Různé patologie v imunitním systému mohou vést ke komplexním poruchám. V důsledku toho bude tělo považovat své buňky za nepřátele a také s nimi bojovat. Autoimunitní anémie je považována za vzácné onemocnění, při kterém se tvoří protilátky proti vlastním červeným krvinkám. Důsledky tohoto jevu jsou vážné, protože poruchy ve fungování oběhového systému ovlivňují fungování celého organismu.
Koncept
Autoimunitní anémie je onemocnění charakterizované závažnou destrukcí zdravých červených krvinek v důsledku agresivního působení protilátek na ně. Tyto protilátky jsou produkovány tělem. To se projevuje v podobě bledé kůže, zvětšených jater a sleziny, bolestí v kříži a břiše, dušnosti a dalších příznaků. K identifikaci onemocnění jsou zapotřebí laboratorní testy. Léčba bude konzervativní, ale někdy je nutná operace k odstranění sleziny.
Autoimunitní anémie je vzácná. Tato nemocse objeví u 1 osoby ze 70-80 tis. Obvykle se vyskytuje u žen. Autoimunitní anémie se vyskytuje u dětí i dospělých. Diagnóza je většinou snadná. Pomocí běžných krevních testů mohou lékaři stanovit diagnózu. K zotavení nedochází ve více než 50 % případů. Ale při léčbě glukokortikosteroidy je zlepšení zdravotního stavu pozorováno v 85–90 % případů.
Kód
V ICD je autoimunitní anémie kódována D59. Onemocnění tohoto druhu je spojeno s výskytem protilátek proti jejich červeným krvinkám. Onemocnění je získané a dědičné. Destrukce červených krvinek může být intracelulární nebo intravaskulární.
Autoimunitní hemolytická anémie (kód ICD-10 viz výše) je onemocnění, které by mělo být identifikováno co nejdříve. Často existují složité názvy onemocnění. Autoimunitní hemolytická anémie s nekompletními tepelnými aglutiny je termín používaný pro běžnou formu anémie.
Důvody
Tato anémie je idiopatická (primární) a symptomatická (sekundární). Pokud se podaří zjistit příčinu destrukce červených krvinek, pak se jedná o sekundární anémii. Když etiologický faktor není identifikován, pak bude anémie idiopatická.
Rozvíjí se autoimunitní hemolytická anémie:
- z lymfoblastické leukémie;
- vystavení záření;
- zhoubný nádor;
- onemocnění pojivové tkáně;
- minulé infekce;
- autoimunitní onemocnění nesouvisející s poškozením krvetvorného systému;
- diabetes typu 1;
- léčba antibiotiky;
- stavy imunodeficience.
Nejběžnější je tepelná forma anémie, kdy má vnitřní prostředí těla normální teplotu a erytrocyty obsahují imunoglobuliny třídy G, složky C3 a C4. Erytrocyty jsou ničeny pouze ve slezině makrofágy.
Studená forma nemoci se může objevit z neznámé příčiny. Vyvíjí se také z infekce, hypotermie, lymfoproliferativních onemocnění. V druhém případě onemocní lidé od 60 let. Patologie v těle, při které jsou zničeny červené krvinky, se projevuje po poklesu teploty v periferních cévách na 32 stupňů. Chladové autoaglutininy jsou imunoglobuliny M.
Hemolýza, která je pozorována ve slezině, je často závažná. Často se pacient nepodaří zachránit. Průběh onemocnění z infekce je obvykle akutní. Pokud k porušení došlo z neznámé příčiny, bude chronické.
Zřídka se vyskytuje záchvatovitá chladová anémie. Hemolýza se objevuje při vystavení chladu. Nebezpečí vzniká i při pití studených nápojů a mytí rukou ve studené vodě. Často se tato anémie objevuje se syfilisem. Závažnost onemocnění se může případ od případu lišit. Někdy se vyvine nevyléčitelná patologie vedoucí ke smrti.
Příznaky
Autoimunitní anémie u dětí a dospělých se projevuje ve formě 2 syndromů: anemického a hemolytického. První syndrom můžete identifikovat:
- podle bledé kůže a sliznic;
- záchvaty závratí;
- častá nevolnost;
- silný tlukot srdce;
- slabé stránky;
- únava.
Byla zjištěna autoimunitní hemolytická anémie:
- pro světle žlutou nebo tmavě žlutou pleť;
- zvětšení sleziny;
- hnědá moč;
- vzhled DIC.
Akutní anémie se obvykle vyskytuje, když se tělo nakazí. Proto kromě příznaků destrukce červených krvinek existují známky základního onemocnění.
Anémie z chladu má chronický průběh. Pod vlivem nízkých teplot zblednou prsty na rukou a nohou, uši, obličej. Mohou se objevit vředy a gangréna. Pacienti často trpí studenou kopřivkou. Kožní léze přetrvávají po dlouhou dobu.
