Vrozená srdeční vada (CHD) je anatomická změna srdce, jeho cév a chlopní, které se vyvíjejí in utero. Podle statistik se taková patologie vyskytuje u 0,8-1,2% všech novorozenců. ICHS u dětí je jednou z nejčastějších příčin úmrtí mladších než 1 rok.
Příčiny ICHS u dětí
V současné době neexistují jednoznačná vysvětlení pro výskyt určitých srdečních vad. Víme pouze, že nejzranitelnější orgán plodu po dobu 2 až 7 týdnů těhotenství. Právě v této době probíhá pokládka všech hlavních částí srdce, tvorba jeho chlopní a velkých cév. Jakýkoli dopad, ke kterému došlo během tohoto období, může vést k tvorbě patologie. Zpravidla není možné zjistit přesnou příčinu. Nejčastěji vedou k rozvoji ICHS následující faktory:
- genetické mutace;
- virové infekce, kterými žena trpí během těhotenství (zejména zarděnky);
- závažná extragenitální onemocnění matky (diabetes mellitus, systémový lupus erythematodes a další);
- zneužívání alkoholu během těhotenství;
- věk matkynad 35.
Vznik ICHS u dítěte může být ovlivněn také nepříznivými podmínkami prostředí, radiační zátěží a užíváním některých léků během těhotenství. Riziko narození dítěte s podobnou patologií se zvyšuje, pokud žena již v minulosti měla regresivní těhotenství, narození mrtvého dítěte nebo úmrtí dítěte v prvních dnech života. Je možné, že příčinou těchto problémů byly nediagnostikované srdeční vady.
Nezapomeňte, že vrozená srdeční vada nemusí být nezávislou patologií, ale součástí nějakého neméně hrozivého stavu. Například u Downova syndromu se srdeční onemocnění vyskytuje ve 40 % případů. Při narození dítěte s mnohočetnými malformacemi se do patologického procesu nejčastěji zapojí i nejdůležitější orgán.
Typy ICHS u dětí
Medicína zná více než 100 typů různých srdečních vad. Každá vědecká škola nabízí svou vlastní klasifikaci, ale nejčastěji se UPU dělí na „modré“a „bílé“. Takový výběr vad je založen na vnějších znacích, které je doprovázejí, nebo spíše na intenzitě barvy kůže. Při „modré“má dítě cyanózu a při „bílé“je kůže velmi bledá. První varianta se vyskytuje u Fallotovy tetralogie, plicní atrézie a dalších onemocnění. Druhý typ je typičtější pro defekty síňového a komorového septa.
Existuje jiný způsob dělení ICHS u dětí. Klasifikace v tomto případě zahrnuje seskupování neřestí do skupinpodle stavu plicního oběhu. Zde jsou tři možnosti:
1. ICHS s plicní kongescí:
- otevřený ductus arteriosus;
- defekt síňového septa (ASD);
- defekt komorového septa (VSD);
2. VPS s vyčerpáním malého kruhu:
- Tetralogie of Fallot;
- pulmonální stenóza;
- transpozice velkých nádob.
3. ICHS s nezměněným průtokem krve v plicním oběhu:
- koarktace aorty;
- aortální stenóza.
Příznaky vrozených srdečních vad u dětí
CHD je diagnostikováno u dítěte na základě řady příznaků. V závažných případech budou změny patrné ihned po narození. Pro zkušeného lékaře nebude těžké stanovit předběžnou diagnózu již na porodním sále a koordinovat své jednání v souladu s aktuální situací. V ostatních případech rodiče nemají podezření na přítomnost srdečního onemocnění po mnoho dalších let, dokud onemocnění nepřejde do stadia dekompenzace. Mnoho patologií se odhalí až v dospívání na některé z pravidelných lékařských prohlídek. U mladých lidí je vrozená srdeční choroba často diagnostikována při průchodu komisí na vojenském úřadu pro registraci a zařazení.
Co dává lékaři důvod předpokládat vrozenou srdeční vadu u dítěte na porodním sále? V první řadě upoutá pozornost atypické zbarvení kůže novorozence. Na rozdíl od miminek s růžovými tvářemi bude dítě s onemocněním srdce bledé nebo modré (v závislosti na typu léze plicního oběhu). Kůže je chladná a suchádotek. Cyanóza se může rozšířit na celé tělo nebo být omezena na nasolabiální trojúhelník, v závislosti na závažnosti defektu.
