Některé problémy na genetické úrovni vyvolávají narušení metabolismu bilirubinu. Z tohoto důvodu může dojít k pigmentové hepatóze. Taková onemocnění jsou považována za docela nebezpečná. To je způsobeno tím, že pacient má žloutenku, ale nejsou žádné problémy s játry virového, infekčního typu. Poruchy metabolismu bilirubinu jsou různé, v souladu s nimi, a hlavní skupina onemocnění se dělí na několik typů.
Popis
V lidském těle žijí erytrocyty až 120 dní. Poté se rozdělili. Jedním z produktů rozkladu je bilirubin. Je přímá a nepřímá. Tato látka se po vylučování zpracovává v játrech a ve formě žluči se dostává do střev. Pokud je jedna z fází porušena, zůstává v krvi nezpracovaná látka. Kvůli tomu kůže pacienta s pigmentovou hepatózou zežloutne.
Příčiny onemocnění
Popsaný problém je dědičný. Vyskytuje se v důsledku poruch ve zpracování bilirubinu, které jsou přenášeny nagenetická úroveň. V současné době jsou známy čtyři typy problémů. Jsou spojeny s etiologickými rysy:
- Pokud je bilirubin posílán do krve a ne do žluči, pak mluvíme o výskytu Dubin-Johnsonova syndromu.
- Rotorový syndrom má výše uvedená specifika, ale jeho příznaky jsou slabší.
- Gilbertova pigmentová hepatóza se vyskytuje v důsledku skutečnosti, že člověk nemá dostatek látky, která umožňuje zachytit a odstranit bilirubin. Kůže zežloutne. Koncentrace bilirubinu v krvi se zvyšuje.
- S Crigler-Najjarovým syndromem člověk nemá v těle enzym glukuronyltransferázu. V krvi je hodně bilirubinu.
Symptomatika
Jaké jsou příznaky pigmentové hepatózy, zcela závisí na výměně bilirubinu. Častými projevy jsou bolest jater, zežloutnutí kůže a poruchy tvorby žluči. Zvažte příznaky charakteristické pro každý typ patologie:
- Když se rozvine Dubin-Johnsonův syndrom, pacient bude mít žluté skléry. Během těhotenství nebo při užívání perorální antikoncepce u žen se tento projev může zhoršit. Vylučování žluči je narušeno.
- U Rotorovy choroby dochází ke zežloutnutí skléry.
- Julbertův syndrom je pigmentová hepatóza, která se projevuje tupou bolestí břicha. Kůže je žlutá a játra jsou zvětšená.
- Crigler-Najjarova choroba je vzácná. Nejčastěji diagnostikována bezprostředně po narození. Existuje žloutenka. Pokud je patologie závažná, pak začínají problémycentrální nervový systém. To často vede ke smrti pacienta. Pokud má dítě mírnou formu, kůže trochu zežloutne.
Dědičná pigmentová hepatóza se může projevovat různými způsoby. Podívejme se na některé další příznaky. Spánek je narušen, v játrech jsou bolesti a tíže, moč je tmavší, objevuje se astenický syndrom, který se projevuje závratěmi a únavou, ztrácí se chuť k jídlu, objevuje se nevolnost, střeva začínají špatně pracovat, kůže žloutne a začíná intenzivně svědit.
Pro stanovení diagnózy je také nutné odebrat anamnézu příbuzných.
Proces diagnostiky onemocnění
Při diagnostice problému je důležité zjistit skutečné příčiny žloutnutí kůže a také odlišit pigmentovou hepatózu od řady podobných onemocnění. Je nutné provést biochemický krevní test. To vám umožní pochopit, jaká je hladina bilirubinu v krvi. Musíte sbírat anamnézu. Osoba by měla mluvit o stresu, výživě, příznacích. Jsou vyžadovány genetické studie. Vzhledem k podobnosti problému s virovou hepatitidou by měly být provedeny testy k vyvrácení nebo potvrzení její přítomnosti. Díky ultrazvuku můžete pochopit, v jakém stavu jsou játra a zda mají normální rozměry. Někdy se provádí biopsie jater. Tím potvrdíte diagnózu.
Diferenciální diagnostické metody
Při stanovení diagnózy je důležité odlišit jiné problémy od hepatitis pigmentosa. Fotografie trpících lidítento problém, jsou k dispozici v článku. Patologii lze zaměnit s cirhózou jater, virovou hepatitidou (vyskytující se v akutní i chronické formě), perzistující hepatitidou (v lehké chronické formě). Někdy jsou příznaky podobné hemolytické anémii.
Léčba problému
Vzhledem k tomu, že patologie je zděděná, není možné ji zcela vyléčit. Pacienti by se měli vyhýbat fyzické námaze, stresu a také si vybrat správné místo pro práci. Do stravy musíte pravidelně přidávat novou zeleninu a ovoce, abyste tělu poskytli všechny zásoby potřebných látek. Každý rok budete muset dvakrát absolvovat kurz vitaminové terapie. Zejména musíte věnovat pozornost vitamínům B. Jsou potřeba více než kterékoli jiné.
