Prehepatální žloutenka je charakterizována prudkým zvýšením hladiny bilirubinu v krvi, následovaným zežloutnutím kůže, sliznic a očních bulbů. Onemocnění je vyprovokováno poruchou erytrocytárního systému, kdy je pozorován rozpad erytrocytů, což vede ke zvýšení bilirubinu.
Játra nestihnou zpracovat a odstranit jaterní barvivo, které nejprve pronikne do žlučovodů a střev a poté cirkuluje dále tělem. Nemoc se často vyvíjí na pozadí infekčních, autoimunitních onemocnění, otrav a může mít genetický faktor.
Charakter onemocnění
Nažloutlý odstín pleti je často způsoben problémy se žlučovými cestami a játry, kdy tyto orgány nedokážou vázat uvolněný bilirubin a přirozeně jej odvádět z těla. Stává se však také, že tyto orgány fungují zcela normálně, ale bilirubin se stále hromadí ve velkém množství.
Podobný stav je možný u suprahepatické žloutenky. Tato patologie je charakteristickánadměrné ničení krvinek, kdy se červené krvinky rozpadají a hemoglobin se přeměňuje na bilirubin, který se nestihne zpracovat a proniká zpět do krve. Patogeneze suprahepatické žloutenky může být spojena s malárií, lobární pneumonií a dalšími nemocemi, které vyvolávají zvýšený rozpad červených krvinek.
Kůže se stává citrónově žlutou, pacienti jsou velmi bledí, ale nevyskytuje se žádné svědění charakteristické pro jiné formy žloutenky. Krevní testy neukazují zvýšené hladiny bilirubinu. Mezi příznaky suprahepatální žloutenky je třeba rozlišit otok sleziny, který lze zjistit palpací, játra však zůstávají normální velikosti. Nemoc může být vrozená nebo získaná.
Vrozená suprahepatická žloutenka je onemocnění charakterizované problémy s červenými krvinkami, kdy je zničeno značné množství červených krvinek a nové buňky se netvoří dostatečně. Normálně žijí erytrocyty asi 4 měsíce a s průběhem takového onemocnění - maximálně 3 týdny. V tomto případě zničení červených krvinek v játrech, krevních cévách, kostní dřeni, slezině.
U získané suprahepatické žloutenky jsou červené krvinky zničeny ve slezině. U dětí je takové porušení způsobeno především adaptací na nové neobvyklé prostředí. U dospělých se onemocnění vyskytuje při onemocněních krve nebo jiných zdravotních problémech.
Nemoc u kojenců
Suprahepatální a subhepatální žloutenka novorozenců se dělí na fyziologickéa patologické. Fyziologická forma onemocnění odezní sama za 1-1,5 týdne. Pokud však během této doby příznaky onemocnění nezmizí nebo se připojí jiné příznaky, může to znamenat průběh patologie. V takovém případě musíte naléhavě konzultovat lékaře. První příznaky žloutenky se u dítěte objevují druhý den po narození.
Fyziologická žloutenka není nebezpečná, vzniká jako reakce organismu na prudký rozpad hemoglobinu při poruchách jaterních funkcí, které nezvládají svůj hlavní úkol. Patogeneze suprahepatální žloutenky u dětí je stejná jako u dospělých. Patologická forma onemocnění může být vyprovokována faktory, jako jsou:
- problémy se štítnou žlázou;
- vrozené patologie;
- nezralé jaterní buňky;
- Konflikt Rhesus mezi matkou a dítětem;
- infekční onemocnění jater;
- komplikace diabetu během těhotenství.
Hlavní příčinou suprahepatické žloutenky je často Rh konflikt, protože buňky matčina těla během těhotenství napadají buňky plodu a rozpoznávají je jako patologické. V podstatě se první příznaky onemocnění objevují již v nemocnici, což zvyšuje šance na pozitivní výsledek a pomáhá předcházet rozvoji komplikací.
Suprahepatální žloutenka je charakterizována příznaky jako:
- žloutenka skléry očí a kůže;
- bledost;
- pomalost.