Tepelná anémie je chronická. Patologie se zhoršuje se zvýšením teploty, která se obvykle projevuje virovými a bakteriálními infekcemi. Příznakem je černá moč.
Akutní anémie se projevuje v podobě horečky, zimnice, bolestí hlavy, závratí. Objevuje se také dušnost, bolesti břicha a kříže. Kůže zbledne, může být žlutá, na nohou se objevují podkožní krvácení. Kromě sleziny se zvětšuje i velikost jater.
U chronického onemocnění je zdraví člověka uspokojivé. Porušení lze identifikovat zvýšením velikosti sleziny a intermitentní žloutenkou. Po záchvatech remise dochází k exacerbacím.
Diagnostika
K přesné diagnóze potřebujete nejenexterní vyšetření pacienta. Je nutné provést plnou diagnostiku autoimunitní hemolytické anémie. Kromě odběru anamnézy je potřeba darovat krev. Jeho analýza ukazuje zvýšení ESR, detekuje se retikulocytóza, normo- nebo hypochromní anémie a zvýšení bilirubinu v krvi. A hladina hemoglobinu a červených krvinek klesá.
Je vyžadována analýza moči. Odhaluje protein, nadbytek hemoglobinu a urobilin. Pacient je také odeslán na ultrazvuk vnitřních orgánů se studií jater a sleziny. Pokud obdržené informace nestačí, pak je nutný odběr kostní dřeně, ke kterému se provádí její punkce. Po prozkoumání materiálu je zjištěna hyperplazie mozku, která se provádí z důvodu aktivace erytropoézy.
Trepanobiopsie je výkon, který se provádí za stejným účelem jako punkce kostní dřeně. Ale pro pacienty je obtížnější to tolerovat, takže se používá méně často.
Přímý Coombsův test na autoimunitní anémii bude pozitivní. Ale když dostanete negativní výsledky testů, neměli byste nemoc vyloučit. To se často objevuje při léčbě hormonálními látkami nebo při těžké hemolýze. Enzymová imunoanalýza pomůže identifikovat třídu a typ imunoglobulinů, které se účastní autoimunitní reakce.
Funkce léčby
Léčba autoimunitní anémie je obvykle zdlouhavá a ne vždy vede k absolutnímu uzdravení. Nejprve musíte určit důvody, které vedly k tomu, že tělo začalo ničit své červené krvinky. Pokud etiologickéfaktor byl určen, pak jej musíte odstranit.
Pokud není zjištěna příčina, pak se léčba autoimunitní hemolytické anémie provádí prostředky ze skupiny glukokortikosteroidů. Prednisolon je často předepisován. Pokud je průběh onemocnění těžký a hladina hemoglobinu klesne na 50 g/l, je nutná transfuze červených krvinek.
Autoimunitní hemolytická anémie se léčí detoxikací krve, aby se odstranily produkty rozpadu červených krvinek a zlepšila se duševní pohoda. Plazmaferéza snižuje hladinu protilátek cirkulujících v krevním řečišti. Symptomatická léčba je povinná. K ochraně před rozvojem DIC jsou předepsány nepřímé antikoagulancia. Podpořit krvetvorbu bude možné zavedením vitaminu B12 a kyseliny listové.
Pokud se ukázalo, že nemoc vyléčí, léčba je u konce. Pokud se po nějaké době onemocnění znovu objeví, je nutná operace k odstranění sleziny. To pomůže zabránit výskytu hemolytických krizí v budoucnu, protože červené krvinky se hromadí ve slezině. Postup často vede k absolutnímu uzdravení. Klinická doporučení naznačují, že autoimunitní hemolytická anémie je zřídka léčena imunosupresivní terapií, pokud splenektomie selže.
Užití v lékařství
Léky mohou být použity jako hlavní nebo pomocné prostředky. Nejvícúčinné zahrnují následující:
- „Prednisolon“je glukokortikoidní hormon. Lék inhibuje imunitní procesy. Takže agrese imunitního systému vůči červeným krvinkám je snížena. Za den bude podáváno 1 mg / kg intravenózně, kapání. Při těžké hemolýze se dávka zvyšuje na 15 mg / den. Po odeznění hemolytické krize se dávka sníží. Léčba se provádí až do normalizace hemoglobinu a erytrocytů. Poté se dávka postupně snižuje o 5 mg každé 2-3 dny, dokud není lék vysazen.
- „Heparin“je krátkodobě působící přímé antikoagulant. Lék je předepsán k ochraně proti DIC, jehož riziko se zvyšuje s prudkým poklesem počtu červených krvinek cirkulujících v krvi. Každých 6 hodin se subkutánně pod kontrolou koagulogramu podá 2500-5000 IU.
