida, erytém) na obličeji, v oblasti kloubů prstů, zad a končetin. Často se vyskytuje stomatitida, konjunktivitida a faryngitida.
- Polymyositida u maligních novotvarů. Nejčastěji se nachází dva roky po zhoubném bujení procesu. Tato forma je typická pro starší pacienty s rakovinou varlat, prostaty nebo prsu, plic, střev a také pro pacienty trpící lymfomy.
Klinický snímek
Tato patologie (u dospělých i dětí) je charakterizována subakutním nástupem procesu. Projevy poškození svalů ramen a pánve jsou přitom považovány za první příznaky polymyozitidy.
Dále se přidávají příznaky lézí vnitřních orgánů (plíce, gastrointestinální trakt a srdce). Přibližně 15 % pacientů má kloubní syndrom.
Pacienti se často zajímají o to, který symptom je pro polymyozitidu nejcharakterističtější. Zpravidla se u tohoto onemocnění dostávají do popředí projevy svalového syndromu. Promluvme si o tom podrobněji.
Svalový syndrom
Charakterizovanébolest svalů, která se vyskytuje během pohybu, palpace a v některých případech v klidu. Spolu s bolestí se zvyšuje svalová slabost, což pacientovi brání aktivně a v plném rozsahu provádět elementární pohyby. Pacient není schopen se posadit, držet předměty v rukou, vstát, odtrhnout hlavu od polštáře atd.
Svaly postižené nemocí ztloustnou a otékají. Později u nich dochází k atrofii, myofibróze a v některých formách ke kalcifikaci. Takové změny mohou vést k úplné imobilizaci pacienta.
Svalový syndrom znamená přítomnost lézí a hladkých svalů jícnu, hrtanu, hltanu. V tomto případě dochází k poruchám polykání (dysfagie) a změnám řeči (dysartrie). Pokud se proces rozšíří do mimických svalů, pacientova tvář se stane podobnou masce, očním svalům - výskyt ptózy, strabismu a diplopie.
Artikulární syndrom
Upozorňuje na poškození kloubů ruky a zápěstí.
Hlezník, ramenní, kolenní a loketní klouby jsou zraněny mnohem méně často. Současně jsou pozorovány zjevné charakteristické známky zánětlivého procesu v kloubu: hyperémie a otok kůže (někdy jsou v ní nalezeny kalcifikace), omezení pohybů. K deformaci kloubu s polymyozitidou však nedochází.
Změny ve vnitřních orgánech
Při polymyozitidě nejčastěji dochází k lézím trávicího traktu, projevujícím se následujícími příznaky: anorexie,střevní obstrukce, průjem/zácpa, bolest břicha, krvácivé eroze, perforace nebo vředy.
Výsledkem selhání dýchacích svalů a vhazování potravy do dýchacích cest při dušení je hypoventilace a v důsledku toho rozvoj zápalu plic.
Poškození orgánů kardiovaskulárního systému se projevuje ve formě arytmie, hypotenze, Raynaudova syndromu, srdečního selhání a myokarditidy.
Průběh nemoci
Průběh polymyozitidy může být akutní, subakutní (častěji) a chronický.
V případě akutního průběhu se onemocnění projevuje intoxikací a horečkou, svalové léze rychle progredují, dochází k dysartrii a dysfagii. Během krátké doby se pacient znehybní. Pokud není terapie prováděna, stav se rychle zhoršuje. Existuje také smrtelný výsledek.
Polymyozitida se subakutním průběhem je charakterizována zvlněnými změnami stavu pacienta: období zhoršení se střídají se zlepšením. Navzdory zdánlivému pravidelnému zlepšování se svalová slabost zvyšuje a připojuje se poškození vnitřních orgánů.
Chronický průběh onemocnění je považován za nejpříznivější a je charakterizován porážkou pouze některých svalových skupin, díky čemuž pacienti zůstávají dlouhodobě práceschopní.
Diagnostická opatření
Při podezření na polymyositidu (s příznaky popsanými výše) by se měl pacient poradit s revmatologem, neurologem, gastroenterologem, pneumologem a kardiologem.
Výsledky klinické studiekrev indikuje přítomnost zánětu (leukocytóza a zrychlená ESR). Biochemie krve odhalí známky poškozené svalové tkáně (zvýšené hladiny aldolázy, CPK, ALT, AST). U polymyozitidy se tyto údaje používají k určení stupně zánětlivé aktivity ve svalových tkáních. Přibližně 20 % pacientů má antinukleární protilátky. Ještě vzácněji je revmatoidní faktor detekován v krvi pacientů.
Aby se vyloučila přítomnost jiných neuromuskulárních patologií, je předepsána elektromyografie. Potvrzení patologických změn ve svalové tkáni bude:
- Nízká amplituda akčního potenciálu.
- Spontánní fibrilace.
- Zvýšená vzrušivost.
Nejinformativnější technikou potvrzující přítomnost polymyozitidy je histologie svalových vláken. K odběru materiálu se používá biopsie kvadricepsu nebo bicepsu ramene. Současně jsou detekovány změny charakteristické pro polymyozitidu: infiltrace svalové tkáně a cévních stěn lymfocyty, přítomnost vakuol (dutin) mezi vlákny, degenerativní nebo nekrotické změny.
Pro diagnostiku stavu somatických orgánů je předepsán rentgen plic, ultrazvuk srdce a gastrointestinálního traktu, gastroskopie a EKG.
Terapie patologie
Léčba polymyozitidy spočívá v odstranění zánětlivého procesu a udržení stabilní remise.
Základní terapie - glukokortikosteroidy. Na začátku léčby je dávka "Prednisolonu" 40-60 mg / den,dále sníženo na 10-20 mg/den.
V případech, kdy léčba nepřináší požadovaný efekt (tedy nedochází ke zlepšení stavu a krevního obrazu), jsou předepisována imunosupresiva (např. Methotrexát). Tyto léky mohou být podávány buď perorálně nebo intramuskulárně. Kontraindikace k použití "methotrexátu" jsou: selhání ledvin / jater, patologické změny srážení krve.
Imunosupresiva "Cyklofosfamid", "Cyklosporin", "Azathioprin", "Chlorambucil" jsou u polymyozitidy méně oblíbené, ale v některých případech jsou také předepisovány.
Než zánětlivé reakce odezní, je pacientova fyzická aktivita výrazně omezena.
Pokud je polymyositida kombinována s vaskulitidou, je pacientovi předepsána lymfocyto- a plazmaferéza.
Prognózy
Nejnepříznivější prognózou je akutní forma polymyozitidy, jejíž příčiny a příznaky jsme probrali výše. Aspirační pneumonie nebo kardiopulmonální selhání z toho vyplývající jsou nejčastější příčinou smrti.
Dětství pacienta zhoršuje prognózu polymyozitidy (příznaky a léčba jsou u této kategorie pacientů stejné jako u dospělých). Rozdíl spočívá v dávkování léků, které musí určit ošetřující lékař. Stálá a rychlá progrese patologie téměř vždy vede k imobilizaci dítěte.
Chronický průběh je nejpříznivější pro život i další pracovní kapacitu.