Existuje několik různých tvarůhemolytická žloutenka u novorozence, jako je:
- anemický;
- edematous;
- ikterické.
Anemická forma onemocnění je dítětem poměrně snadno tolerována, protože jde pouze o krátké období agresivního vystavení plodu matčinými protilátkami. Současně jsou zaznamenány příznaky jako bledá kůže, anémie, zvětšení velikosti sleziny a jater.
Vývoj suprahepatické žloutenky je v zásadě výsledkem dlouhodobého vystavení dítěte působení mateřských protilátek. Edematózní forma je považována za velmi nebezpečnou a může vést ke smrti dítěte. Současně existují takové příznaky suprahepatické žloutenky jako:
- těžká anémie;
- zvětšená játra, slezina, srdce;
- zhoršení funkce jater;
- problémy se srdcem;
- puffiness;
- hromadění tekutiny v pohrudnici a břiše.
Vzhledem k edému překračuje hmotnost novorozence normu 2krát. Dále je charakteristický výskyt ascitu, výrazné modřiny. Často se vyskytuje perikarditida a zánět pohrudnice, ke kterým také dochází v důsledku silného otoku.
Ikterická forma onemocnění nastává, když protilátky začnou napadat buňky již vytvořeného organismu. Novorozené miminko je přitom zcela zdravé. Symptomy se postupně zvyšují a manifestace onemocnění dosahuje vrcholu přibližně 4 dny po narození dítěte. Stojí za zmínku, že čím dřívější známky žloutenky se začnou objevovat, tím obtížnější je klinika. Po chvíli dítěkůže začíná žloutnout a zvětšuje se slezina, játra a lymfatické uzliny.
Příznaky žloutenky a bilirubinu se zvyšují, takže po chvíli se pokožka stává tmavě žlutou, téměř hnědou nebo s lehkým nazelenalým nádechem a hladiny bilirubinu v krvi rychle rostou. Nemoc v podstatě trvá asi měsíc.
Při suprahepatické žloutence se bilirubin hromadí v těle a negativně ovlivňuje činnost srdce, jater a nervového systému. Dítě je velmi malátné a odmítá jídlo. Mohou se vyskytnout občasné záchvaty a problémy s dýcháním.
S rozvojem jaderné formy žloutenky se zdravotní stav dítěte začíná velmi prudce zhoršovat. V případě těžké intoxikace a nedostatku správné a včasné léčby se křeče stávají častějšími, dochází k třesu v končetinách. Také mezi příznaky je třeba poznamenat napětí a ztuhlost svalů krku. Dítě se stává téměř nehybným, nemá mimiku, oči se mu koulejí dolů a v reakci na vnější podněty pouze skřípe.
Léčba novorozenců by měla být okamžitá. Základem terapie je normalizace sleziny a jater v procesu vazby a neutralizace bilirubinu. Zlepšení pohody dítěte vyžaduje použití komplexní léčby. Během terapie se používají léky a fyzioterapeutické techniky. Možná budete také potřebovat krevní transfuzi.
Je přísně zakázáno samoléčba malého dítěte. Když se objeví první příznakysuprahepatální žloutenka u kojenců, musíte kontaktovat dětského neonatologa. Zlepšení nastává téměř okamžitě po zahájení terapie.
Jednou z metod terapie u kojenců je zářivkové osvětlení se speciální lampou. Pomáhá přeměnit bilirubin na bezpečnou látku, která se z těla vylučuje fyziologickými pohyby střev. Léčba se provádí výhradně v nemocnici. V tomto případě je nutné zajistit všechny podmínky pro bezpečnost postupu. Podstatou techniky je, že dítě je umístěno ve speciální krabici nebo jednoduše pod lampou. Během léčby je nutné časté kojení dítěte, protože přebytek bilirubinu je vylučován zbytky potravy.
