Hypertrofická kardiomyopatie se vyznačuje výrazným ztluštěním myokardu jedné z komor, což poněkud snižuje jeho hustotu. Nemoc může být zcela asymptomatická, ale i přes to je třeba k terapii přistupovat se vší zodpovědností, protože nemoc může vést k náhlé smrti.
Terapie může být konzervativní a v obtížných případech je indikována operace.
Funkce nemoci
Podle statistik se hypertrofická kardiomyopatie rozvine asi u 1 % lidí. V zásadě se toto onemocnění vyskytuje u mužů ve věku 30-50 let. V některých případech se v patologii rozvine koronární ateroskleróza a stav může být komplikován infekční endokarditidou. Velmi vzácně se hypertrofická kardiomyopatie vyskytuje u dětí.
V rozvoji tohoto onemocnění hraje důležitou roli nárůst srdečních vláken. Základem jsou dva patologické mechanismy. Vv důsledku jejich proudění se do srdečních komor dostává nedostatečné množství krve, což se vysvětluje špatnou elasticitou myokardu, díky čemuž velmi rychle stoupá tlak. Srdce pacienta ztrácí schopnost se normálně uvolnit.
Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění, při kterém je stěna mezi komorami zesílená a pohyb cípů mitrální chlopně je narušen. V tomto případě se vyvinou poruchy levé síně a o něco později - plicní hypertenze.
Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie je poměrně často komplikována ischemickou chorobou srdeční. Během patologického procesu svalová vlákna po určité době získávají vazivovou strukturu a srdeční tepny jsou poněkud modifikovány. Toto onemocnění je převážně dědičné, ale může se také vyvinout v důsledku prudké mutace genů.
Formuláře a klasifikace
Existuje několik klasifikací hypertrofické kardiomyopatie. Vzhledem k tomu, že srdeční sval se může zvětšit různými způsoby, lékaři rozlišují symetrickou a asymetrickou formu onemocnění. Symetrická se vyznačuje tím, že stěny levé komory ztlušťují rovnoměrně. V některých případech může současně dojít ke zvýšení tloušťky pravé komory.
Asymetrický tvar je poměrně běžný. V zásadě dochází ke ztluštění dole, uprostřed nebo nahoře na mezikomorové přepážce. Zároveň několikrát zhoustne. Nemoc může bránit průchodu krve do aorty. Na základě tohoto faktoru se rozlišují 2 formyhypertrofická kardiomyopatie: obstrukční a neobstrukční.
Stupeň zahuštění se může velmi lišit. V závislosti na tom se rozlišuje několik fází průběhu onemocnění. První stadium je charakterizováno mírným zvýšením tlaku, navíc probíhá bez závažných příznaků, takže pacienta prakticky nic netrápí.
Ve fázi 2 člověk pociťuje mírné nepohodlí během fyzické námahy. Ve 3. stadiu se symptomy pacienta zvýrazňují, objevují se známky anginy pectoris a také dušnost i v klidu. V poslední fázi dochází k velmi vážným poruchám krevního oběhu a zvyšuje se pravděpodobnost náhlé smrti.
Lékaři rozlišují primární a sekundární formy onemocnění. Důvody pro vznik primární formy stále nejsou zcela pochopeny. V zásadě se vyskytuje v důsledku genových mutací, které mohou být dědičné nebo získané. Sekundární forma se vyskytuje hlavně u starších lidí s vysokým krevním tlakem a vrozenými změnami ve struktuře srdečního svalu.
Příčiny výskytu
Nejčastějším provokujícím faktorem je dědičnost. Patologie je často genetické povahy, protože má autozomální typ dědičnosti. V důsledku toho dochází k patologickému růstu některých vláken srdečního svalu. Bylo zjištěno, že zhutnění levé komory zcela nesouvisí s defekty srdečního svalu, ischemickou chorobou, hypertenzí a dalšími patologiemi, které mohou způsobitpodobné změny. Mezi další důvody patří:
- spontánní mutace genů;
- dlouhodobá hypertenze;
- stáří.
V přítomnosti přetrvávající genové mutace, která není v žádném případě spojena s genetickou predispozicí, dochází ke zhoršení syntézy proteinů. Taková porušení mohou být spojena se škodlivými pracovními podmínkami, kouřením, těhotenstvím a některými infekcemi.
Trvalá hypertenze může vyvolat sekundární kardiomyopatii. Vyvíjí se u starších lidí a probíhá s patologickými změnami ve struktuře srdečního svalu.