Když poprvé posloucháte srdeční ozvy, lékař zaznamená patologické zvuky ve významných auskultačních bodech. Důvodem vzniku takových změn je nesprávný průtok krve cévami. V tomto případě pomocí fonendoskopu lékař uslyší zvýšení nebo snížení srdečních tónů nebo odhalí atypické zvuky, které by zdravé dítě nemělo mít. To vše dohromady umožňuje neonatologovi vyslovit podezření na přítomnost vrozené srdeční choroby a odeslat dítě na cílenou diagnostiku.
Novorozenec s tou či onou ICHS se zpravidla chová neklidně, často a bez důvodu pláče. Některé děti jsou naopak příliš letargické. Nekojí, odmítají láhev a špatně spí. Možná dušnost a tachykardie (rychlý srdeční tep)
V případě, že byla diagnóza ICHS u dítěte stanovena v pozdějším věku, je možný rozvoj odchylek v psychickém a fyzickém vývoji. Takové děti rostou pomalu, špatně přibírají, zaostávají ve škole, nedrží krok se zdravými a aktivními vrstevníky. Nezvládají zátěž ve škole, nezáří v hodinách tělesné výchovy a často onemocní. V některých případech se srdeční vada stane náhodným nálezem při příštím lékařském vyšetření.
V závažných situacích se rozvine chronické srdeční selhání. Při sebemenší námaze dochází k dušnosti. Otoky nohou, zvětšení jater asleziny, dochází ke změnám v plicním oběhu. Při absenci kvalifikované pomoci tento stav končí invaliditou nebo dokonce smrtí dítěte.
Všechny tyto příznaky umožňují ve větší či menší míře potvrdit přítomnost ICHS u dětí. Příznaky se mohou v různých případech lišit. Použití moderních diagnostických metod nám umožňuje potvrdit onemocnění a předepsat potřebnou léčbu včas.
fáze vývoje UPU
Bez ohledu na typ a závažnost procházejí všechny neřesti několika fázemi. První fáze se nazývá adaptace. V této době se tělo dítěte přizpůsobuje novým podmínkám existence a přizpůsobuje práci všech orgánů mírně změněnému srdci. Vzhledem k tomu, že všechny systémy musí v této době pracovat na opotřebení, nelze vyloučit rozvoj akutního srdečního selhání a selhání celého organismu.
Druhou fází je fáze relativní kompenzace. Změněné struktury srdce poskytují dítěti víceméně normální existenci a plní všechny své funkce na správné úrovni. Tato fáze může trvat roky, dokud nevede k selhání všech tělesných systémů a rozvoji dekompenzace. Třetí fáze ICHS u dítěte se nazývá terminální a je charakterizována závažnými změnami v celém těle. Srdce už nezvládá svou funkci. Rozvíjejí se degenerativní změny v myokardu, které dříve nebo později končí smrtí.
Defekt síňového septa
Uvažujme jeden z typů UPU. ASD u dětí je jednou z nejčastějších malformacísrdce, které se vyskytuje u dětí starších tří let. S touto patologií má dítě malou díru mezi pravou a levou síní. V důsledku toho dochází k neustálému refluxu krve zleva doprava, což přirozeně vede k přetékání plicního oběhu. Všechny příznaky, které se u této patologie vyvinou, jsou spojeny s narušením normální činnosti srdce při změněných podmínkách.
Normálně existuje otvor mezi síněmi u plodu až do narození. Říká se mu foramen ovale a obvykle se uzavírá prvním nádechem novorozence. V některých případech zůstává otvor otevřený doživotně, ale tato vada je tak malá, že o ní člověk ani neví. Porušení hemodynamiky v této variantě není pozorováno. Otevřený foramen ovale, který dítěti nezpůsobuje žádné nepohodlí, se může stát náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření srdce.