Pokud hladina bilirubinu výrazně překročí normu, stává se velmi nebezpečným pro zdraví a život dítěte. V tomto případě je mu ukázána krevní transfuze. K tomu se přes pupeční žílu vstříkne dárcovská krev, která pomáhá očistit tělo od nebezpečné látky. Jedná se o nejextrémnější opatření, protože je doprovázeno různými nepříznivými účinky, proto se tento postup provádí v případech, kdy jiné metody terapie nepřinášejí požadovaný výsledek.
Příčiny výskytu
Jakýkoli druh žloutenky není nezávislým onemocněním, ale pouze signalizuje přítomnost určitých změn nebo poruch ve fungování vnitřních orgánů. Proto je žloutnutí očí a kůže charakteristické nejen pro hepatitidu, ale i pro řadu dalších onemocnění. Hlavní příčinou suprahepatální žloutenky je prudký skok v hladiněbilirubin na maximální hodnotu. Tento stav vyvolává velký rozpad červených krvinek.
Etiologie a patogeneze suprahepatické žloutenky u dospělých jsou spojeny s:
- infekční příčiny;
- imunitní poruchy;
- toxické účinky;
- dědičnost.
U dědičné anémie je pozorována anomálie ve struktuře červených krvinek na pozadí výskytu abnormálních lipidů a proteinů. Vizuálně se mění a mají také nízkou odolnost vůči změnám teploty a tlaku.
Etiologie suprahepatické žloutenky může být velmi odlišná, ale často je tento proces způsoben biochemickými procesy. Odhalení zjevné žloutenky proto není obtížné. Je mnohem obtížnější určit příčiny žloutenky, protože jsou pozorovány u mnoha nepřenosných a infekčních onemocnění. Rozvoj suprahepatické žloutenky je důsledkem:
- onemocnění žlučových kamenů;
- zhoršený odtok žluči;
- blokáda jaterních vývodů;
- cholecystitida a další onemocnění žlučníku;
- pankreatitida a destrukce slinivky břišní.
Tato forma onemocnění je spojena s hemolýzou a hromaděním nevázané frakce žlučového barviva – bilirubinu v krvi. Je velmi důležité rozpoznat průběh onemocnění včas a léčit jej.
Hlavní příznaky
Bez ohledu na etiologii suprahepatální žloutenky je manifestace onemocnění prakticky stejná. Mezi hlavními znaky je třeba zvýraznit zbarvení sliznic a kůže žlutou barvou. Hlavnípříznakem je změna biochemických parametrů u suprahepatické žloutenky, konkrétně zvýšení hladiny žlučového barviva (bilirubinu) v krevním séru, což vede k ikterickému zbarvení tkání.
Stojí za zvážení, že zažloutnutí kůže může být způsobeno jinými důvody. To může být způsobeno usazováním určitých látek v tkáních, zejména při práci v nebezpečných průmyslových odvětvích nebo při užívání chinakrinu.
Suprahepatální žloutenka je charakterizována přítomností příznaků, jako jsou:
- zvětšení jater, které lze zjistit palpací a ultrazvukem;
- zabarvení očního bělma a kůže do žlutého odstínu;
- rozšíření žil jícnu;
- ostrá bolest na pravé straně pod žebry;
- vzhled žilní sítě na kůži břicha;
- změna složení a barvy výkalů a moči.
Kromě toho dochází k nárůstu sleziny, silné bledosti, zvýšené tvorbě červených krvinek v kostní dřeni. Mezi charakteristické projevy suprahepatální žloutenky je třeba vyzdvihnout intenzivní barvu výkalů. Játra se nedokážou správně vyrovnat s velkým množstvím bilirubinu vznikajícího při aktivním rozpadu červených krvinek. V tomto případě jsou hlavní příznaky doprovázeny bolestivou bolestí v oblasti sleziny, zimnicí, prudkým poklesem hemoglobinu.