- "Nadroparin" - přímo dlouhodobě působící antikoagulant. Indikace jsou stejné jako u heparinu. Subkutánní injekce 0,3 ml/den.
- "Pentoxifylin" je protidestičková látka, proto se používá ke snížení rizika DIC. Další lék je považován za periferní vazodilatátor, který zlepšuje prokrvení periferních tkání a mozkových tkání. Uvnitř se užívá 400-600 mg / den ve 2-3 dávkách. Léčba by měla trvat 1-3 měsíce.
- Kyselina listová je vitamín, který se podílí na různých tělesných procesech, včetně tvorby červených krvinek. Počáteční dávka je 1 mg denně. Zvýšení dávky je povoleno s nedostatečným terapeutickým účinkem. Maximální dávka je 5 mg.
- Vitamín B12 – látka podílející se natvorba zralého erytrocytu. S jeho nedostatkem se zvětšuje velikost erytrocytu a snižují se jeho plastické vlastnosti, což zkracuje dobu jeho existence. 100-200 mcg se užívá perorálně nebo intramuskulárně denně.
- "Ranitidin" - H2-antihistaminikum, které snižuje produkci kyseliny chlorovodíkové v žaludku. Tato opatření jsou nutná ke kompenzaci vedlejšího účinku prednisolonu na žaludeční sliznici. Uvnitř se užívá 150 mg dvakrát denně.
- Chlorid draselný – lék předepsaný ke kompenzaci ztráty iontů draslíku v těle. Užívejte 1 g třikrát denně.
- "Cyklosporin A" - imunosupresivum, které se užívá při nedostatečném působení glukokortikoidů. 3 mg/kg intravenózně, je předepsáno kapání denně.
- Azathioprin je imunosupresivum. Užívejte 100–200 mg denně po dobu 2–3 týdnů.
- "Cyklofosfamid" je imunosupresivum. Denně se užívá 100–200 mg.
- Vinkristin je imunosupresivum. 1–2 mg kapat týdně.
Každý lék má své vlastní indikace, kontraindikace, pravidla přijímání, takže si nejprve musíte přečíst návod k použití. Všechny prostředky uvedené v článku lze užívat pouze tehdy, pokud je předepsal lékař.
Odstranění sleziny
Tento postup je považován za vynucený, umožňuje vyloučit intracelulární hemolýzu, čímž se snižuje projev onemocnění. Splenektomie - operace k odstranění sleziny - se provádí s 1. exacerbací onemocnění po medikamentózní terapii. Operace se nesmí provádět s kontraindikacemi z jiných orgánů a systémů. Účinek procedury je skvělý a poskytuje absolutní zotavení, podle různých zdrojů, v 74-85% případů.
Splenektomie se provádí na operačním sále v intravenózní anestezii. Pacient je uložen v poloze na zádech nebo vleže na pravém boku. Po odstranění sleziny je nutný audit břišní dutiny na přítomnost další sleziny. Když jsou nalezeny, jsou odstraněny. Tato anomálie je zřídka pozorována, ale neznalost takové skutečnosti vede k diagnostickým chybám, protože po odstranění dojde k remisi onemocnění. O provedení operace by měl rozhodnout lékař. Poté je vyžadováno dodržování všech předpisů specialisty, protože vám umožní rychlé zotavení.
Prevence
Podle klinických doporučení lze autoimunitní anémii předejít. To vyžaduje směr úsilí k tomu, aby člověk zabránil nebezpečným virům, které mohou vést k onemocnění.
Pokud se onemocnění již objevilo, pak je nutné minimalizovat dopad těch faktorů na tělo, které mohou vést k exacerbaci. Například je důležité vyhýbat se vysokým a nízkým teplotám. Neexistuje způsob, jak se chránit před idiopatickou anémií, protože její příčiny nejsou známy.
Pokud alespoň jednou došlo k autoimunitní anémii, pak další 2 roky vyžadují darování krve pro obecnou analýzu. To by mělo být provedeno každé 3 měsíce. Jakékoli příznaky onemocnění mohou naznačovat rozvíjející se onemocnění. V tomto případě je nutná návštěva lékaře.
Forecast
Jaká je prognóza autoimunitní hemolytické anémie? Vše závisí na stupni onemocnění. Idiopatická anémie se léčí obtížněji. Absolutního uzdravení po hormonální kúře lze dosáhnout maximálně u 10 % pacientů.
Odstranění sleziny však zvyšuje počet uzdravených jedinců až o 80 %. Imunosupresivní terapie je obtížně tolerovatelná, tato léčba negativně ovlivňuje imunitní systém a vede ke komplikacím. Úspěch terapie závisí na faktoru, který anémii způsobil.
