Jak se nemoc jako pemfigus projevuje? Léčba a příznaky tohoto onemocnění budou diskutovány níže. Dozvíte se také o příčinách tohoto patologického procesu a o tom, jak jej diagnostikovat.
Základní informace
Pemphigus, vyobrazený v tomto článku, je skupina vzácných, ale velmi závažných, potenciálně smrtelných a invalidizujících autoimunitních vezikulobulózních onemocnění, která postihují kůži a sliznice.
Specialisté identifikují následující typy tohoto onemocnění:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativní forma;
- ve tvaru listu;
- seboroická (může mít názvy jako Senier-Uscherův syndrom nebo erytematózní).
Obecná charakteristika nemoci
Pemphigus vulgaris je kategorie onemocnění podkoží a kůže, která se vyskytuje v chronické formě s častými recidivami.
Toto onemocnění je hormonálně závislé. Vyznačuje se progresivním průběhem a také tvorbou intraepidermálních puchýřů.
Pemphigus vulgaris nejčastěji postihuje lidi ve věku 50 a více let.
Proč se toto onemocnění vyskytuje? Ódůvody pro rozvoj této nemoci, existují pouze hypotézy.
Pemphigus: nejpravděpodobnější příčiny
Před zahájením léčby daného onemocnění je velmi důležité zjistit, proč toto autoimunitní onemocnění u konkrétního pacienta vzniklo. Bohužel najít příčinu vývoje pemfigu je poměrně obtížné. Odborníci se s tímto problémem potýkají již řadu desetiletí. Během této doby předložili pouze hypotézy:
- Exogenní faktory, tedy užívání léků, včetně penicilinu a jeho derivátů, různých interferonů a dalších.
- Endogenní faktory, včetně imunitních a genetických faktorů.
- Fyzikální faktory (mohou být ovlivněny rozsáhlými popáleninami a obdrženým zářením).
- Endokrinní (například hormonální selhání v lidském těle).
- Viry (herpesviry).
- Příjem určitých potravin.
Na základě těchto faktorů, které vysvětlují pravděpodobný výskyt onemocnění, docházíme k závěru: pemphigus vulgaris může být imunologický, endokrinní, infekční, neurogenní, toxický atd. Je však třeba poznamenat, že stále není známo, zda takový změny jsou primární nebo jsou sekundární povahy v reakci na dopad hlavní příčiny.
Neschopnost identifikovat přesnou příčinu dotyčného autoimunitního onemocnění velmi komplikuje jeho včasnou diagnostiku, takže u mnoha lidí se velmi často rozvinou závažné komplikace.
Generační mechanismus
Jak se to dějerozvoj onemocnění, jako je pemfigus? V tomto článku můžete vidět fotografii počáteční fáze této nemoci. Odborníci tvrdí, že důvodem rozvoje takového patologického procesu je tvorba autoagresivních protilátek proti proteinům patřícím do rodiny desmogleinů. Ty jsou jakýmsi „lepidlem“, které spojuje sousední epidermální buňky prostřednictvím speciálních spojovacích prvků zvaných desmozomy.
Po napadení desmogleinů aktivovanými lymfocyty a autoprotilátkami se epidermální buňky od sebe oddělí a epidermis se stane porézní a „lepkavou“, v důsledku čehož se snadno odlupuje a je vystavena pronikání různých hub a bakterií. V lékařské praxi se tento jev běžně nazývá akantolýza.
V důsledku popsaného procesu má pacient puchýře na kůži i v její tloušťce. Zároveň jsou plné exsudátu a neustále hnisají. V průběhu času se bubliny odlupují od pokožky, odhalují tkáně a tvoří hnisavé a infikované vředy. V pokročilých případech mohou takové útvary pokrýt téměř celý povrch lidského těla.
Historické pozadí
Zpočátku odborníci nevěděli o dermatologických onemocněních téměř nic. Zároveň byl termín "pemfigus" aplikován na všechny léze sliznic a kůže, které byly doprovázeny akantolýzou, tvorbou váčků a odchlípením integumentu se vznikem hnisavých vředů. V roce 1964 však v jednom z lékařských časopisůčlánek, který změnil chápání lékařů o dotyčné nemoci i přístup k její diagnostice a léčbě. Od té doby se přítomnost protilátek proti desmogleinům v krevní plazmě pacientů stala hlavním kritériem pro detekci pemfigu.
Mimochodem, v roce 1971 vyšel další článek, který podrobně zkoumal autoimunitní povahu a mechanismus rozvoje tohoto onemocnění.
Hlavní příznaky
Pchýřky na kůži, které jsou důsledkem rozvoje vulgaris nebo obyčejného pemfigu, jsou úplně prvním příznakem rozvoje onemocnění. Je třeba poznamenat, že tento typ onemocnění je nejčastější. Podle odborníků tvoří až 77 % všech identifikovaných forem pemfigu.
