Progresivní systémová skleróza neboli sklerodermie je jedno z autoimunitních zánětlivých onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň. Vyznačuje se stupňovitým průběhem a obrovským seznamem klinických projevů, které jsou spojeny především s poškozením kůže. Nemoc také postihuje některé vnitřní orgány a pohybový aparát.
Tento druh zánětu je založen na rozsáhlé kaskádě oběhových poruch, zánětlivém procesu a generalizované fibróze. Očekávaná délka života pacienta se systémovou sklerózou závisí na povaze průběhu onemocnění, stadiu a rozsahu poškození vnitřních orgánů a systémů.
Klasifikace sklerodermie
V medicíně existuje několik typů sklerodermie, každý z nich je charakterizován svými vlastními příznaky a charakteristikami průběhu:
- Difuzní se liší tím, že postihuje především pokožku paží, nohou, obličeje a trupu. Charakteristické léze této formy postupují během roku a po prvnímviditelné léze onemocnění postihuje téměř všechny části těla. Zároveň s tím, že tato forma postihuje téměř celou kůži, mají pacienti i Raynaudův syndrom – jde o cévní onemocnění, které je činí zvláště citlivými na chlad nebo teplo. Tato forma se vyznačuje rychlým poškozením téměř všech vnitřních orgánů.
- Zkřížená systémová skleróza kombinuje příznaky nejen sklerodermie, ale i jiných revmatologických onemocnění.
- Presklerodermie, nebo jak tuto nemoc s opatrností mnozí lékaři nazývají, je pravá sklerodermie, a to vše proto, že je charakterizována izolovaným Raynaudovým syndromem a přítomností autoprotilátek v krvi.
- Omezená forma je typické autoimunitní onemocnění, které se projevuje Raynaudovým syndromem, až po delší době se objevují drobné kožní léze, nejčastěji na nohou, rukou nebo obličeji. O něco později nemoc postihuje i vnitřní orgány.
- Viscerální systémová skleróza se liší tím, že postihuje pouze vnitřní orgány.
Odděleně se posuzuje juvenilní forma, která se vyvíjí hlavně v dětství.
Podle povahy kurzu dochází ke sklerodermii:
- chronické;
- tune;
- pikantní.
Podle aktivity vývoje se rozlišují tři stadia onemocnění:
- minimum;
- moderate;
- maximum.
Pouze specialista bude schopen stanovit přesnou diagnózu a vybrat léčbu po sériivýzkum.
Příčiny vyvolávající rozvoj onemocnění
Dodnes nebyly objasněny přesné příčiny rozvoje onemocnění. Předpokládá se, že patologie se vyvíjí v důsledku genetických faktorů. Existuje dědičná predispozice k rozvoji autoimunitních onemocnění. To ale neznamená, že se nemoc začne rozvíjet hned po narození. U lidí náchylných k rozvoji systémové sklerózy (podle ICD 10 kód M34) může být onemocnění spuštěno těmito faktory:
- minulé infekční nemoci;
- hormonální poruchy;
- hypotermie, zejména s omrzlinami končetin;
- molekulární mimikry mikroorganismů, které vyvolávají vysokou aktivitu lymfocytů;
- intoxikace chemikáliemi a drogami;
- žít v ekologicky nepříznivém regionu;
- práce v chemické továrně.
Lidské zdraví a životní prostředí jsou vzájemně propojeny. Proto nejčastěji systémová skleróza (podle MKN 10 kód M34) vyvolává nepříznivou atmosféru, ve které člověk žije. To platí zejména pro formu, která se vyvíjí v raném dětství. Následující látky mohou mít škodlivý účinek na tělo:
- silica;
- bílý duch;
- svařovací plyny;
- solvents;
- ketony;
- trichlorethylen.
Ale ne u všech lidí, kteří často přicházejí do kontaktu s těmito látkami, se rozvine sklerodermie. Ale pokud existujedědičná predispozice, riziko rozvoje onemocnění u lidí pracujících s chemikáliemi je poměrně vysoké.
