Syndrom periodické horečky, aftózní stomatitidy, faryngitidy a cervikální lymfadenitidy, nazývaný také Marshallův syndrom, je jednou z nejvzácnějších a nejméně prozkoumaných dětských chorob. O tom, co je Marshallův syndrom u dětí a jak se léčí, bude diskutováno v tomto článku.
Původ nemoci
První případy propuknutí Marshallova syndromu byly zdokumentovány v roce 1987. V té době měla medicína informace o dvanácti takových precedentech. Všechny případy měly podobný průběh onemocnění: zpravidla se jednalo o periodické záchvaty horečky, kdy pacienti měli stomatitidu a otoky krčních lymfatických uzlin. V anglické verzi má tento syndrom název tvořený velkými písmeny hlavních příznaků. Ve Francii byl pojmenován po maršálovi. Syndrom dostal podobné označení v domácí medicíně.
Příznaky
Během studia této nemoci francouzskými vědci bylo zjištěno, že nejčastěji tato nemoc postihuje děti ve věku od tří do pěti let. Hlavní známé projevy nemoci jsou nynípravidelné, ale vzácné, obvykle s frekvencí jednou nebo dvakrát za měsíc, teplotní skoky. Současně má dítě takové příznaky nachlazení, jako je otok lymfatických uzlin na krku a pod dolní čelistí, stejně jako zánětlivé procesy v ústech a krku. Bylo zjištěno, že výskyt tohoto onemocnění u dětí nijak nesouvisí s jejich národností, pohlavím či jinou příslušností. Projevy syndromu také nemají jasně definovaný geografický areál.
Odborná předpověď
Příznaky mohou nejčastěji trvat čtyři až osm let, během nichž se Marshallův syndrom periodicky opakuje ve svých typických projevech. Příznaky onemocnění po ukončení akutního průběhu onemocnění většinou beze stopy vymizí. Vývoj dítěte se v průběhu onemocnění nezastavuje a nezpomaluje. Lékaři poznamenávají, že prognóza pro děti, které prodělaly tuto diagnózu, je pozitivní. Po úplném uzdravení dochází k úplné absenci relapsů a dalšímu normálnímu fyzickému, duševnímu a neurologickému vývoji dítěte.
Úleva od příznaků
Jedním z nejdůležitějších příznaků syndromu jsou záchvaty velmi vysoké teploty. Obvykle se pohybuje od třiceti devíti stupňů a výše. Někdy mohou hodnoty teploměru dosáhnout třiceti devíti a pěti, ještě vzácněji - hodnoty přes čtyřicet. Použití jakýchkoli prostředků ke snížení horečky obvykle nemá významný účinek při léčbě Marshallovy choroby. Syndrom lze zastavitpouze při komplexní léčbě. Zpravidla se jedná o terapii léky obsahujícími hormony.
Vedlejší příznaky
Kromě již dříve zmíněné horečky může obecná deprese typická pro jakékoli závažné onemocnění u dětí indikovat také onemocnění, jako je Marshallův syndrom. Diagnóza u kojenců je obtížná kvůli množství příznaků známých vědě, podobně jako u jiných nachlazení. Pacienti mohou pociťovat slabost, zvýšenou agresivitu. Navíc se u dítěte velmi často kromě vysoké teploty objevuje třes, bolesti svalů, kostí a kloubů. Mnoho pacientů si také stěžuje na silnou bolest hlavy s Marshallovou chorobou. Syndrom může také způsobit bolesti břicha a zvracení je ještě méně časté.
Navzdory skutečnosti, že příznaky Marshallova syndromu jsou velmi podobné příznakům nachlazení, obvykle nejsou zjištěny žádné další příznaky infekce. Někdy mohou mít některé děti podráždění a zarudnutí sliznice oka, stejně jako slzení, kašel, ucpaný nos a výtok z oka. Nervové poruchy a alergické reakce, stejně jako další příznaky nebyly zaznamenány.
Tok exacerbace
Horečka obvykle trápí dítě asi tři až pět dní. Ne každé dítě však ani během horečky zažije celý komplex příznaků, který je pro tuto Marshallovu nemoc považován za typický. Syndrom nejčastěji postihuje lymfatický systém na krku. Ve stejné době, uzlynabobtnají až na čtyři až pět centimetrů, zhoustnou a jsou i trochu bolestivé. Ve většině případů se zduření uzlin stává viditelným pouhým okem, což se stává nejčastějším důvodem návštěvy lékaře. Lymfatické uzliny umístěné v jiných částech těla obvykle s tímto onemocněním neprocházejí změnami.