Vývojový mechanismus
Mechanismus suprahepatické žloutenky může být způsoben zvýšeným rozpadem červených krvinek, stázou žluči, poškozením jater nebo kombinací všech těchto faktorů. Při provádění diagnózy je třeba vzít v úvahu zvláštnost porušení metabolismu pigmentu. Tato forma onemocněníje způsobeno tím, že u zdravého člověka se denně rozpadne asi 1 % červených krvinek. Při rozpadu hemoglobinu v krvi se v buňkách tvoří bilirubin, který se nerozpouští ve vodě a nevylučuje se močí. Zároveň se však dobře rozpouští v tucích, proto se hromadí v podkožní tukové tkáni. Postupem času se bilirubin, pohybující se ve střevech a hromadící se v tlustém střevě, mění na pigment, který barví výkaly hnědě. To lze určit během průzkumu.
Při poruše funkce jater se zvyšuje hladina bilirubinu v krvi. Mechanismus rozvoje suprahepatické žloutenky se spustí, pokud se pigment nedostane do žlučových kapilár, ale zpět do prostoru uvnitř jater a poté do krve. Je však možná i jiná variace. Kromě toho je také možné chronické onemocnění.
Žloutenka se může objevit v důsledku ucpání žlučovodů, například ucpáním kamenem. Zároveň se v krvi hromadí žlučové barvivo bilirubin. Podle mechanismu vývoje se tedy rozlišují suprahepatální, subhepatální a jaterní žloutenky. Jeho typ je určen v diferenciální diagnostice.
Patofyziologie
Pro suprahepatální žloutenku je charakteristické těžké poškození hepatocytů. Tento typ onemocnění se může vyskytnout také u hepatitidy různé etiologie, cirhózy jater, ale i jiných onemocnění, která se vyskytují s nekrózou buněk tohoto orgánu. Současně existují zcela charakteristické známky vývoje a průběhu onemocnění. V případě vyslovenéhopříznaky vyžadují komplexní diagnostiku.
Diagnostika
Primární diagnostika suprahepatické žloutenky, konkrétně vizuální vyšetření se provádí ke zjištění přítomnosti zežloutnutí kůže a oční skléry. Poté pro potvrzení diagnózy použijte metody jako:
- test moči a krve;
- antiglobulinový test;
- punkce kostní dřeně;
- ultrazvuková diagnostika jater a žlučových cest.
U suprahepatické žloutenky je na prvním místě předepsána biochemie krve, protože tato analýza umožňuje určit hladinu bilirubinu. Biochemický krevní test se provádí odběrem krve z žíly ráno přísně na lačný žaludek. Pokud se změní krevní vzorec, pak jsou pacientovi navíc předepsány jaterní testy, které ukáží nebezpečné odchylky ve fungování jater. Antiglobulinový test umožňuje určit přítomnost protilátek proti červeným krvinkám. Pokud existuje podezření na infekční poškození jater, je předepsán laboratorní krevní test na hepatitidu.
Za zmínku stojí, že nejsnáze se diagnostikuje suprahepatální forma žloutenky. To se vysvětluje skutečností, že příznaky onemocnění jsou poměrně výrazné. Kůže je citronově zbarvená se silnou bledostí a nevyskytuje se žádné svědění, které je charakteristické pro jiné typy žloutenky.
V krevních testech je zaznamenán zvýšený obsah nepřímého bilirubinu, zatímco přímý bilirubin zůstává normální. Hladina cholesterolu a jaterní testy také zůstávají v normálních mezích. Pouze komplexnídiagnostika umožňuje určit zvláštnost průběhu onemocnění a také předepsat komplexní léčbu.
Poskytování léčby
Terapie se provádí komplexně a může být konzervativní nebo operační. Při výběru techniky a předepisování léků se berou v úvahu ukazatele bilirubinu a závažnost patologie.
Léčba suprahepatické (hemolytické) žloutenky je založena na odstranění příčin, které toto onemocnění vyvolaly. Konzervativní terapie znamená:
- užívání antibakteriálních léků;
- glukokortikoidy;
- provádění fototerapie.
Aby se zmírnily známky intoxikace, podává se glukóza nebo fyziologický roztok. Pokud bylo onemocnění vyvoláno různými autoimunitními procesy, je indikováno zavedení glukokortikosteroidů, zejména Dexamentason nebo Prednisolon. Kromě toho jsou předepisována imunosupresiva.
