Portální hypertenze je onemocnění, se kterým se setkává mnoho lidí. Tato patologie je spojena se zhoršeným průtokem krve a zvýšeným tlakem v systému portálních žil. Především problémy s průtokem krve ovlivňují fungování trávicího systému. Také na pozadí takové patologie existuje riziko prasknutí krevních cév s následným vnitřním krvácením.
Mnoho lidí samozřejmě hledá další informace o této nemoci. Proč se patologie vyvíjí? Jaké jsou příznaky syndromu portální hypertenze? Jak nebezpečná může být nemoc? Jaká léčba je považována za nejúčinnější? Kdy je nutná operace? Náš článek poskytuje odpovědi na tyto otázky.
Obecné informace
Syndrom portální hypertenze je patologie, která je doprovázena poruchou průtoku krve v portální žíle. Podobný problém může nastat jak na úrovni kapilární sítě, tak ve větších cévách (například v dolní duté žíle).
Přítomnost překážekpro průtok krve vede ke zvýšení tlaku uvnitř žil. Hypertenze také negativně ovlivňuje strukturu krevních cév, vede k expanzi jejich lumen a ztenčování stěn. Tyto žíly jsou náchylnější ke zranění a prasknutí. Navíc zhoršený průtok krve negativně ovlivňuje fungování vnitřních orgánů.
Za zmínku stojí, že portální hypertenze je zřídka nezávislé onemocnění. Ve většině případů působí jako symptom nebo následek jiné patologie.
Formy nemoci
V závislosti na umístění překážky, která narušuje průtok krve, se rozlišují následující formy portální hypertenze:
- Prehepatální forma – průtok krve je narušen do bodu, kdy portální žíla vstupuje do jater.
- Intrahepatální portální hypertenze – překážka průtoku krve je lokalizována v té části portální žíly, která se nachází uvnitř jater.
- Posthepatická hypertenze – dochází k narušení průtoku krve v dolní pudendální žíle nebo cévách, které do ní proudí.
Portální hypertenze může být smíšená. V tomto případě se překážky normálního průtoku krve tvoří na několika místech najednou.
Co způsobuje rozvoj nemoci
Příčiny portální hypertenze mohou být různé. Jak již bylo zmíněno, patologie je spojena s porušením normálního průtoku krve. To může být způsobeno přítomností mechanické překážky (například zúžení průsvitu žil, tvorba nádorů a cyst), zvýšením objemu krve v cévách a také zvýšením odporu cév. žilní stěny.
Pokud jde o vývojprehepatální portální hypertenze, seznam příčin je následující:
- Trombóza vrátnice a/nebo slezinné žíly (uvnitř cévy se tvoří krevní sraženina, která brání normálnímu průtoku krve).
- Zúžení portální žíly, vrozená atrézie.
- Komprese portální žíly v důsledku objevení se a aktivního růstu nádoru.
- Zvýšení objemu krve v důsledku tvorby arteriovenózních píštělí.
Příčiny portální hypertenze v játrech jsou velmi rozmanité:
- Schistosomatóza (parazitické onemocnění běžné v tropech, které se vyvíjí na pozadí invaze plochých červů).
- Počáteční biliární cirhóza.
- Zánětlivé procesy spojené se sarkoidózou.
- Tuberkulóza.
- Myeloproliferativní patologie, které jsou doprovázeny nadměrnou produkcí krvinek v kostní dřeni.
- Vznik mnohočetných cyst v játrech nebo blízkých strukturách.
- Nádory nebo metastázy v jaterní tkáni, které stlačují krevní cévy a brání normálnímu průtoku krve.
- Akutní alkoholická hepatitida.
- Peliotická hepatitida (infekční onemocnění provázené poškozením drobných cévek jater, v důsledku čehož dochází k jejich překrvení a tlaku na jaterní tkáň).
- Venookluzivní onemocnění, které se obvykle rozvine po transplantaci kostní dřeně.
- Fibróza jater, zejména ty formy, jejichž rozvoj je spojen s dlouhodobým příjmem vitaminu A a některých dalších léků.
