Lymfogranulomatóza (Hodgkinův lymfom) je maligní změna v lymfoidní tkáni. Projevuje se ve formě zmnožení lymfatických uzlin, nejčastěji jsou postiženy nadklíčkové, mandibulární nebo axilární uzliny. Proces začíná v jedné z lymfatických uzlin a poté se šíří po celém těle. Nemoc je úspěšně léčena, pacient je po léčbě neustále pod kontrolou, protože nemoc má tendenci se vracet.
Co je lymfogranulomatóza
Nemoc začíná současným výskytem granulomů a Berezovského-Sternbergových buněk v kterékoli lymfatické uzlině. Vzdělání je imunitním systémem považováno za agresivní cizí agens a je napadáno leukocyty. Lymfocyty, erytrocyty, eozinofily a další buňky jsou vyslány k neutralizaci a odstranění cizího útvaru, určeného k ochraně vnitřního prostředí těla.
Tvoří hustou bariéru buněk kolem postiženého uzlu. Celá struktura, kondenzace, je formována do granulomu, ve kterém dochází k zánětlivým procesům.procesy, které postupně zvětšují velikost uzliny - jedná se o lymfogranulomatózu.
S progresí onemocnění se symptomy dále zvyšují. Změněné klony buněk migrují systémem lymfatických uzlin a také do sousedních orgánů a tkání. Usazující se v nových oblastech patologické buňky vyvolávají vlnu růstu nových granulomů. Postupně přemnožené maligní buňky nahrazují zdravou tkáň, což vede k narušení činnosti orgánů.
Pacient má zvětšenou slezinu, hubnutí, celkovou slabost. V současné fázi medicína přesně rozumí metodám léčby, ale příčiny a předpoklady pro výskyt patologie zůstávají nejasné.
Rakovina nebo ne?
Z pohledu medicíny je rakovina mutací epiteliální tkáně, při které postižené buňky rostou v lumen vnitřních orgánů. Tkáň lymfatických uzlin nepatří do epitelu, proto z vědeckého hlediska není lymfogranulomatóza onkologií v doslovném smyslu. Existují však také běžné příznaky, které kombinují rakovinu a Hodgkinovu chorobu.
Příznaky a společné rysy:
- Infiltrující (maligní) buněčný růst, klíčení v sousedních orgánech a tkáních (metastázy).
- Intoxikace těla, vyčerpání pacienta.
- Stejný princip léčby – zničení mutovaných buněk chemoterapií a radiační terapií.
Pacienti na úrovni komunikace se specialisty označují lymfogranulomatózu za jednu z forem rakoviny, což nezpůsobuje odpor ani námitky lékařů.
Příčiny výskytu
Dnes dokáže medicína diagnostikovat lymfogranulomatózu s vysokou přesností. Příznaky a klinický obraz nemoci jsou lékařům známy, ale příčiny nástupu nemoci, jako u všech nádorových onemocnění, nejsou s jistotou známy. Podle dlouhodobých statistik jsou k Hodgkinovu lymfomu nejnáchylnější lidé dvou věkových kategorií: do první patří muži a ženy od 15 do 30 let a do druhé většinou muži nad 50 let.
Vícečetné studie o výskytu onemocnění zatím poskytly málo informací. Většina odborníků má tendenci věřit, že infekce, dědičnost nebo poruchy imunitního systému slouží jako spouštěče změny buněk. Ale neexistuje jednoznačná odpověď na příčiny nemoci.
Distribuční mechanismus
Základní rozdíl mezi lymfogranulomatózou a jinými typy lymfomů je následující:
- Přítomnost dvoujaderných obřích Reed-Sternbergových buněk v uzlech.
- Přítomnost jednojaderných velkých Hodgkinových buněk.
- Zahrnutí velkého počtu krvinek (erytrocytů, leukocytů, eozinofilů, plazmatických buněk atd.) do lymfomu.
Existuje další charakteristický rys, který definuje Hodgkinovu chorobu. Příznaky se objevují při postižení první lymfatické uzliny (na krku, v podklíčkové oblasti, v mediastinu), metastázy se šíří lymfatickými a krevními cévami, prorůstají do orgánů přiléhajících k ložiskům - plíce, trávicí trakt, kostní dřeň, ledviny atd.
Klasifikace a stadia onemocnění
Specialisté rozlišují dvě formy onemocnění:
- Lokální – jsou postiženy lymfatické uzliny jedné skupiny. Existují formy Hodgkinovy choroby – periferní, plicní, kožní, mediastinální, břišní, nervová atd.
- Zobecněné – metastázy pronikají do sleziny, ledvin, žaludku, jater, kůže.
Lymfogranulomatóza se může objevit jak v akutní formě, tak v chronickém průběhu. Klinická klasifikace onemocnění je určena čtyřmi stádii vývoje:
- První stadium – léze postihla jednu skupinu lymfatických uzlin nebo jeden extralymfatický orgán.