Léze ve formě puchýřů postihují nejen kůži pacienta, ale také sliznici úst a krku. Následně se rozšířily na končetiny, vnější genitálie, obličej a další.
Co byste měli vědět o těchto dermatologických stavech? Zpravidla se pemfigus vyvíjí náhle. Současně se na zdánlivě zdravé kůži tvoří napjaté puchýře malé velikosti, které znatelně rychle zpomalují. Jejich obsah je čirá serózní tekutina (mírně zakalená).
Po otevření papulí se tvoří erodované povrchy, které se následně hojí, ale zanechávají stopy hnědé pigmentace.
Toto autoimunitní onemocnění je charakterizováno těžkým chronickým průběhem. V čemje třeba poznamenat, že u některých lidí bez jakékoli léčby došlo ke spontánnímu zlepšení, po kterém následovala exacerbace.
Velmi často je pemphigus vulgaris doprovázen sekundární infekcí (kandidóza).
Vzhledem ke ztrátě bílkovin, tekutin a infekčním následkům je prognóza tohoto onemocnění u těžkých forem nepříznivá.
Detekce nemocí
Jak se zjišťuje pemphigus vulgaris? Diagnóza tohoto onemocnění se provádí v nemocnici. V tomto případě se přítomnost onemocnění zjišťuje na základě klinických příznaků a výsledků testů.
První obsahuje:
- Příznak Asboh-Hansen. Toto znamení se odhalí stisknutím prstu nebo krycího sklíčka na celou (tedy ještě neotevřenou) bublinu. Tento postup přispívá k exfoliaci epidermis v oblasti, která přiléhá k papuli, a také ke zvětšení její plochy v důsledku tlaku tekutiny uvnitř.
- Příznak Nikolského. Tento příznak je detekován v procesu zachycení kousků močového měchýře pomocí pinzety a tření části zdánlivě neporušené kůže v blízkosti místa léze prstem. V tomto případě dojde k oddělení epidermis.
Je třeba poznamenat, že uvedené příznaky pemphigus vulgaris nejsou specifické, ale diagnostické. Zároveň je třeba mít na paměti, že takové projevy se mohou vyskytnout i u jiných nemocí.
Laboratorní testy
Jak se pemphigus vulgaris diagnostikuje? Léčba pro totoautoimunitní onemocnění by mělo být prováděno pouze po lékařském vyšetření. K detekci takové nemoci použijte:
Histologická analýza zahrnující vyšetření nátěrů nebo tzv. otisků puchýřů k identifikaci akantolytických buněk (tj. epidermálních buněk, které prošly morfologickými změnami)
Je třeba zvláště poznamenat, že na základě údajů z histologické analýzy nelze učinit závěr o rozvoji autoimunitního onemocnění. To je způsobeno skutečností, že existují další nemoci s podobným obrazem.
Imunofluorescenční metoda k detekci intracelulárních depozit imunoglobulinu G a A, jakož i ke stanovení hlavních a sekundárních antigenů – desmogleinu-3 a desmogleinu-1. Tato diagnostická metoda je nejpřesnější
Diagnóza pemphigus vulgaris je tedy stanovena na základě kombinovaných údajů klinických příznaků a klinického obrazu onemocnění a také výsledků imunofluorescenčních a histologických vyšetřovacích metod.
Léčba
Na samém počátku rozvoje pemphigus vulgaris jsou pacientovi předepsány glukokortikoidy. Léky této skupiny se užívají v nárazových dávkách. Jmenování takového léku ve velkém množství má zásadní indikace. Co se týče kontraindikací a vedlejších účinků, ty jsou vedlejší.
Jaké glukokortikoidy jsou předepisovány pro uvažované onemocnění? Léky pro léčbu vulgárních vezikul mohou být následující: Prednisolon, Dexamethason a Triampcinolon.
Po zlepšení stavu pacienta pakje při absenci nových puchýřů, dávka léků se postupně snižuje a přechází na udržovací, aby se zabránilo relapsu. Taková léčba pacientů je poměrně zdlouhavá.
Kromě glukokortikoidů mohou být pacientům předepsána cytostatická imunosupresiva, včetně methotrexátu, azathioprinu nebo prospidinu. Jsou nezbytné ke zmírnění nežádoucích reakcí, které se objevily po užití základních léků.
Jiné terapie
Pokud existují indikace, pak v případě autoimunitních onemocnění lze pacientovi předepsat antibiotika, ale i léky, které podporují kardiovaskulární systém, regulují krevní tlak a normalizují činnost jater a ledvin.
Je také povinné užívat produkty obsahující draslík, vápník a vitamíny. Pro zevní léčbu pemfigu lze použít protizánětlivé léky, bylinné tinktury a odvary.
Je třeba také poznamenat, že v závislosti na stavu pacienta mohou být předepsány postupy, jako je hemasorpce, krevní transfuze a plazmaferéza.