- Idiopatická forma hypertenze bez známé příčiny.
Zhoršený průtok krve v posthepatální oblasti může být způsoben:
- Trombóza jaterních žil.
- Obstrukce dolní duté žíly.
- Selhání pravé komory, zvláště když k němu dojde ve spojení s restriktivní kardiomyopatií nebo perikarditidou.
- Vytvoření píštěle, kterou krev proudí přímo z tepny do portální žíly.
- Zvětšený objem krve ve slezině.
Smíšená forma patologie se často vyvíjí na pozadí chronických forem hepatitidy. Tento typ portální hypertenze u cirhózy také není neobvyklý, zvláště pokud je doprovázen sekundární trombózou portální žíly a jejích větví. Při diagnostice je nesmírně důležité určit přesnou příčinu poruch krevního oběhu - na tom závisí algoritmus terapeutických opatření.
Příznaky portální hypertenze
Počáteční fáze vývoje onemocnění mohou být asymptomatická. Ale jak postupuje, objevují se velmi charakteristické příznaky portální hypertenze:
- Pacienti trpí různými dyspeptickými jevy, zejména nadýmáním a plynatostí, nevolností a zvracením. Člověk ztrácí chuť k jídlu a pocit plnosti nastává i po snězení malého množství jídla. Postupně hubne.
- Portální hypertenze u jaterní cirhózy,doprovázené žloutnutím kožních tkání, skléry očí.
- Možná horečka, slabost, letargie, zvýšená podrážděnost.
- Seznam příznaků zahrnuje zvětšenou slezinu a játra, která je doprovázena nepohodlím a někdy silnou bolestí v pravém horním kvadrantu.
- Zhoršená cirkulace ovlivňuje stav vnitřních orgánů. Na povrchu sliznic žaludku a dvanáctníku se začnou objevovat eroze a vředy.
- Portální hypertenze vede k ascitu – volná tekutina se začíná hromadit v břišní dutině.
- Nemoc postupně vede ke křečovým žilám jícnu, žaludku, pupeční oblasti a anorektální zóny.
Fáze vývoje a jejich funkce
Příznaky portální hypertenze přímo závisí na stupni vývoje patologie. Dosud lékaři rozlišují čtyři fáze:
- První fáze je považována za preklinickou. Ve většině případů je asymptomatická (jen několik pacientů uvádí celkovou malátnost a občasné nepohodlí na pravé straně), takže ji lze diagnostikovat pouze pomocí speciálního zařízení.
- Druhá fáze (kompenzovaná) je doprovázena závažnými příznaky. Pacienti trpí plynatostí, těžkostí v pravém hypochondriu, dyspeptickými poruchami. Během diagnózy lze pozorovat zvětšení sleziny a jater.
- Třetí (dekompenzované) stadium se projevuje vážnýmiporušení. Bolest se zesiluje, jsou pozorovány výrazné poruchy trávení. Člověk se cítí slabý, zlomený, špatně spí. V břiše se začne hromadit volná tekutina, což způsobí zvětšení břicha.
- Ve čtvrtém stadiu portální hypertenze již dochází k různým komplikacím. Pacienti trpí ascitem, který prakticky není přístupný lékařské léčbě. Toto stadium je charakterizováno křečovými žilami, které shromažďují krev z různých vnitřních orgánů. Kvůli oslabení stěn dochází k periodickému praskání cév, což má za následek krvácení.
Diagnostický proces
Diagnostika portální hypertenze je dlouhý proces, protože je důležité nejen identifikovat narušení průtoku krve, ale také určit příčinu jeho výskytu.
- Pro začátek lékař studuje anamnézu, sbírá informace o příznacích, které pacienta trápí. Při celkovém vyšetření specialista zaznamená, zda dochází ke žloutnutí skléry, zda je bolest v pravém hypochondriu při palpaci.
- Úplný krevní obraz pomáhá odhalit pokles počtu krevních destiček, červených a bílých krvinek.
- Povinný je také koagulogram, který pomáhá identifikovat poruchy srážlivosti krve, zejména snížení rychlosti krevních sraženin.