Naproti tomu skutečný defekt síňového septa je závažnějším problémem. Takové otvory jsou velké a mohou být umístěny jak ve střední části síní, tak podél okrajů. Typ vrozené srdeční vady (ASD u dětí, jak jsme již řekli, je nejčastější) určí způsob léčby, který odborník zvolí na základě ultrazvukových dat a dalších vyšetřovacích metod.
Příznaky ASD
Rozlišujte mezi primárními a sekundárními defekty síňového septa. Liší se mezi sebou ve zvláštnostech umístění otvoru ve stěně srdce. U primárního ASD je detekován defektna dně bariéry. Diagnóza ICHS, sekundární ASD u dětí se provádí, když je otvor umístěn blíže k centrální části. Takovou vadu je mnohem snazší napravit, protože ve spodní části přepážky je malá srdeční tkáň, která umožňuje defekt úplně uzavřít.
Ve většině případů se malé děti s PAS neliší od svých vrstevníků. S věkem rostou a vyvíjejí se. Existuje tendence k častým nachlazením bez zvláštního důvodu. Kvůli neustálému refluxu krve zleva doprava a přetékání plicního oběhu jsou děti náchylné k bronchopulmonálním onemocněním, včetně těžkého zápalu plic.
Po mnoho let života mohou mít děti s PAS pouze lehkou cyanózu v oblasti nasolabiálního trojúhelníku. Postupem času vzniká bledost kůže, dušnost při menší fyzické námaze a vlhký kašel. Při absenci léčby začíná dítě zaostávat ve fyzickém vývoji, přestává zvládat obvyklé školní osnovy.
Srdce malých pacientů vydrží zvýšenou zátěž dlouhodobě. Stížnosti na tachykardii a nepravidelnosti srdečního rytmu se obvykle objevují ve věku 12-15 let. Pokud dítě nebylo pod dohledem lékařů a nikdy nemělo echokardiogram, lze diagnózu ICHS, PAS u dítěte stanovit pouze v dospívání.
Diagnostika a léčba ASD
Při vyšetření kardiolog zaznamenal nárůst srdečních šelestů ve významných auskultačních bodech. Je to dáno tím, že při průchodu krve zúženými chlopněmi dochází k turbulenci, kterou lékař slyší stetoskopem. Průtok krve defektem v přepážce nezpůsobuje žádný hluk.
Při poslechu plic můžete odhalit vlhké chrče spojené se stagnací krve v plicním oběhu. Perkuse (bušení do hrudníku) odhaluje zvětšení hranic srdce v důsledku jeho hypertrofie.
Při vyšetření elektrokardiogramu jsou jasně viditelné známky přetížení pravého srdce. Echokardiogram odhalil defekt v oblasti interatriálního septa. Rentgenový snímek plic vám umožní vidět příznaky stáze krve v plicních žilách.
Na rozdíl od defektu komorového septa se ASD nikdy samovolně neuzavře. Jedinou léčbou této vady je operace. Operace se provádí ve věku 3-6 let, dokud se nerozvine srdeční dekompenzace. Operace je plánována. Operace se provádí na otevřeném srdci pod kardiopulmonálním bypassem. Lékař defekt zašije, nebo pokud je otvor příliš velký, uzavře záplatou vystřiženou z osrdečníku (srdeční košile). Stojí za zmínku, že operace ASD byla jednou z prvních chirurgických intervencí na srdci před více než 50 lety.
V některých případech se místo tradičního šití používá endovaskulární metoda. V tomto případě se provede punkce ve femorální žíle a okluzor (speciálnízařízení, které závadu uzavírá). Tato možnost je považována za méně traumatickou a bezpečnější, protože se provádí bez otevření hrudníku. Po takové operaci se děti zotavují mnohem rychleji. Bohužel ne ve všech případech je možné aplikovat endovaskulární metodu. Někdy umístění otvoru, věk dítěte a další související faktory takový zásah neumožňují.
Defekt komorového septa
Promluvme si o jiném typu UPU. VSD u dětí je druhým nejčastějším srdečním onemocněním u dětí starších tří let. V tomto případě se nachází otvor v přepážce oddělující pravou a levou komoru. Dochází k neustálému refluxu krve zleva doprava a stejně jako v případě ASD se rozvíjí přetížení plicního oběhu.