Symptomatika
Hlavním znakem rozvoje onemocnění (systémová skleróza) je zvýšení funkce fibroblastů. Právě tyto buňky pojivové tkáně odpovědné za syntézu kolagenu a elastinu dodávají tkáni vysokou pevnost a elasticitu. Během zvýšení funkce začnou fibroblasty produkovat více kolagenu. V důsledku toho se v orgánech a tkáních objevují ložiska sklerózy. Také takové změny ovlivňují stěny krevních cév, které se zahušťují. V důsledku toho se vytváří překážka normálního průtoku krve, v důsledku čehož se tvoří krevní sraženiny a rozvíjejí se ischemické procesy.
Pojivová tkáň je přítomna ve všech orgánech a systémech, a proto se nemoc šíří po celém těle a má různé příznaky.
U akutní formy se během prvních let po propuknutí onemocnění rozvíjejí sklerotické změny na kůži a fibróza vnitřních orgánů. První známkou rozvoje onemocnění je vysoká tělesná teplota a náhlá ztráta hmotnosti. Úmrtnost pacientů s touto formou je vysoká.
Chronická klasifikace systémové sklerózy se projevuje formou Raynaudova syndromu, který postihuje klouby a kůži. Příznaky mohou být skryty několik let.
Nejcharakterističtějším příznakem onemocnění je poškození kůže na rukou a obličeji. Rozvoj onemocnění můžete určit také podle cévních poruch a poškození kloubů.
Pokud onemocnění postihuje muskuloskeletální systém, jsou pozorovány následující příznaky:
- bolest svalů a kloubů;
- ztuhlost a omezený pohyb, zejména ráno;
- deformované prsty;
- prodloužení nehtů;
- Akumulace vápníku v prstech, vyjádřená jako bělavé skvrny kolem kloubů.
Pokud sklerodermie postihuje plíce, může se projevit jako:
- intersticiální fibróza;
- plicní hypertenze;
- zánětlivý proces v pohrudnici.
Při postižení srdce se příznaky systémové sklerózy, jejíž léčba vyžaduje integrovaný přístup, projevují následovně:
- znatelně ztluštění srdečního svalu;
- perikarditida nebo endokarditida;
- srdeční nepohodlí;
- zrychlení tepu;
- dušnost;
- selhání srdce.
Poškození ledvin je charakterizováno následujícími příznaky:
- vysoký krevní tlak;
- snížený výdej moči za den, u některých pacientů je úplná absence;
- rychle se zvyšující selhání ledvin;
- vzrůstají hladiny bílkovin v moči;
- zrakové postižení;
- přerušovaně omdlévám.
Když jsou postižena střeva a žaludek, nemoc se projevuje následujícími příznaky:
- polykání je narušeno;
- říhání a pálení žáhy;
- vředy na stěnách jícnu;
- perist altika se snižujestřeva;
- průjem nebo zácpa;
- nepohodlí v žaludku.
Při postižení centrálního nervového systému je pozorována bolest v končetinách, je narušena citlivost kůže na pažích a nohou.
Progresivní systémová skleróza může navíc ovlivnit endokrinní systém a způsobit špatnou funkci štítné žlázy.
Diagnostické metody
Abyste mohli stanovit přesnou diagnózu, budete muset podstoupit komplexní vyšetření, protože onemocnění může postihnout všechny vnitřní orgány a systémy. Zpočátku pacienta vyšetří revmatolog, který prostuduje anamnézu samotného pacienta a jeho nejbližší rodiny. Shromažďuje anamnézu a provádí vyšetření, které umožňuje posoudit stav kůže a kloubů. Provádí se také vyšetření pomocí fonendoskopu, který umožňuje určit stadium progrese onemocnění.
Pacientovi se doporučuje podstoupit laboratorní testy, ale ty jsou neinformativní a pomáhají identifikovat dysfunkci orgánů pouze při jejich poškození.