- Krev se také vyšetřuje na přítomnost markerů různých typů virové hepatitidy.
- Provádí se obecný test moči, který pomáhá určit přítomnost určitýchporuchy funkce ledvin a močových cest.
- Fibroesophagogastroduodenoscopy je také informativní. Během procedury lékař pečlivě prohlíží vnitřní povrchy jícnu, žaludku a horních úseků tenkého střeva pomocí endoskopu. Studie pomáhá určit přítomnost vředů, erozí, rozšířených žil.
- Při ultrazvukovém vyšetření břišních orgánů může odborník přesně určit velikost sleziny a jater, studovat jejich strukturu a kontrolovat novotvary. Stejným způsobem lze detekovat volnou tekutinu v břišní dutině.
- Dopplerografie pomáhá vyhodnotit práci portálních a jaterních žil, stejně jako objem krve v cévách, vidět místa jejich zúžení a rozšíření.
- Někdy se také provádí rentgenové kontrastní skenování. Do zkušební nádoby se vstříkne speciální látka a poté se pomocí vhodného zařízení sleduje pohyb kontrastu. Tento postup vám umožní pečlivě studovat povahu krevního toku.
- Výsledky počítačové a magnetické rezonance jsou informativní. Lékař může studovat trojrozměrné obrazy potřebných orgánů, hodnotit jejich strukturu, vidět cévy a místa jejich poškození.
- Změřte krevní tlak v portálovém systému (normálně se může lišit od 5 do 10 mmHg).
- Pokud existuje podezření na poškození srdce a perikardu, je pacient odeslán na echokardiografii.
- Elastografie umožňuje určit přítomnost fibrotických změn v jaterních tkáních.
- Biopsie jater pomůže stanovit konečnou diagnózu s dalšímilaboratorní vyšetření odebraných vzorků.
- V případě výskytu neurologických příznaků je pacient odeslán ke konzultaci s psychiatrem. Porucha paměti, zvýšená podrážděnost, ospalost – to vše může naznačovat rozvoj jaterní encefalopatie.
Konzervativní léčba
Léčba portální hypertenze přímo závisí na příčině rozvoje onemocnění.
- Hormonální terapie (analoga somatostatinu) pomáhá zúžit arterioly břišní dutiny a snížit tlak v portální žíle.
- Nitráty pomáhají rozšiřovat krevní cévy. V důsledku této expozice se krev hromadí v malých arteriolách a žilách, což snižuje průtok krve do jater.
- Používají se také beta-blokátory, které snižují sílu a frekvenci srdečních kontrakcí.
- Do léčebného režimu jsou také zahrnuta diuretika. Tyto léky zmírňují otoky, odstraňují přebytečnou tekutinu z těla.
- Laktulózové přípravky zajišťují ze střev vyloučení nebezpečných látek, které se v těle tvoří na pozadí jaterní dysfunkce.
- Pokud je hypertenze spojena s infekčními chorobami, používají se širokospektrá antibiotika.
- Pokud došlo ke krvácení, je po operaci pacientovi podána injekce plazmy a erytromasy.
- Pacientům s hypersplenismem jsou předepisovány léky (jako jsou syntetické analogy hormonů vylučovaných nadledvinkami), které stimulují tvorbu krvinek.
Správnědieta
Léčba portální hypertenze nutně zahrnuje úpravu stravy.
- Je důležité omezit příjem soli. Jeho denní dávka by neměla přesáhnout 3 g. To pomůže zbavit se otoků a zabránit hromadění tekutin v těle, sníží krevní tlak.
- Doporučuje se snížit denní množství bílkovin na 30 g, aby se zabránilo rozvoji jaterní encefalopatie.
- Je třeba se vzdát alkoholických nápojů, protože jejich užívání vytváří další zátěž pro játra.
- Do jídelníčku je lepší zařadit zeleninu a ovoce. Pokrmy se doporučuje vařit v páře, vařit nebo péct v troubě.
- Koření, koření by mělo být z nabídky vyloučeno.
Chirurgická léčba portální hypertenze
Bohužel v některých případech je chirurgický zákrok nezbytný.