Hlavní příznaky
Příznaky hypertrofické kardiomyopatie do značné míry závisí na formě onemocnění. Neobstrukční forma prakticky nezpůsobuje pacientovi žádné nepohodlí, protože průtok krve není narušen. Při obstrukčním stavu pacienta provází dušnost, zhoršený průtok krve z komor a také nepravidelný puls, ke kterému dochází především při fyzické námaze.
Hypertrofická kardiomyopatie je charakterizována následujícími příznaky:
- dušnost;
- omdlévání;
- závratě;
- extrasystole;
- arteriální hypotenze;
- paroxysmální tachykardie;
- opuch plic;
- kardiální astma.
Ztráta vědomí a závratě jsou spojeny se špatnou cirkulací, ke které dochází v důsledku snížení objemu krve, která vstupuje do aorty. Příznaky se zvyšují, když člověk zaujme vzpřímenou polohu, po těžké práci a po jídle.
Bolestivé pocity na hrudi jsou většinou tlačí a jsou pociťovány za hrudní kostí. K tomu dochází v důsledku nárůstu hmoty srdečního svalu, který začíná pociťovat větší potřebu kyslíku, zatímco objem krve ve vlastních cévách těla výrazně klesá.
Dalším příznakem průběhu onemocnění je srdeční smrt, která se projevuje ztrátou vědomí přibližně 1 hodinu po nástupu prvních příznaků patologie.
Hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí je poměrně složitá a je doprovázena plicním edémem a srdečním astmatem. Navzdory existujícím symptomům je však často jediným projevem takového porušení náhlá smrt pacienta.
Diagnostika
Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie začíná sběrem stížností pacienta a studiem jeho rodinné anamnézy. Lékař přesně zjišťuje, kdy se objevily první příznaky, čím byl pacient a jeho příbuzní dříve nemocní. Pro počáteční diagnózu lékař provede fyzikální vyšetření. Zpočátku hodnotí odstín kůže, protože v průběhu onemocnění může být pozorována jejich cyanóza.
Poté provede poklep, který vám umožní určit, jak moc je zvětšená velikost srdečního svalu na levé straně. Pak musíte poslouchat hluk nad aortou. Podobné porušenípozorováno, pokud je dutina komory výrazně zúžená. Pro potvrzení diagnózy hypertrofické kardiomyopatie jsou předepsány takové typy výzkumu jako:
- test moči a krve;
- biochemická analýza;
- expanded coagulogram;
- elektrokardiogram;
- rentgen hrudníku;
- tomografie;
- phonokardiogram.
Pokud údaje z provedených studií nepomohly ke stanovení diagnózy, může být pacientovi navíc předepsána katetrizace srdečního svalu a endokardiální biopsie. Kromě toho je nutná konzultace s praktickým lékařem a kardiochirurgem.
Funkce léčby
Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí pomocí léků, lidových prostředků a také pomocí chirurgie. Terapie lidovými léky nedává zvláštní výsledek, pouze mírně zlepšuje pohodu pacienta. K léčbě se používají takové prostředky jako mateřídouška, kalina, třezalka, měsíček.
Léková terapie je indikována pouze při závažných příznacích onemocnění nebo při hrozbě náhlé srdeční smrti. Do terapeutického režimu se zavádějí antagonisté kalciových kanálů, stejně jako beta-blokátory. V případě závažných poruch srdečního rytmu jsou předepsány antiarytmika. V případě srdečního selhání a stagnace v procesu krevního oběhu je indikováno použití diuretik, srdečních glykosidů a beta-blokátorů.
V závažných případech chirurgický zákrokzásah, který pomůže normalizovat pacientovu pohodu a zabrání rozvoji komplikací.
Konzervativní terapie
Léčba hypertrofické kardiomyopatie je předepsána k udržení normálního zdravotního stavu pacienta a jeho výkonnosti. Při středně těžkém průběhu onemocnění a nepříliš závažných symptomech jsou pacientům předepisovány betablokátory nebo blokátory kalciových kanálů, které pomáhají uvolnit srdeční sval a snížit jeho ztuhlost. Dlouhodobé užívání takových léků může snížit závažnost hypertrofie levé komory a zabránit vzniku fibrilace síní.
Lékaři v zásadě předepisují neselektivní beta-blokátory, zejména Anaprilin, Obzidan, Inderal. V některých případech je indikováno použití selektivních léků, jako je Metoprolol a Atenolol. Výběr léku závisí do značné míry na individuálních charakteristikách pacientů.