Stav malých pacientů se může značně lišit v závislosti na velikosti defektu. S malým otvorem si dítě nemusí stěžovat a hluk při auskultaci je jediná věc, která bude rodiče obtěžovat. V 70 % případů se drobné defekty komorového septa samy uzavřou před dosažením věku 5 let.
Zcela jiný obrázek se objevuje u závažnější varianty ICHS. VSD u dětí někdy dosahuje velkých velikostí. V tomto případě existuje vysoká pravděpodobnost rozvoje plicní hypertenze - hrozivé komplikace této vady. Nejprve se všechny tělesné systémy přizpůsobí novým podmínkám, přesouvají krev z jedné komory do druhé a vytvářejí zvýšenétlak v cévách malého kruhu. Dříve nebo později se rozvine dekompenzace, při které srdce již nezvládá svou funkci. Nedochází k odtoku žilní krve, ta se hromadí v komoře a dostává se do systémového oběhu. Vysoký tlak v plicích brání operaci srdce a takoví pacienti často umírají na komplikace. Proto je tak důležité tuto vadu včas identifikovat a odeslat dítě k chirurgickému ošetření.
V případě, že se VSD před 3–5 lety samovolně neuzavře nebo je příliš velký, provede se operace k obnovení integrity mezikomorové přepážky. Stejně jako v případě ASD je otvor sešit nebo uzavřen náplastí vyříznutou z osrdečníku. Je také možné defekt uzavřít endovaskulární cestou, pokud to podmínky umožňují.
Léčba vrozených srdečních vad
Chirurgická metoda je jediná, která odstraní takovou patologii v jakémkoli věku. V závislosti na závažnosti lze léčbu ICHS u dětí provádět jak v novorozeneckém období, tak i ve vyšším věku. Existují případy operace srdce prováděné na plodu v děloze. Ženy přitom mohly nejen bezpečně donést těhotenství do termínu porodu, ale také porodit relativně zdravé dítě, které nevyžaduje resuscitaci hned v prvních hodinách života.
Typy a podmínky ošetření jsou v každém případě stanoveny individuálně. Kardiochirurg na základě vyšetřovacích údajů a instrumentálních metod vyšetření volí způsob operace astanoví termíny. Po celou tu dobu je dítě pod dohledem specialistů, kteří kontrolují jeho stav. V rámci přípravy na operaci dostává dítě nezbytnou medikamentózní terapii, aby se co nejvíce eliminovaly nepříjemné příznaky.
Postižení s ICHS se u dítěte, podléhající včasné léčbě, rozvíjí poměrně zřídka. Operace ve většině případů umožňuje nejen vyhnout se smrti, ale také vytvořit normální životní podmínky bez výrazných omezení.
Prevence vrozených srdečních vad
Stupeň rozvoje medicíny bohužel neposkytuje možnost zasáhnout do nitroděložního vývoje plodu a nějak ovlivnit srdcovku. Prevence ICHS u dětí zahrnuje důkladné vyšetření rodičů před plánovaným těhotenstvím. Před početím dítěte by se nastávající matka měla také vzdát špatných návyků, změnit zaměstnání v nebezpečných odvětvích na jiné činnosti. Taková opatření sníží riziko narození dítěte s patologií vývoje kardiovaskulárního systému.
Rubilní očkování proti zarděnkám, které se podává všem dívkám, pomáhá vyhnout se ICHS kvůli této nebezpečné infekci. Kromě toho by nastávající maminky rozhodně měly podstoupit ultrazvukový screening v plánovaném gestačním věku. Tato metoda umožňuje včas identifikovat malformace u dítěte a přijmout nezbytná opatření. Na narození takového dítěte budou dohlížet zkušení kardiologové a chirurgové. V případě potřeby ihned z porodního sálu bude novorozenec převezen ke specializovanémuoddělení okamžitě fungovat a dát mu příležitost žít dál.
Prognóza rozvoje vrozených srdečních vad závisí na mnoha faktorech. Čím dříve je nemoc odhalena, tím je pravděpodobnější, že zabrání stavu dekompenzace. Včasná chirurgická léčba nejen zachraňuje životy mladých pacientů, ale také jim umožňuje žít bez výraznějších zdravotních omezení.