Operace portální hypertenze se provádějí, pokud má nemocná osoba následující patologie:
- Křečové žíly žaludku a jícnu (stěny cév se ztenčují, což zvyšuje pravděpodobnost jejich prasknutí a rozsáhlého krvácení).
- Významné zvětšení sleziny, zničení příliš mnoha krvinek v jejích tkáních.
- Akumulace tekutiny v břiše.
- V případě cévní ruptury, krvácení, peritonitidy je nutný urgentní chirurgický zákrok.
Výběr léčebných metod přímo závisí na stupni poškození cév, přítomnosti určitých komplikací.
- Někdy se provádí takzvaný portosystémový zkrat. V tomto případě chirurg vytvoří další dráhu průtoku krve, spojující dutiny portálu a dolní duté žíly. Krev zároveň částečně obchází játra, což zajišťuje pokles tlaku.
- Splenorenální zkrat zahrnuje vytvoření další cesty mezi ledvinovými a slezinnými žilami.
- Efektivní je podvázání některých žil a tepen žaludku, jícnu. Tento postup pomáhá předcházet krvácení.
- Selhání jater vyžaduje transplantaci. Jedná se o poměrně komplikovaný postup, který se neprovádí často, protože není snadné najít vhodného dárce.
- Pokud k prasknutí žil již došlo, pak jsou chirurgicky sešity.
- Skleroterapie je někdy účinná. Jedná se o endoskopickou operaci, při které lékař pomocí speciálního vybavení vpraví do krvácející cévy sklerotizující prostředek. Tato látka zajišťuje lepení stěn žíly.
- V některých případech je indikováno chirurgické odstranění sleziny – tímto způsobem můžete obnovit normální počet krvinek.
Možné komplikace
Toto je nebezpečná nemoc, kterou nelze ignorovat. Při absenci včasné léčby se stav pacienta bude neustále zhoršovat. Následky nemoci mohou být fatální.
- Hypertenze ovlivňuje stav sleziny – krvinky se v jejích tkáních začnou aktivně rozkládat, což vede k anémii, trombocytopenii, leukopenii. V důsledku prudkého poklesu hladiny leukocytů se tělo stávánáchylnější k různým druhům infekcí.
- Existují další komplikace, které doprovázejí portální hypertenzi. Krvácení ze žil jícnu, žaludku, konečníku, pokud se neléčí, může vést k masivní ztrátě krve a dokonce smrti pacienta.
- Okultní krvácení v trávicím systému je také možné. Často probíhají bez jakýchkoli příznaků, ale vedou k rozvoji anémie a dalších komplikací.
- Jaterní encefalopatie je považována za extrémně nebezpečnou. Faktem je, že postižená játra v určitém okamžiku přestávají zvládat své funkce. V krvi se objevují produkty metabolismu dusíku, které negativně ovlivňují mozek. Encefalopatii provází ospalost, slabost, deprese, zvýšená úzkost, problémy s pamětí, koncentrací a orientací. Nemoc často končí kómatem.
- Možná kýla.
- Na seznamu komplikací by měly být i těžké formy ascitu, které jsou prakticky neléčitelné, infekční zánět pobřišnice, různé systémové infekce, selhání ledvin a jater.
Prognóza takového onemocnění přímo závisí na včasné diagnóze a adekvátní léčbě.
Je možné zabránit rozvoji onemocnění
Bohužel neexistují žádná konkrétní preventivní opatření. Vyplatí se vyhýbat se rizikovým faktorům, které mohou vést k rozvoji hypertenze, zejména nezneužívat alkohol, nechat se očkovat proti virové hepatitidě, jíst správně.
Pokudhypertenze již dochází, pacient by měl pečlivě sledovat zdravotní stav. Pravidelně musíte podstupovat lékařské prohlídky, provádět testy, provádět fibroesophagogastroduodenoscopy. Takové manipulace pomáhají specialistovi včas odhalit vzhled zhoršení a přijmout vhodná opatření. Lékaři doporučují jíst dietu s nízkým obsahem bílkovin, protože snižuje šanci na rozvoj encefalopatie.
