Laboratorní test VMK (na kyselinu vanillylmandlovou) je předepisován poměrně často. Látka se obvykle nachází v moči spolu s dalšími hormony, které jsou produkovány v boji proti stresu nadledvinami. Podle některých pozorování je u pacientů s nádorem, který vylučuje katecholaminy, hladina této kyseliny vyšší než normálně.
Definice kyseliny vanilylmandlové je charakteristická svou strukturou. Je konečným produktem výměny katecholaminů - norepinefrinu a adrenalinu.
Katecholaminy jsou syntetizovány v dřeni nadledvin a jejich vstup do krevního řečiště je přirozenou reakcí těla na psychickou a fyzickou zátěž (strach, vzrušení, smích). Norepinefrin a epinefrin jsou neurotransmitery, které přenášejí impulsy mezi nervovými buňkami. Norepinefrin podporuje vazokonstrikci a tím zvyšuje krevní tlak, adrenalin urychluje srdeční stahy a zvyšuje rychlost metabolismulátky.
U některých nádorů, které nadměrně produkují katecholaminy (feochromocytom, neuroblastom), je pozorováno zvýšení kyseliny vanilylmandlové v moči nebo krvi.
Tato kyselina je v moči přítomna v malém množství, které se zvyšuje po stresu. Feochromocytom, neuroblastom a další neuroendokrinní formace jsou schopny produkovat velké množství katecholaminů, což vyvolává zvýšení metabolických produktů.
Mechanismus vzniku této látky
Kyselina vanillylmandlová se tvoří z norepinefrinu a adrenalinu nikoli přímo, ale prostřednictvím intermediárních metabolitů: metanefrinu, dihydroxyfenylglykolu a normetanefrinu. Dihydroxyfenylglykol vzniká z norepinefrinu za účasti enzymu MAO, normetanefrinu a metanefrinu - z norepinefrinu a adrenalinu za účasti enzymu COMT.
Význam medicíny
Zvláštní význam v klinické lékařské praxi má pouze to, o kolik zvýšený obsah kyseliny vanilylmandlové v moči, což může indikovat přítomnost feochromocytomu. Přesto existuje možnost falešně pozitivní diagnózy ve stresových podmínkách. Měření metanefrinu poskytuje nejobjektivnější informace o nepřítomnosti nebo přítomnosti této patologie.
Feochromocytom
Feochromocytom je patologický novotvar, který produkuje adrenalin a norepinefrin. Tento nádor se vyskytuje vve věku 30-50 let. Je převážně benigní a nemetastazuje. Příznaky feochromocytomu jsou způsobeny periodickým uvolňováním velkého množství katecholaminů do krve. A jako výsledek:
- prudký nárůst tlaku a komplikace způsobené tímto stavem (porucha krevního oběhu v srdci a mozku, exacerbace anginy pectoris);
- perzistentní hypertenze nereaguje dobře na konvenční léčbu;
- silné bolesti hlavy;
- palpitace;
- nadměrné pocení.
Feochromocytom je součástí syndromu MEN (mnohočetná endokrinní neoplazie, při které se nádory vyskytují současně v několika endokrinních orgánech).
Chirurgická léčba vám umožní úplně se zbavit nádoru a příznaků.
Neuroblastom
Neuroblastom je maligní nádor raného věku, nejčastěji do 2 let, 90 % - do 5 let. Ve vzácných případech může být vrozená. Pochází z primitivních nervových buněk sympatiku, nachází se v dutině břišní, na nadledvinách, v dutině hrudní, na krku nebo v malé pánvi. V době diagnózy jsou již ve 2/3 případů metastázy a klíčení v blízkých orgánech.
Příznaky nádoru:
- slabost, únava, ztráta chuti k jídlu, horečka, porucha chování;
- anémie;
- bolest kloubů;
- edém.
Funkce výzkumu
Pro laboratorní diagnostiku,vyšetření hladiny kyseliny vanilylmandlové se odebírá k rozboru moč nebo krev. Studium denní moči poskytuje lepší výsledky ve srovnání se studiem krve, protože eliminuje denní výkyvy v katecholaminech.
Dva dny před testem nesmíte jíst zeleninu, ovoce, výrobky obsahující vanilkový cukr, sýr, čokoládu, pít kávu, čaj, pivo. Následující léky jsou zrušeny: sulfonamidy (etazol, streptocid, biseptol), diuretika, kyselina acelitsalicyrová, methyldop, jodové přípravky. Rentgenové vyšetření, používání rentgenkontrastní látky a kouření jsou zakázány.
Pozitivní laboratorní výsledek a zvýšení koncentrace kyseliny vanilylmandlové musí být potvrzeno vizualizací nádoru nebo přímým stanovením obsahu katecholaminů v moči.
Faktory ovlivňující výsledek
Nedodržení požadavků na analýzu moči na kyselinu vanilmandlovou, nesprávné skladování nádob a předčasná přeprava do laboratoře může zkreslit výsledky.
Faktory, které zvyšují hladinu látky v krvi:
- emocionální stres;
- fyzická aktivita;
- léky a chemikálie: Aymalin, Glucagon, Epinefrin, Guanethidin (v počátečních dávkách), Levodopa (mírné zvýšení), inzulín (po vysoké dávce nebo inzulínovém šoku), léky lithium, rauwolfia alkaloidy, "Nitroglycerin",Aspirin, klofibrát (závislý na dávce), labetolol, methyldopa, kyselina nalidixová, guajakol, fenazopyridin, oxytetracyklin;
- jídlo: banány, káva, čokoláda, čaj.
Faktory, které snižují koncentraci kyselin:
- Chlorpromazin;
- "Debrikzovin";
- "Klofibrát" (účinek závisí na dávkování);
- Disulfiram;
- deriváty hydrazinu;
- "Guanethidin";
- Imipramin;
- "Morphine";
- Inhibitory MAO.
Cíle výzkumu
Hlavním účelem analýzy kyseliny vanilylmandlové je usnadnit diagnostiku neuroblastomu, feochromocytomu a ganglioneuromu. Hodnotí se také funkční stav kůry nadledvin.
Odchylky od normy
Hladina kyseliny vanilylmandlové v moči je pozorována u nádorů, které vylučují katecholaminy. Doporučují se následné studie k diagnostice a vyloučení feochromocytomu, včetně studie vylučování kyseliny homovanilové močí. V případě, kdy je diagnóza feochromocytomu nepochybná, by měl být pacient vyloučen z MEN, často spojený s feochromocytomem (toto onemocnění by mělo být také vyloučeno u rodinných příslušníků pacienta s potvrzeným feochromocytomem).
Referenční hodnoty
Tyto hodnoty jsou v rozmezí:
- novorozenci do 10 dnů života – 1–5, 05 mg/den;
- děti od 10 dnů do 1 roku – méně než 2,0mg/den;
- Děti ve věku 1 až 18 let méně než 5,0 mg/den;
- dospělí - 2, 1-7, 6 mg/den.
Zkoumali jsme, jak se provádí stanovení kyseliny vanilylmandlové v moči a krvi.