V některých případech mohou být jednotlivé krevní složky podány transfuzí. K tomuto postupu se přistupuje velmi zřídka, když je hladina bilirubinu velmi vysoká. Přímá transfuze se prakticky nepoužívá. Současně s krevní transfuzí je předepsána fototerapie, která pomáhá přeměnit nepřímý bilirubin na netoxický. Ozařování se provádí pomocí bílých nebo modrých zářivek. U těžkých forem onemocnění v důsledku biochemických defektů v červených krvinkách je nutné odstranění sleziny.
Protože může dojít ke zvýšení bilirubinu v krviněkolik různých příčin, léčbu provádí několik specialistů najednou. Hemolytické formy onemocnění souvisí především s krevními chorobami, proto je nutná konzultace s hematologem. Vyžaduje se také vyšetření toxikologem, protože žloutenku může vyvolat otrava hepatotropními toxiny. V každém případě subhepatická forma onemocnění vyžaduje konzultaci chirurga nebo onkologa.
Povinná je také etiotropní terapie zaměřená na odstranění hlavní příčiny, která patologii vyvolala. Pokud odtoku žluči brání žlučový kámen, pak léčba zahrnuje operaci, při které je odstraněno cizí těleso. Je však třeba si uvědomit, že etiotropní léčba není vždy možná. Ačkoli je příčina dědičné subhepatické žloutenky vždy známa, neexistují žádné způsoby léčby, které by mohly napravit existující defekty v genech, které vedou k předčasné destrukci červených krvinek.
Pathogenetická terapie je zaměřena na jednotlivé vazby mechanismu, které vedou ke vzniku onemocnění nebo ke zhoršení zdravotního stavu pacienta. Zejména může být prováděna infuzní terapie, při které se používají intravenózní infuze fyziologického roztoku nebo jiných detoxikačních činidel, které pomáhají odstranit nadbytek bilirubinu ledvinami.
Doporučuje se také používat diuretika, fyziologické roztoky, koloidy. Tyto léky pomáhají čistit krev. K obnovení jater jsou vyžadovány hepatoprotektory, které se používají jako součást komplexní terapie. nejvíceběžnými prostředky jsou esenciální fosfolipidy, které přispívají k obnově funkce tohoto orgánu. Žluč se ředí choleretiky a zavádějí se vitamíny pro posílení stěn krevních cév.
Léčba suprahepatální formy v počáteční fázi se nutně provádí v nemocnici. Je důležité být neustále pod dohledem lékaře, aby byly včas odhaleny patologické změny hladiny bilirubinu a také funkčnost jater.
Chirurgický zákrok je předepisován velmi zřídka, když je vysoký stupeň poškození tkáně. K léčbě lze použít i alternativní metody, které jsou pomocné a používají se společně s tradiční medicínou. Nejoblíbenější jsou recepty na bázi chaluh, lopuchu, šťovíku, ostropestřce a dalších bylin, ze kterých se připravují odvary. Jako choleretikum se používají kořeny a květy pampelišky, čerstvě vymačkané zeleninové šťávy. Použití alternativních metod terapie je nutné dohodnout s ošetřujícím lékařem.
Diety
Pacient se žloutenkou musí striktně dodržovat doporučení lékaře týkající se výživy, která pomůže odlehčit játra. Živočišné a žáruvzdorné tuky jsou nejhůře stravitelné. Je přísně zakázáno konzumovat kořeněná, smažená, slaná, tučná, uzená jídla. Všechny druhy alkoholických nápojů jsou přísně zakázány.
Nejlepší je, když základem jídelníčku jsou ovesné vločky popřpohanka, nízkotučné druhy ryb nebo masa, tepelně zpracovaná zelenina, krekry. Je také možné, že ve stravě jsou zastoupeny těstoviny z tvrdé pšenice a také nízkotučné mléčné výrobky. Jídlo by mělo obsahovat mnoho vitamínů a minerálů. V případě potřeby může lékař navíc předepsat vitamínové komplexy.