Lidé se sklerodermií musí také podstoupit instrumentální diagnostické metody:
- rentgen kostí a vnitřních orgánů;
- EKG a EchoCG;
- CT a MRI;
- Ultrazvuk srdce a dalších orgánů;
- biopsie kůže a tkání vnitřních orgánů.
Navíc bude vyžadována konzultace s úzkými specialisty.
Terapeutické intervence
Příčiny systémové sklerózy zatím nebyly přesně objasněny, ale pokud jsou jednotlivéznamení, je možné nejen zlepšit stav těla, ale také fungování orgánů a systémů. Díky tomu je možné prodloužit život pacienta a zlepšit jeho kvalitu.
Léčba tohoto onemocnění je založena na odstranění a zmírnění symptomů. Léčba drogami je rozdělena do tří skupin:
- antifibrotické léky: Colchicin, Diucifon;
- cévní, které rozšiřují krevní cévy a zabraňují tvorbě krevních sraženin, jako je Nifedipin, Trental;
- protizánětlivé léky a léky, které potlačují některé imunitní reakce těla.
Kromě toho se ke zmírnění příznaků systémové sklerózy používají následující léky:
- aminochinoliny: Delagil, Plaquenil;
- snížení krevního tlaku: Captopril, Kapoten.
Pro léčbu sklerodermie je hlavním lékem "D-penicilamin", který umožňuje zastavit vývoj onemocnění v agresivním průběhu. Tento nástroj umožňuje snížit ztluštění kůže, příznaky Raynaudova syndromu, neumožňuje rozvoj těžkých forem onemocnění vnitřních orgánů.
Imunosupresiva zabraňují rozvoji život ohrožujících komplikací. Nejčastěji odborníci doporučují užívat Azathioprin nebo Chlorambucil.
Glukokortikosteroidy se používají pouze k exacerbaci chronické sklerodermie.
Pro zlepšení stěn krevních cév a kůže se injekčně aplikuje "Lidase".
Křeče u Raynaudova syndromu můžete odstranit pomocí těchto prostředků: Prazosin, Nifedipin a Reserpin.
Léky proeliminaci příznaků systémové sklerózy vybírá odborník individuálně pro každého pacienta v závislosti na průběhu a stádiu onemocnění.
Další ošetření
U sklerodermie si určitě předepište fyzioterapii, díky které je možné zlepšit pohyblivost kloubů.
Abyste zabránili rozvoji zánětu a také zmírnili bolest, používejte nehormonální protizánětlivé léky, jako je Prednisolon, ale ne více než 10 mg denně.
Je předepsán kurz masáže s použitím olejů, který umožňuje zachovat pohyblivost končetin a elasticitu pokožky.
Pro urychlení hojení vředů na prstech se doporučuje používat okluzivní obvazy, omývat vředy, odstraňovat odumřelé tkáně pomocí enzymů. Kůže je promazána nitroglycerinovou mastí a k dilataci krevních cév se používá "Reserpin" nebo "Octadin".
Pokud jsou vředy infikovány, použijí se antibakteriální látky, například Stellanin.
Aby se předešlo vysoušení pokožky, doporučuje se k mytí používat jemné přípravky bez alkálií obsahující oleje.
Vitamín B10 a E, stejně jako „penicilamin“nebo „kolicinový alkaloid“pomohou zlepšit stav pokožky.
Podrobný popis léčby progresivní systémové sklerózy, jejíž příznaky způsobují pacientovi mnoho nepříjemností, provede lékař poté, co provede vyšetření a zjistí, které orgány jsou onemocněním postiženy.