Dieta 5 by se měla dodržovat celý život. co tím myslí? Měli byste se vzdát alkoholu, mastných, kyselých, smažených, stejně jako pečiva, kávy, čaje. V případě potřeby může lékař předepsat léčbu hepatoprotektivními látkami. Počet kurzů za rok by neměl překročit 4, trvající 1 měsíc.
Léčba specifického syndromu
Léčba pigmentové hepatózy závisí nejen na příznacích, které člověk má, ale také na typu problému:
- Crigler-Najjarův syndrom. Onemocnění je 1. a 2. typu. Nejprve je nutné provést transfuzi krve a také provést fototerapii. Druhý typ zahrnuje použití léků s fenobarbitalem. Fototerapie je zřídka předepisována. Pokud má žena žloutenkumateřské mléko, při krmení dítěte je lepší přejít na umělé mléko.
- Julbertův syndrom je pigmentová hepatóza (podle ICD-10 kód E80.4), která nevyžaduje zvláštní léčbu. Nejčastěji se u pacientů zpracování bilirubinu po chvíli samo obnoví. Pokud je ho v krvi opravdu hodně, pak je předepsán fenobarbital. Lékaři ujišťují, že taková terapie negativně neovlivňuje lidský stav. Morálka se však začíná zhoršovat. Nejčastěji se pacientům, kteří musí tento lék užívat po celý život, začíná být velmi špatně a na tomto pozadí se rozvíjí deprese.
Je třeba mít na paměti, že léčba by měla být předepsána až po kompletní diagnóze.
Omezení u Gilbertova syndromu
Vzhledem k tomu, že problém se obvykle neléčí léky, je třeba dodržovat určitá omezení. Tím se zbavíte příznaků.
Nemůžete jíst hodně jídla, které přetěžuje žaludek. To platí pro tučná jídla, stejně jako alkohol. Nedovolte dlouhé přestávky v jídle. Způsobuje také gastrointestinální potíže. Je zakázáno profesionálně sportovat a intenzivně se hýbat. Sluneční záření je zakázáno. To je způsobeno tím, že zvýrazňují tón pleti. Fyzioterapie, která zahřívá oblast jater, je zakázána. To může vést ke zhoršení stavu. Syndrom může začít rychle postupovat.
Pokud budou tato doporučení dodržována, životní podmínky pacienta se příliš nezhorší.
Ursosan
"Ursosan" je považován za jeden z nejúčinnějších prostředků při léčbě popsaného problému. Umožňuje vám stabilizovat stav membrán v játrech. Tím se sníží propustnost, stejně jako dopad na ně z vnějších faktorů. Náprava ovlivňuje množství žluči, která se uvolňuje do střeva. Množství bilirubinu v krvi klesá. Lék pomáhá předcházet destrukci jaterních buněk oslabením účinků toxinů. Umožňuje v přítomnosti cholesterolových plaků je rozpouštět. Mohou vyléčit hepatitidu C a B virového typu, chronickou i akutní formu onemocnění spojeného se žlučovými kameny, a cholangitidu.
Pozitivní recenze o tomto léku. Je to vynikající nástroj, nemá žádné kontraindikace a dobře funguje v terapii. Nejčastěji se předepisuje při léčbě hepatózy Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognóza a preventivní opatření
Vzhledem k tomu, že hepatosis pigmentosa (podle MKN-10 kód K76.9) je dědičné onemocnění, nelze mu bohužel zabránit. Prognóza je nejčastěji příznivá. Pacienti mohou žít plnohodnotný život. Jedinou nuancí, která může přinést nepohodlí, je žlutý odstín kůže a skléry. Je však snadné si na to zvyknout.
Nepříznivá prognóza je pouze v případě Crigler-Najjar hepatózy. Vzhledem k obrovskému množství bilirubinu u lidí začíná intoxikace. To ovlivňuje tělo jako celek i mozek. Často pacienti umírají uvnitřpočáteční fáze problému.
Výsledky
Jak již bylo zmíněno výše, v důsledku zvýšené hladiny bilirubinu v krvi, žloutnutí očí a dalších sliznic se pacientova pokožka stává nepohodlnou. Následky mohou být zcela odlišné: těžké, vedoucí ke smrti, střední, kdy lze příznaky dočasně zastavit, a mírné, nevyžadující zvláštní léčbu. Ve všech případech však bude hyperbilirubinémie považována za celoživotní diagnózu.
Lidé trpící Gilbertovým syndromem nejsou považováni za rizikové, ale musí neustále podstupovat vyšetření a kontrolovat hladinu bilirubinu v krvi. Léčba přinese nejlepší efekt pouze tehdy, pokud rychle diagnostikujete a včas zahájíte léčbu.