Je nutné normalizovat jídelníček. Doporučuje se jíst 5-6x denně v malých porcích. Jídlo se musí důkladně rozžvýkat. Dietoterapie zaujímá velmi důležité místo v léčbě onemocnění jater a žlučových cest. Hlavním účelem diety je snížit zátěž jater. Pokud neexistují žádné kontraindikace, doporučuje se zvýšit příjem tekutin.
Prognóza po léčbě
Prognóza po léčbě dospělých pacientů je celkem dobrá. Pokud byla nemoc vyprovokována intoxikací těla, pak po úplném očištění krve všechny existující příznaky téměř okamžitě zmizí. U autoimunitních příčin subhepatické žloutenky má léčba glukokortikosteroidy velmi dobrý účinek.
Nejpříznivější prognóza bude, pokud bude léčba zahájena v počátečních fázích průběhu onemocnění. Recidiva žloutenky je možná s rozvojem cholelitiázy, takže jednou z důležitých oblastí terapie bude normalizace metabolismu. Je velmi důležité dodržovat dietní dietu a všechny lékařské předpisy.
Po odstranění hlavní příčiny onemocnění a úpravě výživy je proces tvorby a odstraňování bilirubinu z těla zcela obnoven. S právem akomplexní léčba zastavuje rozpad červených krvinek a zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Pokud byla žloutenka vyprovokována Gilbertovým syndromem, není nutná žádná zvláštní léčba, protože nepředstavuje nebezpečí pro lidské zdraví.
Možné komplikace
Pokud se žloutenka objeví po 29. týdnu těhotenství, existuje vysoké riziko potratu nebo úmrtí plodu. S předčasnou pomocí dítě zemře. Pokud zahájíte léčbu včas a neodchýlíte se od doporučení lékaře, pak bude s největší pravděpodobností onemocnění zcela překonáno a nezanechá žádné další nemoci a komplikace. Pokud dítě trpělo bilirubinovou encefalopatií a nebyla mu poskytnuta lékařská pomoc, pak může být následkem částečná nebo úplná ztráta sluchu, opožděný vývoj, paralýza.
U dospělých může komplikace žloutenky vyvolat rozvoj mnoha různých onemocnění, zejména:
- pankreatitida;
- sepse;
- cholangitis;
- cirhóza jater;
- selhání ledvin.
Kromě toho mohou být komplikace spojeny s nemocemi, které vyvolaly rozvoj žloutenky. Cholangitida, zvláště purulentní typ onemocnění, je obvykle vyvolána onemocněním žlučových kamenů.
Profylaxe
Aby se snížilo riziko žloutenky, je třeba přijmout preventivní opatření. Preventivně byste měli užívat pouze ty léky, které vám předepsal lékař. Pokud byla provedena krevní transfuze, je nutné podstoupit diagnózua poté se objevilo zežloutnutí kůže.
Během těhotenství musíte přísně dodržovat všechny předpisy lékaře, dobře jíst a odstraňovat špatné návyky. Pokud má žena při registraci negativní krevní faktor Rh, pak by měla být okamžitě zařazena do rizikové skupiny. V tomto případě se provádí počítačová diagnostika a sledování hladiny protilátek v krvi.
Hlavní diagnostickou metodou je ultrazvuk, protože pomocí této techniky je možné určit tloušťku placenty, stupeň jejího růstu, stav sleziny a jater. Vyžaduje se také stanovení možné hypoxie plodu. Každý trimestr by měla být těhotná žena testována na protilátky. V tomto případě je každá šance porodit zdravé dítě s dobře vyvinutými orgány. Tělo dítěte se snadno vyrovná se zvýšením bilirubinu a známky žloutenky jsou mírné nebo zcela chybí.
V prvním týdnu po narození dítěte se doporučuje zajistit mu opalování. Druhý den musíte dát dítě na slunné místo na 10 minut a provést podobný postup 1-2krát denně. Vše však musíte dělat velmi opatrně, chránit své oči před jasným slunečním zářením a pokožku před popáleninami.
