Co je lymfom? Jedná se o onkologické onemocnění lymfatické tkáně. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění je nárůst lymfatických uzlin, destrukce různých vnitřních orgánů, ve kterých dochází k výrazné akumulaci lymfocytů s nádorovými buňkami. Bílé krvinky (lymfocyty) jsou hlavním prvkem imunitního systému těla. V MKN-10 je lymfom uveden pod kódem C 85.
Důvody
Přesné příčiny lymfomů u dětí nejsou dosud plně objasněny. Patologie v lymfocytech predisponují k výskytu onemocnění. Buňky mohou ovlivnit nejen lymfatické uzliny, ale i další vnitřní orgány. Lékaři však identifikují některé příčiny Hodgkinova lymfomu u dětí, jejichž prognóza není příliš příznivá:
- infekce hepatitidou;
- infekce HIV;
- maligní změny v B-lymfocytech;
- autoimunitní onemocnění (lupus erythematodes, revmatoidní artritida);
- radioaktivní záření nejen na dítě, ale i na ženu během těhotenství;
- použití imunosupresivní terapie;
- snížitimunita;
- přítomnost leukémie u rodičů nebo jiných příbuzných;
- postižené infekčními nemocemi a herpes virem;
- účinek karcinogenů;
- chemoterapeutická léčba, radioterapie;
- genetická a etnická predispozice (Klinefelterův a Downův syndrom);
- lymfoidní deplece;
- perzistence některých virů - Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymfocytární.
Pokud byla chemoterapie použita k odstranění jiných nádorů u dětí, existuje zvýšené riziko vzniku lymfomu, protože tyto typy léků jsou velmi toxické a mohou poškodit genetický aparát rakovinných buněk i zdravých.
Jak se lymfom projevuje?
Podle onkologů se lymfom vyskytuje extrémně vzácně před 3. rokem věku, ale riziko jeho rozvoje se zvyšuje s věkem. Pokud tedy rodina má nebo měla dříve maligní onkopatologie, je nutné pečlivě sledovat zdraví dítěte, pravidelně podstupovat vyšetření, která vám nenechají ujít okamžik nástupu vývoje onemocnění. Nejčastěji v dětství vzniká Hodgkinův lymfom, který má příznivou prognózu než non-Hodgkinův lymfom. Obecně se dodnes aktivně studuje vliv příčin na výskyt lymfomů.
Příznaky
Včasný záchyt příznaků lymfomu u dětí výrazně zvyšuje šance na příznivou prognózu a účinnost terapie. Typicky příznakyjsou zjištěny při lékařských prohlídkách na jiná onemocnění, ale velmi důležitou roli mají rodiče, kteří musí pečlivě sledovat změny fyzického stavu a chování dětí.
Hlavním příznakem lymfomu u dětí je zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin. Zvětšení velikosti je nejčastěji pozorováno v lymfatických uzlinách lokalizovaných na krku, v klavikulárních a okcipitálních částech, v podpaží, v inguinální oblasti, jakož i ve skrytých lymfatických uzlinách (v pánvi, břiše, páteři). Je třeba poznamenat, že nárůst lymfatických uzlin je nebolestivý a nezpůsobuje dítěti nepohodlí, takže úkolem rodičů je, aby tyto fyziologické změny na těle dítěte neunikly.
Když zvětšené lymfatické uzliny začnou tlačit na orgány umístěné vedle nich, objeví se doprovodné příznaky:
- dušnost nebo kašel může znamenat zvětšenou lymfatickou uzlinu v průdušnici nebo plicích;
- bolesti břicha, poruchy trávení mohou být způsobeny nárůstem skrytých lymfatických uzlin v břiše;
- když lymfatické buňky vstoupí do jater nebo sleziny, tyto orgány se zvětší.
Přítomnost lymfomu u dítěte je také doprovázena některými běžnými příznaky, které jsou charakteristické pro řadu onemocnění. Tyto příznaky je třeba vzít v úvahu při sestavování obecné anamnézy. Patří mezi ně:
- Dítě se rychle unaví - v počáteční fázi se objevuje po aktivních akcích, ale dálenemoc se rozvíjí, čím pasivnější je dítě? a doba aktivity se zkrátí.
- Zvýšená ospalost, apatie.
- Dítě se v noci hodně potí v kombinaci s hubnutím a horečkou.
- Silně svědící kůže bez zjevného důvodu.
Není možné přesně říci, jak dlouho trvá, než se u dětí rozvine lymfom. Někteří vykazují příznaky po třech týdnech, jiní po čtyřech měsících.
