Meigsův syndrom je speciální varianta polyserozitidy, která se vyskytuje u žen s nádory ovariální tkáně a dělohy. Po odstranění neoplazie zcela zmizí. Současně dochází ke zvětšení objemu břicha, zvýšení dušnosti, tachykardii, slabosti, únavě, bledosti, přibývání na váze s vnějšími známkami kachexie. Diagnostikováno při gynekologickém vyšetření, v procesu ultrazvuku břišní a pleurální dutiny, pánevních orgánů, perikardu. Terapie vyžaduje evakuaci exsudátu, korekci poruch orgánů a systémů, chirurgickou exstirpaci nádoru.
Popis nemoci
Meigsův syndrom je vzácná paraneoplastická porucha. Pozoruje se u 3% pacientů, kteří mají objemové formace v oblasti reprodukčních orgánů. Komplex symptomů s ascitem a exsudativním výpotkem do pleurální dutiny u žen s nádory vaječníků popsal J. Meigs. O něco později rozšířil R. W. Light výklad syndromu na všechny novotvary pánevních orgánů. Klasická kombinace ovariálního tumoru hydrothorax a ascites je pozorována ojediněle, častěji pacientky trpí abdominálním výpotkem. Průměrný věk pacientů s tímto syndromem je 45 let.
Hlavní příčiny hromadění tekutin v břišní dutině u žen
Příčiny patologie by měly být zváženy podrobněji. Vývoj příznaků je doprovázen neoplastickými lézemi ovariální tkáně a myometria. Nejčastěji se s polyserozitidou nachází ovariální fibrom, ovariální cysty a děložní leiomyom. K tvorbě pleurálního, peritoneálního a perikardiálního výpotku dochází také u ovariálního karcinomu bez metastáz. Byly popsány případy polyserozitidy s degenerativními změnami ovariální tkáně bez nádorové transformace, rozsáhlým ovariálním edémem a hyperstimulačním syndromem během IVF.
Pathogeneze
Dosud nebyla patogeneze Meigsova syndromu plně prostudována. Nebyly identifikovány žádné specifické kanály spojující vaječníky a dělohu s pleurální a perikardiální dutinou. Existuje několik hypotéz pro výskyt exsudátu u nádorů ženských reprodukčních orgánů. Podle prvního dochází u Demon-Meigs-Kassova syndromu k akumulaci exsudativního výpotku v peritoneální dutině v důsledku „poplachové reakce“cév na rostoucí nádor.
Řada autorů nevylučuje patogenetickou roli lymfatických cév, které vyvolávají perforaci bráničního septa. Neexistuje žádná podpora pro myšlenku, že v důsledku toho jsou narušeny venózní a lymfatické odtokymechanické stlačení tkání neoplazií. U některých pacientů se totiž rozvine masivní polyserozitida s novotvary, jejichž průměr je více než pět centimetrů.
Příznaky této patologie
Klinické příznaky Meigsova syndromu u ovariálních nádorů postupně narůstají, jsou nespecifické a jsou zpravidla výsledkem efuzního tlaku na sousední orgány. Pacient má periodicky nebo trvale mírnou, často jednostrannou bolest v podbřišku. U některých žen jsou pocity bolestivé, tupé, praskající. Při následném zvětšení břicha trpí pacient nedostatkem vzduchu, celkovou malátností, slabostí, únavou, pocením, nechutenstvím, bledostí kůže, otoky. Žena na pozadí kachektického syndromu hodně přibírá. Množství moči se snižuje, zácpa není neobvyklá. V reprodukčním věku je často pozorováno dysfunkční děložní krvácení.
Komplikace
Pokud proces progreduje a hromadí se významné množství exsudativního výpotku, je syndrom komplikován srdečním a plicním selháním, metabolickou kardiomyopatií, anémií a zvyšující se ischemií různých orgánů a tkání. Kyslíkové hladovění mozku vede k tomu, že se objevují kognitivní poruchy (zhoršuje se paměť, pozoruje se nepozornost), emoční labilita, podrážděnost a pokles kritičnosti ke svému stavu. Při ireverzibilních kachektických změnách je zaznamenáno selhání více orgánů, což vede kúmrtí.
Diagnostika Meigsova syndromu
Přítomnost výpotku v dutinách je detekována během fyzikálního vyšetření. Tekutina v pobřišnici je indikována tupostí poklepového zvuku nad hrudníkem, expanzí v obou směrech hranic srdce. Jsou zaznamenány tlumené a zesílené srdeční ozvy. Přítomnost exsudátu je potvrzena rentgenem hrudníku, ultrazvukem, echokardiografií. Pokud je zjištěn peritoneální, pleurální, perikardiální výpotek, je předepsáno hloubkové onkologické vyšetření k vyloučení novotvarů dělohy nebo vaječníků. Nejinformativnější metody:
- vyšetření na židli;
- sonografie pánve;
- analýza pleurálního výpotku.
K detekci nádorového procesu se provádí diagnostická laparoskopie, analýza nádorového markeru CA-125.
Hlavní metody terapie této nemoci
Při léčbě Meigsova syndromu je třeba rychle upravit příznaky komprese orgánu, upravit komorbidní poruchy a chirurgicky odstranit neoplazii. Hlavní fáze terapie jsou následující:
- Odstranění exsudátu. Aby se tělo rychle vyložilo z nahromaděné tekutiny, je předepsána torakocentéza, laparocentéza. Kapalina je odsávána pomocí aktivního aspiračního zařízení přes drenážní systém. Je důležité pochopit, že patognomickým znakem syndromu je jeho rychlá akumulace.
- Korekce poruch více orgánů. V následujících situacíchzlepšit srdeční činnost, užívat diuretika, srdeční glykosidy. Při pozorování tachykardie je účinné použití inhibitorů If kanálů sinusového uzlu, při arytmii antiarytmika. V případě nerovnováhy elektrolytů jsou pacientům podávány fyziologický roztok a onkotické roztoky.
- Chirurgický zákrok. Jak náročná operace bude, závisí na zjištěném gynekologickém onemocnění, věku, reprodukčních plánech ženy.
Prognóza této patologie a prevence nemoci
Kompletní resorpce exsudátu na pozadí obnovení celkové pohody je obvykle pozorována dva týdny po odstranění nádoru. Některé ženy mají malé srůsty, stejně jako pleurální a perikardiální srůsty. Meigsův pseudosyndrom komplikuje průběh onkologických procesů. Prognóza závisí na formě a stadiu onemocnění. Preventivní opatření zahrnují plánovaná vyšetření porodníkem-gynekologem a pravidelné ultrazvukové vyšetření pro včasnou diagnostiku a adekvátní léčbu nádorových lézí dělohy a ovariální tkáně.
