V seznamu nemocí, kterými se nemohou nakazit lidé nebo zvířata a které se vyskytují z ne zcela objasněných důvodů, není Beckova nemoc poslední. Sarkoidóza je její moderní název. Je diagnostikována poměrně zřídka, maximálně u 150 ze 100 000 lidí, ale postihuje lidi na všech kontinentech, a proto má v klasifikačním systému MKN-10 přidělen mezinárodní kód. Je to nezbytné k tomu, aby se lékaři v jakékoli zemi snáze orientovali v definici zákeřné nemoci, aby společně hledali nové metody léčby a rychle našli správné řešení, když pacient potřebuje pomoc.
Sarkoidóza – co to je?
Beckova sarkoidóza nastává, když se skupiny buněk schopných fagocytózy náhle začnou dělit a transformovat v různých lidských orgánech. V důsledku tohoto procesu se tvoří uzliny (granulomy), které se nemusí nijak projevit ani způsobit výrazné zhoršení stavu.zdraví. Granulomy se mohou objevit v jakémkoli orgánu, včetně srdce, očí, ledvin, jater, ale nejčastěji jsou lokalizovány v plicích. Úmrtí na sarkoidózu jsou vzácná a jsou zaznamenána pouze u velmi oslabených pacientů s nízkou imunitou, kteří nebyli léčeni. Asi u 10 % pacientů se granulomy vyřeší samy bez použití léků. Většina lidí se sarkoidózou vyžaduje specifickou léčbu a konzultaci s pneumologem, kardiologem, oftalmologem, neurologem, dermatologem, revmatologem.
Historie objevů
Beckovu (Beckovu) sarkoidózu poprvé popsal britský dermatolog D. Hutchinson. V roce 1877 pozoroval dva pacienty, 53letého muže a 64letou ženu, kteří měli fialové granulomy na kůži nohou a rukou. Francouzský lékař Besnier po 12 letech popsal průběh onemocnění u pacienta, který měl podobné granulomy v nose. Tento pacient měl navíc šedomodré otoky uší a prstů. Nezávisle na Besnierovi provedl norský lékař Caesar Böck histologické vyšetření těchto granulomů a dal jim název „benigní kožní sarkoidóza“. Všiml si také, že na sliznicích a v plicích se mohou objevit fialové uzliny a švédský lékař Schaumann se pokusil systematizovat údaje o různých projevech sarkoidózy. V důsledku toho byla nemoc nazvána „Besnier-Boeck-Schaumannova nemoc“. Tento termín lze stále nalézt v některých lékařských dokumentech.
Mezinárodní klasifikace
V systému ICD-10 Beckova sarkoidózaklasifikován jako nemoc třetí třídy. To znamená, že na její etiologii se podílí porušení imunity. Podle mezinárodního katalogu je tomuto onemocnění přiřazen kód D 86. Sarkoidóza konkrétního orgánu postiženého granulomy má následující číslování:
- v plicích - D86.0;
- v lymfatických uzlinách – D86.1;
- současně v plicích a lymfatických uzlinách - D86.2;
- na kůži - D86.3;
- nespecifikovaná patogeneze – D86.9.
Pokud jsou u sarkoidózy diagnostikovány jiné nemoci, číslování je následující:
- provázené iridocyklitidou nebo přední uveitidou - D86.8 +H22.1;
- s obrnou hlavového nervu - D86.8 + G53.2;
- s artropatií – D86.8 +M14, 8;
- s myokarditidou – D86.8 +I41, 8;
- s myositidou - D86.8 +M63.3.
Klasifikace podle povahy toku
Beckova sarkoidóza se může vyskytovat ve třech formách:
1. Chronický. Pacienti mají celkové zhoršení zdravotního stavu, nepřiměřenou slabost, sníženou schopnost pracovat.
2. Akutní. Tato forma se vyznačuje prudkým skokem v teplotě, zvýšením lymfatických uzlin, otoky kloubů končetin.
3. Subakutní. Dochází k vlnovému nárůstu teploty, celkový stav je mírný.
Existuje také žáruvzdorná forma (nelze ošetřit).