- Druhé stadium – jsou postiženy dvě nebo více skupin lymfatických uzlin umístěných na jedné straně bránice nebo jeden extralymfatický orgán spolu s regionálními lymfatickými uzlinami.
- Třetí stadium onemocnění – postiženy jsou lymfatické uzliny na obou stranách bránice, může být postižen i jeden extralymfatický orgán nebo slezina, případně se na ně léze vyskytuje komplexně.
- Čtvrté stadium – onemocnění zasáhlo jeden nebo více vnitřních orgánů (kostní dřeň, slezinu, plíce, gastrointestinální trakt atd.), přičemž lymfatické uzliny se mohou, ale nemusí podílet na onemocnění.
Příznaky nemoci: zduřené lymfatické uzliny
V počáteční fázi nemůže nikdo diagnostikovat Hodgkinovu chorobu. Příznaky u dospělých a dětí nedávají klinický obraz onemocnění. Někdy se to stane náhodou, při ultrazvukovém vyšetření plic, v tomto případě budou na snímku patrné zvětšené struktury uzlin. Až pozdějistadia, se zřejmými projevy patologie, je učiněn závěr o nemoci.
Projevy Hodgkinovy choroby:
- Zvětšené lymfatické uzliny.
- Systémové projevy nemoci.
- Ztráty vnitřních orgánů a závažné příznaky selhání procesů v jejich funkčnosti.
Prvním a stálým příznakem onemocnění je zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin. Projev se může objevit kdekoli – v podpaží, na krku, v tříslech. Pacient nepociťuje žádné nepohodlí - nemá horečku, celkový zdravotní stav je normální. Uzliny nezpůsobují bolest při palpaci, kutálejí se pod kůži a připomínají hustou kouli, která se postupně zvětšuje.
Lymfogranulomatóza u dětí
Děti jsou také náchylné k Hodgkinovu lymfomu (lymfogranulomatóze). Příznaky u dětí se neliší od obrazu onemocnění u dospělých, ale s některými dalšími projevy:
- Nadměrné pocení, zejména v noci.
- Apatie, letargie, snížený svalový tonus.
- Bolesti hlavy, rychlý srdeční tep (tachykardie).
- Tuhý pohyb.
- Anémie, hubnutí.
V posledním stadiu onemocnění "dětská lymfogranulomatóza", symptomy, klinika jejích projevů se neliší od stejného stavu u dospělých.
Vývoj onemocnění
Po porážce jednoho z uzlů je další fází šíření nemocilymfatické uzliny z cervikální oblasti do hrudníku, pánevních orgánů a dolních končetin. Zhoršení pohody začíná v okamžiku, kdy zduřené uzliny začnou mačkat orgány sousedící s nimi, což vede k následujícím projevům:
- Kašel – je důsledkem stlačení průdušek a podráždění receptorů. Není léčeno antitusiky.
- Dýchavičnost – vzniká v důsledku stlačení tkáně plic, průdušnice nebo průdušek. Pacient může pociťovat nedostatek vzduchu během intenzivního tréninku, s přerostlou patologií a v klidu.
- Poruchy polykání. Nitrohrudní lymfatické uzliny se zvětšují a stlačují jícen. V důsledku toho je pro člověka obtížné polykat při příjmu pevné stravy a později tekuté stravy.
- Poruchy v práci gastrointestinálního traktu - růst uzlin vede ke stagnaci potravy v důsledku stlačení jednotlivých segmentů střeva, což vede k nadýmání, průjmu, zácpě atd. V důsledku stlačení krevních cév může také dojít k nekróze tkáně.
- Dysfunkce ledvin – vzniká v důsledku poškození bederních lymfatických uzlin, které vyvíjejí tlak na ledvinovou tkáň. Vzhledem k tomu, že ledviny jsou párový orgán, při působení na jednu z nich pacient nepociťuje změny, při oboustranném zvýšení tlaku dochází k selhání ledvin. Tato situace je extrémně vzácná.
- Otoky. Krev vstupuje do srdce z horní a dolní duté žíly. Při stlačení zvětšeným uzlem horní žíly vzniká otok obličeje, rukou, krku a tlakem naedém dolních žil pozorovaný na nohou, vnitřních orgánech.
- Poruchy ve fungování nervového systému nastávají v důsledku komprese míchy. S porážkou je narušena citlivost a motorická aktivita horních nebo dolních končetin. Poruchy v práci nervového systému jsou extrémně vzácné a poslední diagnóza, která je v takových případech zvažována, je lymfogranulomatóza.