Přidružené příznaky
Kromě reakcí z lymfatického systému má dítě zpravidla podráždění v krku, obvykle ve formě faryngitidy nebo angíny. Může probíhat v mírné formě, existují však případy, kdy se onemocnění projeví hojným plakem na jedné nebo obou mandlích. V lékařské praxi jsou v souvislosti s tímto onemocněním dokonce známy případy odstranění krčních mandlí. Údaje řeckých vědců hovoří o třiceti procentech dětí s příznaky Marshallova syndromu mezi těmi, které tento zákrok podstoupily. Jejich američtí kolegové přitom hlásí dvaadvacet ze sto sedmnácti dětí, které podstoupily operaci s přetrvávající tonzilitidou a přítomností dalších Marshallových syndromů. Pět z nich mělo všechny příznaky této nemoci známé vědě. Všechny děti kromě zanícených mandlí trpěly zarudnutím hltanu, ale stupeň rozvoje angíny byl u každého jiný. Byly děti bez většího plaku, ale byly i těžší formy tohoto onemocnění. Po přechodu exacerbace se mandle zpravidla zmenšují a již dítě neobtěžují. Zánět také sám zmizí.
Zřídka se kromě zánětu lymfatických uzlin a mandlí u dětí vyskytuje podráždění ústní sliznice. Vyskytuje se ve třech až sedmi z deseti případů.
Potíže s diagnostikou
Problém při stanovení diagnózy souvisí s takovým faktorem, že u malých dětí je velmi obtížné odhalit všechny příznaky nutné pro diagnostiku tak obtížného onemocnění, jako je Marshallův syndrom. Diagnostika je často obtížná, protože dítě ve věku od tří do pěti let si pravděpodobně nebude stěžovat rodičům na bolesti hlavy nebo nepohodlí v krčních mandlích. Navíc se někdy příznaky onemocnění neobjeví všechny najednou nebo po určité době.
Laboratorní studie obvykle prokazují zvýšenou hladinu sedimentace červených krvinek v krvi pacienta a také možný odraz zánětlivých procesů v podobě zvýšení hladiny leukocytů. Jiné změny v procentu bílkovin v plazmě jsou také možné. Takové skoky jednotlivých krevních elementů se zpravidla rychle vrátí do normálu. Kromě výše uvedených změn ve složení plazmy nebyly zjištěny žádné další významné jevy typické pro tento syndrom.
Léčba
Věda stále nemá konsensus o léčbě dětí s diagnostikovaným Marshallovým syndromem. Léčba jednotlivých příznaků, jako je horečka, rýma, nemá žádný efekt. Obvykle užívání antipyretických léků k zastavení takových příznaků známých onemocnění, jako je horečka, bolest hlavybolest a zimnice nestačí. Statistiky zase tvrdí, že odstranění mandlí je dostatečné pro zotavení. Analýza pooperačního období naznačuje, že v sedmi případech z deseti ektomie zcela zastaví průběh onemocnění. Ne všichni vědci však souhlasí s tím, že taková terapie má tak silný účinek na léčbu
Dalším způsobem léčby syndromu je použití léku, jako je cimetidin. Jak ukazuje praxe, je schopen obnovit rovnováhu mezi T-pomocníky a také blokovat receptory na T-supresorech. Tři čtvrtiny pacientů se z této léčby uzdraví, ale není široce používána. Další léčbou jsou steroidy. Taková léčba má efekt v každém věku, kdykoli je diagnostikován Marshallův syndrom. U dětí léčba spočívá v nasycovací dávce nebo v několikadenní kúře. Obvykle takové postupy pomáhají zbavit se horečky, ale nevylučují opakované záchvaty. Navzdory existujícímu opačnému názoru, že jsou to steroidy, které mohou zkrátit dobu remisí, je taková terapie mezi odborníky nejčastější. Jako léčba padá volba nejčastěji na lék prednisolin, který se podává dítěti v dávce 2 mg na kilogram těla. Je třeba mít na paměti, že výběrem steroidu a stanovením jeho dávkování by se měl zabývat pouze lékař!