Klasifikace podle závažnosti
Popsané onemocnění se dělí na tři stupně závažnosti:
První. Pacienti mají zvětšené hrudní lymfatické uzliny(bronchopulmonální, tracheobronchiální, paratracheální, bifurkace).
Podruhé. Beckova sarkoidóza 2. stupně je charakterizována skutečností, že zánětlivá intersticiální ložiska se nacházejí v plicích.
Třetí. Objevuje se fibróza (pneumoskleróza) plicních tkání, přičemž nitrohrudní uzliny se nezvětšují, ale tvoří se emfyzém. Spolu s ložisky fibrózy tvoří rozsáhlé splývající konglomeráty. Pacienti si stěžují na bolesti na hrudi, špatnou chuť k jídlu, silnou únavu, letargii, suchý kašel, dušnost, bolesti kloubů.
Existuje klasifikace, která rozlišuje pět fází sarkoidózy:
- Nula. Nemoc začala, ale rentgen plic nic neukáže.
- První. Začnou se zvětšovat intrasternální lymfatické uzliny.
- Podruhé. Lymfatické uzliny jsou zvětšené, v plicní tkáni se začínají objevovat granulomy.
- Třetí. V plicní tkáni dochází ke změnám.
- Začtvrté. Plicní fibróza.
Etiologie
Beckova sarkoidóza MKN 10. revize se týká onemocnění spojených s narušenou imunitou, protože v důsledku četných studií byla odhalena role HLA (lidských leukocytárních antigenů) při výskytu granulomů. Byly tedy nalezeny lokusy, které chrání před sarkoidózou nebo ji naopak vyvolávají a způsobují poškození mozku, očí a dalších orgánů.
Je jednoznačně prokázáno, že sarkoidóza není nakažlivá. Skutečnost, že se tato nemoc vyskytuje mezi členy stejné rodiny, nevylučuje její dědičný přenos.
To je snad všepřesně vědět o etiologii onemocnění. Na otázku, co ovlivňuje vývoj onemocnění, neexistuje definitivní odpověď. Vědci naznačují, že rizikové faktory mohou být:
- infekční nebo plísňové infekce;
- pyl rostlin;
- škodlivé chemické plyny a páry;
- špatná výživa;
- špatné prostředí.
Epidemiologie
Pokud přesné příčiny Beckovy sarkoidózy dosud nebyly stanoveny, je epidemiologie onemocnění dobře známá. Bylo tedy prokázáno, že toto onemocnění postihuje lidi jakéhokoli věku, včetně malých dětí, ale častěji je pozorováno u pacientů ve věku 20-40 let a ženy jsou k němu náchylnější. Existuje také určitý rozdíl, pokud jde o rasu. Sarkoidóza je extrémně vzácná na Středním východě a v Japonsku a v Indii je diagnostikována u 150 lidí ze 100 000. V severní části Evropy onemocní 40 lidí ze 100 000, v jižní části je míra o něco vyšší. V Austrálii je Beckova choroba zjištěna u 92 lidí na 100 000, ve Spojených státech u Afroameričanů je to 40–64 případů a mezi lidmi se světlou pletí onemocní pouze 10–14 lidí ze 100 000.
Kuřáci mají překvapivě sarkoidózu méně často než nekuřáci.
Symptomatika
Sarkoidóza v raných stádiích je obvykle asymptomatická. Lidé většinou ani netuší, že tuto nemoc mají. Nejzřetelněji jsou příznaky pozorovány již u onemocnění 3. stupně, kdy to přijde taktotzv. pulmonálně-mediastinální forma Beckovy sarkoidózy. Většina pacientů má však následující příznaky:
- ztráta chuti k jídlu;
- apatie, letargie;
- únava (zaznamenaná od samého okamžiku probuzení);
- teplota;
- bolest svalů;
- ztráta tělesné hmotnosti;
- kašel, který se neléčí antitusiky.