Zobrazení
V naší době existuje mnoho odrůd lymfomů, ale není to tak dávno, co byly rozděleny na Hodgkinovu chorobu a non-Hodgkinův lymfom, nicméně takový kontrast této choroby plně neodráží podstatu lymfomu a neumožňuje určit nejúčinnější taktiku terapie a její prognózu.
Non-Hodgkinovy lymfomy byly rozděleny na novotvary, které mají vysoký a nízký stupeň malignity. V každé skupině bylo identifikováno několik typů lymfomů s přihlédnutím k morfologickým charakteristikám nádorových buněk. Tato klasifikace byla přijata, ale v současné době je tento systém zastaralý, protože non-Hodgkinův lymfom má asi 16 podtypů.
Hodgkinův lymfom
Co je Hodgkinův lymfom? Ve skutečnosti tento typ lymfomu není lymfom jako takový, protože novotvar sestává z monocytárních a makrofágových buněk, nikoli z lymfocytů. Onemocnění je tedy posuzováno odděleně od non-Hodgkinových lymfomů, ale stále se jedná o maligní formaci, která se vyskytuje ve tkáni lymfatických uzlin.
Non-Hodgkinův lymfom
Toto je široký pojem, takže pro potvrzenídiagnózy, je nutné objasnit příčinu jeho vzniku, stejně jako úroveň malignity. Lymfoidní tkáň má dvě skupiny lymfocytů: B-lymfocyty a T-lymfocyty. Ty jsou potřebné pro imunitu buněk, které přispívají k inaktivaci cizích částic. Pro tvorbu specifických proteinů, které se vážou na houby, viry a bakterie, neutralizují je, existují B-lymfocyty. Tyto buňky jsou seskupeny do folikulů, jejichž periferie je převážně T-buňka a centrum je B-lymfocyt. Jsou-li vhodné podmínky, může dojít k nedostatečnému šíření buněk v určité zóně, což určuje typ novotvaru.
Zralé buněčné lymfomy
Jedná se o relativně benigní lymfomy, které vycházejí ze zralých lymfocytů, vyznačující se téměř asymptomatickým průběhem. Jediný a nejpravdivější příznak lymfomu se nazývá nadměrné zvětšení lymfatických uzlin. Některé lymfomy ze zralých buněk se postupem času vyvinou v lymfosarkom.
Burkittův lymfom
Tento typ lymfomu má vysokou malignitu, šíří se do krve, vnitřních orgánů a kostní dřeně až za hranice lymfatického systému. Onemocnění začíná postupně a náhle, což je ovlivněno lokalizací nádoru.
Velkobuněčný difuzní lymfom
Tento typ lymfomu je vysoce agresivní. Primární ohnisko je ve většině případů lokalizováno extradontálně nebo v lymfatických uzlinách. Samostatně stojí za zmínku primární velkobuněčný B-lymfom mediastina, který se vyskytuje v brzlíku,postupně prorůstá do mediastina.
Diagnostika
Při provádění postupů pro diagnostiku lymfomu u dětí je nejprve pečlivě provedeno lékařské externí vyšetření aplikovaného pacienta. Poté musí dítě pro potvrzení diagnózy projít následujícími nezbytnými testy:
- krev;
- proveďte ultrazvuk nebo rentgen.
K potvrzení přítomnosti lymfomu je navíc bezpodmínečně nutné provést několik vzájemně propojených důležitých studií, díky kterým bude možné přesně určit, která varianta onemocnění je přítomna a v jaké fázi se nyní nachází. Lékaři při analýze tkání pacienta používají metodu biopsie. K provedení pomocí této metody je odebrána nemocná lymfatická uzlina a pečlivě vyšetřena specialistou pod mikroskopem.
K určení stadia existujícího onemocnění můžete kromě výše uvedených metod použít magnetickou rezonanci, dvoufotonovou emisní tomografii, počítačovou tomografii nebo scintigrafii skeletu. Aby získali co nejvíce informací o nádoru v kostní dřeni a určili, kolik tam je postižených buněk, v nejkritičtějších stádiích onemocnění přistoupí k trepanobiopsii.
Před zahájením nezbytné léčebné terapie je únavné vyšetřit srdce dítěte zhotovením kardiogramu nebo jeho nahrazením ultrazvukem srdce, stejně jako dalšíúčinnost, oba postupy lze provádět současně. Kromě toho může být nutné provést diagnózu na přítomnost abnormalit v metabolismu těla.
Všechny výše uvedené diagnostické metody nemusí být použitelné ve všech případech. Jakou studii nebo soubor studií přiřadit pacientovi, může určit pouze ošetřující lékař.