Preventivní metody
Pokud existuje podezřeník tomu, že se u člověka rozvine sklerodermie, pak stačí vyhledat kvalifikovanou pomoc a podstoupit úplné vyšetření všemi specialisty. Primární preventivní metody pro jednotlivce, kteří jsou ohroženi, zahrnují:
- pravidelné prohlídky u specialisty, dispenzární pozorování, zejména u dětí v období puberty;
- provedení nezbytných laboratorních testů, povinné darování moči a krve;
- nezbytně musí být pacient jednou ročně vyšetřen kardiologem, přičemž se provádí elektrokardiogram, neurologem a psychoterapeutem;
- pacientovi se doporučuje pravidelně podstupovat rentgenové a ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů;
- člověk by si měl vybrat práci, která nebude vyvolávat rozvoj a progresi systémové sklerózy, žádná zranění, podchlazení, přepětí;
- pacient se sklerodermií by měl nutně jíst racionálně, zcela přestat kouřit a pít alkohol, vyloučit negativní faktory, které ničí strukturu stěn krevních cév;
- zcela se vyvarujte podchlazení, přepracování a stresu.
Pokud se systémová skleróza neléčí včas, může mít onemocnění vážné a nevratné následky.
Komplikace
Sklerodermie je vážné onemocnění, které bez řádné léčby může v těle vyvolat spoustu komplikací. Nemoc způsobuje zánět malých cév, provokuje jerůst vláknité tkáně. A když jsou postiženy nádoby, vede to k narušení práce všech orgánů. Za hlavní hrozbu pro pacienta je považována těžká porucha průtoku krve, která vyživuje tkáně a buňky vnitřních orgánů kyslíkem.
Komplikace se nejčastěji rozvíjejí u pacientů, u kterých není diagnóza systémové sklerózy blíže specifikována nebo je diagnostikována pozdě. Mezi častěji zjištěné komplikace:
- nekróza tkáně;
- pulmonální fibróza;
- plicní hypertenze;
- proteinurie;
- srdeční selhání a arytmie;
- gangréna rukou a nohou.
Pokud nedodržíte doporučení pro léčbu sklerodermie, nemoc aktivně ničí stěny krevních cév, tkáně vnitřních orgánů, klouby a vnitřní systémy těla, což vede k tomu, že očekávaná délka života počet pacientů je snížen.
Prognózy
Nejpříznivější prognózu má juvenilní forma, která se projevuje především u dětí. Když jsou dodržována doporučení léčby, téměř všechny příznaky odezní a neobjeví se po mnoho let.
Chronická forma systémové sklerózy, fotografie v článku naznačují živé projevy onemocnění, u adolescentů probíhá benigně, aniž by malému pacientovi způsobovala nějaké nepříjemnosti. Pacienti s chronickou formou přežívají více než 84 %, zatímco pacienti se subakutní formou pouze 62 %.
Ale lidé se sklerodermií, která způsobuje abnormální chromozomy, mají špatnou prognózu.
Pro zpomalení progrese onemocnění dnes pomáhá pouze "D-penicilamin". Tento nástroj výrazně zlepšuje prognózu. Za 6V posledních letech přežilo 9 z 10 pacientů, kteří užívali tento lék a přesně dodržovali doporučení. Ale bez řádné léčby zemře 5 z 10 pacientů.
Důležitým faktorem pro přežití a uzdravení pacientů se sklerodermií je racionální zaměstnání:
- u akutních a těžkých forem je pacient převeden do invalidity;
- v chronické formě je pacient zcela osvobozen od těžké práce, je také důležité vyloučit podchlazení a kontakt s chemikáliemi.
Pokud správně přistoupíte k léčbě a vyberete si adekvátní pracoviště, pak je prognóza pro pacienty se sklerodermií příznivá. Umožňuje člověku udržovat normální výkonnost a aktivní životní styl.
Závěr
Sklerodermie je závažné onemocnění, které vyžaduje včasnou diagnostiku a komplexní léčbu léky a také doplňkové terapie. Dosud nebyly objasněny příčiny rozvoje onemocnění, takže je obtížné správně diagnostikovat a zabránit rozvoji.
Proto je při prvních alarmujících příznacích lepší poradit se s lékařem, zvláště u pacientů s predispozicí k tomuto onemocnění. Prognóza je příznivá pouze pro ty, kteří vyhledají pomoc včas a dodrží všechna doporučení.