Příznaky poškození vnitřních orgánů
Hodgkinův lymfom, stejně jako všechny nádorové procesy, metastázuje do tkání jakéhokoli orgánu. Projevy onemocnění lze vyjádřit následovně:
- Zvětšená velikost jater. Tento příznak je pozorován u většiny pacientů s lymfomem. Poruchy v práci orgánu začínají od okamžiku, kdy přerostlé lymfatické uzliny vytlačí zdravou tkáň.
- Zvětšení sleziny – tento jev předstihne až 30 % pacientů s Hodgkinovou chorobou již v posledních stádiích onemocnění. Vývoj patologie nepřináší pacientovi žádnou bolest a je asymptomatický.
- Porušení procesu krvetvorby - nastává, když patologická tkáň roste v dutinách kostí, zatímco buňky kostní dřeně jsou nahrazeny naklíčenými metastázami. Patologie může vést k aplastické anémii (snížení tvorby a obnovy krvinek). Projevuje se i dětská lymfogranulomatóza. Příznaky u dospělých, krevní test a celkový obraz jsou totožné.
- Poškození plic se vyskytuje v 10 nebo 15 % případů Hodgkinovy choroby. Objevují se příznakys klíčením změněné tkáně v plicích. V první fázi pacient necítí žádné změny a v poslední fázi respirační selhání, dušnost, intenzivní suchý kašel atd.
- Porušení kostní tkáně je závažný typ léze, při které je kromě inhibice aktivity kostní dřeně narušena i kostní tkáň. Nádorové buňky narušují kostní struktury, jsou přijímány stížnosti na bolest, v důsledku sebemenšího úsilí dochází k patologickým zlomeninám. Nejčastějšími místy lézí jsou obratle, pánevní kosti, hrudní kost.
- Svědění kůže se u pacienta objevuje v důsledku výrazného zvýšení krevních leukocytů, které se rozkládají a uvolňují účinné látky, které dráždí kůži.
Výše uvedený seznam je nejdůležitějšími a nejčastějšími projevy onemocnění, které se uvažují při diagnostice Hodgkinovy choroby. Příznaky Hodgkinova lymfomu se mohou objevit v jakémkoli orgánu a narušit jeho práci, strukturu a funkčnost.
Diagnostika
Stanovení onemocnění je obtížné pro nespecifitu jeho projevů, proto je ve většině případů lymfogranulomatóza diagnostikována až v pozdní fázi vývoje. Symptomy, analýza celkového stavu a dokonce i klinické studie poskytují úplný obraz až po objevení zhutněných lymfatických uzlin. Je extrémně vzácné, že se zvýší pouze jeden uzel. Ve fázi zrakové manifestace je obvykle již několik lézí.
Toto onemocnění je charakterizováno pozdním zahájením terapie, která někdy nevede k pozitivnímu výsledku. V tomtospočívá hlavní nebezpečí Hodgkinovy choroby (lymfogranulomatózy). Příznaky, krevní testy a další ukazatele vedou pacienta k hospitalizaci na hematologickém oddělení.
Diagnostické metody:
- Ppunkce kostní dřeně.
- Imunofenotypizace lymfocytů.
- Instrumentální vyšetření.
- Histologie lymfatických uzlin pro lymfogranulomatózu (symptomy).
- Krev se vyšetřuje pro biochemii, provádí se také její obecný rozbor.
Léčba
Moderní medicína celkem úspěšně léčí Hodgkinovu chorobu. Symptomy u dospělých, analýza všech projevů, přesnost diagnózy umožňují zkušenému hematologovi sestavit účinnou strategii terapie, která zahrnuje:
- Chemoterapie (předepisování léků).
- Radioterapie.
- Chirurgické operace.
Včasnou a správnou diagnózou, adekvátními terapeutickými opatřeními lze dosáhnout stabilní remise v 80 % případů.
Prognózu uzdravení určují následující faktory:
- Stádium nemoci. Zahájení terapie ve stádiu 1 a 2 vývoje onemocnění zaručuje 90 % nástupu kompletní remise po chemoterapii a radioterapii. Zahájení léčby ve stadiu 3 a 4 vám umožňuje počítat s úspěšností léčby v 80 % případů.
- Porážka vnitřních orgánů metastázami často způsobuje nevratné poškození, léčba nemůže obnovit strukturu a funkci.
- Když je ovlivněna struktura lymfatických uzlinsprávná léčba může částečně nebo úplně obnovit jejich funkce. Při lymfoidní depleci se reverzibilní procesy nespouštějí. Přitěžující okolností je, že se sníží počet lymfocytů v těle.
- Pouze 2–5 % případů lymfogranulomatózy je odolných vůči jakémukoli typu terapie.
- Relapsy jsou pozorovány u 10–30 % pacientů, kteří dokončili celý cyklus chemoterapie a radioterapie. Návrat nemoci je možný během několika měsíců nebo let po ukončení léčby.