Během terapie mohou lékaři předepisovat antagonisty vápníku. Tyto léky ovlivňují koncentraci prvku v systémových koronárních tepnách. Při použití takových léků lze normalizovat diastolickou relaxaci levých komor a také snížit kontraktilitu myokardu. Všechny použité léky mají výrazné antiarytmické a antianginózní vlastnosti. Dobrý výsledek vykazují prostředky jako Finoptin a Isoptin. Také lékař může předepsat "Kardizem" a "Kardil", to vše závisí narysy průběhu nemoci.
Přípravky "Ritmilen" a "Amiodaron" se doporučují k léčbě pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti. Takové léky mají výrazný antiarytmický účinek.
Pokud má pacient srdeční selhání, může mu lékař předepsat diuretika. V poslední době se terapie provádí pomocí ACE inhibitorů, např. Enalaprilu.
Chirurgie
Po diagnostikování hypertrofické kardiomyopatie by měla být okamžitě předepsána léčba, protože takové onemocnění může vést k nebezpečným komplikacím a také k náhlé smrti pacienta. V moderní medicíně se praktikuje několik typů chirurgických zákroků:
- ablace etanolu;
- resynchronizační terapie;
- myotomie;
- implantace kardioverteru-defibrilátoru.
Ethanolová ablace se provádí vstříknutím roztoku lékařského lihu do zesílené srdeční přepážky. Podobný postup se provádí pod přísným dohledem lékaře přes malou punkci hrudníku. Pod vlivem koncentrovaného alkoholu buňky odumírají, v důsledku čehož se stěny umístěné mezi komorami ztenčují.
Myotomie se provádí na otevřeném srdci a zahrnuje odstranění vnitřní přepážky. Podstatou resynchronizační terapie je obnovení narušeného vedení srdečního svalu. Chirurg provádí implantacielektrický stimulátor, který pomáhá normalizovat krevní oběh a předcházet komplikacím.
Implantace kardioverteru-defibrilátoru pomáhá opravit srdeční kardiogram v případě vážné poruchy srdečního rytmu a poté vyšle puls do srdce, čímž obnoví jeho normální rytmus. Technika chirurgického zákroku závisí na každém konkrétním případě.
Životní styl
U hypertrofické kardiomyopatie platí doporučení lékařů i pro životní styl. Doporučená dieta. Denní zátěže nejsou omezeny, nicméně platí zákaz cvičení i po medikamentózní terapii či operaci. Předpokládá se, že po 30 letech je riziko náhlé smrti zanedbatelné, a proto při nepřítomnosti přitěžujících faktorů můžete postupně přejít na mírnou fyzickou aktivitu.
Ujistěte se, že se vzdáte špatných návyků. Měli byste se vyhnout jídlu, které vyvolává zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, stejně jako narušení odtoku lymfy a krve. Je zakázáno jíst tučná jídla, stejně jako kořeněná a slaná jídla.
Možné komplikace
U hypertrofické kardiomyopatie je třeba dodržovat klinické pokyny. Jinak mohou nastat různé nebezpečné komplikace. Nejčastějším z nich je zhoršení srdeční frekvence. U většiny pacientů je pozorována arytmie. Pokud není léčba provedena včas, může to vést k srdečnímu selhání. Kromě toho existují takovékomplikace jako:
- infekční endokarditida;
- vaskulární tromboembolismus;
- chronické srdeční selhání.
Kromě toho se mohou vyvinout další komplikace, které jsou spojeny se zhoršenou cirkulací různých orgánů a systémů. V důsledku rozvoje onemocnění mnoho pacientů náhle umírá. Riziko úmrtí do značné míry závisí na věku pacienta a mnoha dalších faktorech. Často se to stává v dětství a mladém věku.
Prognóza a prevence
V některých případech dochází k ústupu onemocnění bez léčby, avšak pokud není terapie provedena, může dojít ke smrti. Je třeba poznamenat, že u hypertrofické kardiomyopatie je průměrná délka života o něco vyšší než u dilatačního typu onemocnění. Kromě toho mortalita závisí na věku pacienta. U mladších pacientů je prognóza horší, pokud operace není provedena včas.
Neexistuje žádná specifická prevence takového onemocnění. Aby se však zabránilo riziku rozvoje patologie, je nutné provádět pravidelné vyšetření, pokud mají příbuzní kardiomyopatii. To vám umožní diagnostikovat onemocnění v počátečních fázích. Kromě toho se doporučuje dieta s nízkým obsahem soli.