Léčba
Pokud má dítě lékařsky potvrzený lymfom, mělo by být urgentně přijato na onkologické oddělení nemocnice a vhodné může být i hematologické oddělení.
Většina případů se léčí chemoterapií. V tomto případě je miminko léčeno cytostatikem, zaměřeným na zastavení buněčného dělení nebo jejich úplné odstranění (buňky, kde se nachází nádor). Použití pouze jedné metody nebude k odstranění všech postižených buněk stačit, v důsledku toho lékaři vyvinuli kombinaci cytostatik, jinak se jim také říká polychemická terapie. Tato metoda je považována za nejlepší díky své maximální účinnosti.
Po chemoterapeutických postupech se v některých případech používá i ozařování – radiační terapie. Pokud chemická a radiální terapie nedává požadované výsledky nebo se nemoc opakuje, přecházejí na chemoterapii s vysokými dávkami. Špatným faktorem tohoto typu terapie je její špatný vliv na krev kostní dřeně. V důsledku toho je důležité provést transplantaci kmenových buněk – často se uchýlit k autologní transplantaci kostní dřeně.
Léčenílymfocyty s dominancí Hodgkinova choroba
V počátečních stádiích onemocnění je odstraněna jedna infikovaná lymfatická uzlina (pokud nejsou další postižené), pokud poté nenastanou komplikace. Někde je více než polovina pacientů v těchto případech vyléčena bez použití radiální a chemické terapie. Musí se podrobit systematickému vyšetření, aby byl jejich stav neustále monitorován. Tento proces se nazývá strategie budoucí studie. Pokud se objeví známky lymfomu, tato strategie končí.
Směr chemoterapie
U tradiční Hodgkinovy choroby se provádí několik bloků chemoterapie. Počet cyklů, jejich délka a intenzita jsou zpočátku založeny na stadiu onemocnění u dítěte a závisí na tom, která terapeutická skupina je k léčbě pacienta použita. Každý blok terapie netrvá déle než dva měsíce. Následující látky jsou zahrnuty v jakémkoli z ošetření:
- "Prednisolon";
- "Vincristine";
- "Je to vklad";
- "Doxorubicin".
V intervalech mezi terapiemi je nutné udělat dvoutýdenní interval. V průměru trvá léčba lymfomu nejméně dva a ne déle než šest měsíců v případech, kdy nebyla zjištěna recidiva onemocnění.
Radiační terapie
V současnosti proktologové doporučují polovině pacientů po chemické terapii onemocnění radiací. Po pozorování tohojak pacientovo tělo reaguje na chemoterapii, vyvolává otázku možnosti radiační terapie.
Pokud byly provedeny dva bloky PET chemoterapie a došlo ke zlepšení, pak tato terapie není potřeba (to platí pro jakoukoli formu onemocnění). Pozitivní odpověď na tuto léčbu znamená, že lymfom je poloviční, a proto v jeho zbytcích nejsou žádné aktivní nádorové buňky.
Nejčastěji se radiační terapie používá dva týdny po dokončení chemoterapie. Průměrně se udává dávka záření rovna dvaceti šedým. Pokud se objem lymfomu po prvních dvou blocích chemoterapie sníží přibližně o 75 %, dávka záření se zvýší na třicet šedých.
Aby se nezničily zdravé buňky umístěné vedle nádoru, nepodává se požadovaný objem najednou, ale během několika procedur. Ošetřete postiženou oblast v malých porcích. Radiační terapie trvá v průměru dva až tři týdny. Dny volna jsou dány tělu k odpočinku a zotavení z procedury.
Ppunkce pro Hodgkinovu chorobu
Léčba lymfomu u dětí na veřejných klinikách v Moskvě je možná, ale nepřinese stejný výsledek jako v zahraničí. V Německu se u dětí postižených lymfomem k léčbě používají pouze programy zvané studie optimalizace terapie. Jsou obecně uznávanými nemocničními studiemi, které se zabývají samyúkol léčit pacienty progresivními programy a zároveň zvyšovat efekt terapie.
Šance na uzdravení
Díky moderním a přesným diagnostickým metodám a standardním punkcím aktivní terapie je šance na uzdravení a úplné vyléčení nádoru velmi vysoká. Před zahájením léčby jsou všichni pacienti rozděleni do různých terapeutických skupin, pro každou z nich jsou poskytovány vlastní metody léčby. Podle probíhajících výzkumů se nemoc často opakuje, ale v dalších případech ji lze úspěšně vyléčit.