Podle těchto stížností je často stanovena diagnóza „nachlazení“nebo „ARI“, ale s progresí sarkoidózy se kašel prodlužuje, objevuje se hemoptýza a na kůži jsou viditelné granulomy. V budoucnu mohou být bez léčby postiženy oči, játra, srdce a další orgány. Příznaky pro každou formu mají charakteristické rysy. Takže se sarkoidózou typu D86.8 + H22.1se vidění zhoršuje, oční víčka se zanítí, objeví se slzení. U typu D86.8 + I41 se objevuje 8známek srdečního selhání, dušnost, arytmie. U typu D86.3 se na kůži objevuje erythema nodosum. Mohou vypadat jako vyrážka. Postižena je tvář, předloktí, holeně.
Diagnostika
Beckova sarkoidóza má příznaky podobné jako u jiných nemocí. Aby bylo možné správně rozlišit, pacient potřebuje vyšetření a konzultaci mnoha úzkoprofilových lékařů a řadu testů k vyloučení:
- tuberculosis;
- berylium (objeví se při kontaktu s beryliem);
- reumatismus;
- lymfom (zhoubné novotvary v lymfatických uzlinách);
- alergické reakce na cokoli;
- plísňové infekce.
Pacient je testován:
- krev (obecná a biochemická);
- moč (obecně);
- EKG;
- bronchoskopie;
- studie výplachu průdušek;
- testy na TBC;
- rentgen (lze jej provést ve spojení s CT dýchacího systému), víceřezové CT poskytuje obzvláště dobré výsledky a MRI je předepsána k detekci granulomatózních změn v srdci;
- taroskopie (používá se ve zvláště obtížných případech).
Ultrazvuk u Beckovy sarkoidózy se provádí transezofageálně, což dává vynikající výsledky při vyšetření intratorakálních lymfatických uzlin. Současně se provádí biopsie.
Dalším typem vyšetření je skenování gallia. Tento kov má tendenci se hromadit v ohniscích zánětu. 2 dny po intravenózním podání látky je pacient skenován. Nevýhodou metody je, že gallium se může hromadit v jakýchkoli zánětlivých ložiskách bez ohledu na to, zda jsou způsobena sarkoidózou nebo jiným onemocněním.
Léčba Beckovy sarkoidózy
Cílem terapie tohoto onemocnění je zachování funkcí všech postižených orgánů. Jakmile má pacient jizvy na plicích, nelze je odstranit.
Když všechny testy potvrdí diagnózu sarkoidózy, lékař předepíše glukokortikosteroidy. Hlavním lékem je Prednisolon. Průběh léčby je dlouhý, až 8 měsíců. To může způsobit nežádoucí účinky:
- edém;
- přírůstek na váze;
- bolest žaludku;
- změny nálad;
- hypertenze;
- akné.
Při užívání léku je pozitivní účinek pozorován velmi rychle, ale po ukončení léčby se příznaky onemocnění mohou vrátit.
V komplexu jsou předepsány pentoxifylin, metotrexát, chlorochin.
Vzhledem k tomu, že granulomy mohou samy vymizet, není pacientům, kteří nezpůsobují žádné nepohodlí ani bolest ze sarkoidózy, předepisována léčba, ale jsou pravidelně sledováni z hlediska jejich zdravotního stavu.
Forecast
Pokud je Beckova sarkoidóza diagnostikována na základě CT vyšetření, rentgenu plic, bioptických testů, nemůže dojít k omylu, ale není třeba zoufat. Toto onemocnění při správné léčbě nesnižuje životní úroveň, neovlivňuje schopnost pracovat a ženy s tímto onemocněním bez problémů rodí zdravé děti.
Komplikace se vyskytují pouze u té části pacientů, kteří nebyli včas léčeni. Mohou zažít:
- respirační selhání;
- výrazné poškození zraku, až slepota;
- exacerbace onemocnění vnitřních orgánů.
Prevence sarkoidózy nebyla vyvinuta kvůli nejednoznačnosti její etiologie. Lékaři dávají pouze obecná doporučení:
- dodržujte správný denní režim;
- jíst racionálně;
- nezneužívat alkohol;
- vyhýbejte se kontaktu se škodlivými chemikáliemi, zejména těmi s vysokou těkavostí, stejně jako plyny aprach.
