Ormondova choroba je chronický aseptický zánět pojivové a tukové tkáně retroperitoneálního prostoru, který způsobuje kompresi tubulárních anatomických struktur tam umístěných (lymfatické a krevní cévy, močovody).
Retroperitoneální fibróza (jiný název pro toto onemocnění) je typem systémové idiopatické fibrózy, která zahrnuje také mediastinální fibrózu, Riedelovu strumu, sklerotizující cholangitidu, Peyronieho chorobu a další. Všechny výše uvedené jsou místní projevy stejné nemoci.
Prevalence
Ormondova choroba je naštěstí extrémně vzácná: pouze jeden případ na dvě stě tisíc lidí. Zpravidla se zjišťuje u mužů od třiceti do šedesáti let. Ženy stejné věkové skupiny onemocní dvakrát častěji. Úmrtnost je nízká a ve většině popsaných případů byla způsobena komplikacemi, nikoli nemocí samotnou.
Stlačením jsou nejčastěji postiženy močovody, které jsou dobře pokryty podkožním tukem. Ocitnou se jakoby v hustém úzkýmpouzdro a díky své tuhosti přestává plnit svou funkci.
Klasifikace
Klinici rozlišují mezi primární a sekundární Ormondovou chorobou. Primární neboli idiopatická fibróza se vyskytuje sama o sobě z neznámých důvodů. Učenci pro to mají několik vysvětlení:
- rozpad genů odpovědných za strukturu pojivových tkání;
- specifický projev autoimunitní agrese;
- zánětlivé změny.
Sekundární retroperitoneální fibróza je spojena se změnou charakteristik tkáně v důsledku předchozího dlouhodobého onemocnění. Může se jednat o chronickou infekci (nebo přenos patogenu), onemocnění pojivové tkáně a další.
Důvody
Jak již bylo zmíněno dříve, příčiny Ormondovy nemoci nejsou s jistotou známy. Existuje několik teorií, které se snaží vysvětlit změny, ke kterým v těle dochází.
- Zánětlivé. V důsledku dlouhotrvajícího lokálního edému tkáně, impregnace fibrinem a dalšími proteiny akutní fáze se stávají rigidními a neaktivními.
- Imunitní. V důsledku špatné funkce ochranných systémů si tělo začne produkovat protilátky proti vlastním tkáním, poškodí je a v reakci na poškození tyto oblasti nahradí fibrinem.
- Gennaya. Zlomení v oblasti genu odpovědného za strukturu pojivové tkáně. Projevuje se změnou struktury retroperitoneální tkáně.
Řada výzkumníků naznačuje, že retroperitoneální fibrózu lze připsat řadě skutečnýchkolagenóza. Existují určité faktory, které přispívají k manifestaci onemocnění. Patří sem rakovina, hepatitida, pankreatitida, sklerotické změny v tukové tkáni při onemocnění trávicí trubice a ženských pohlavních orgánů, tuberkulózní poškození kostí páteře, masivní hematomy, vaskulitidy. Kromě toho mohou ke vzniku fibrózy přispět i kurzy chemoterapie a léky, které záchvaty migrény zastavují. Ve většině případů však není možné určit spouštěcí faktor.
Pathogeneze
Většina retroperitoneální fibrózy (Ormondova choroba) začíná výskytem zhutněných oblastí na úrovni čtvrtého nebo pátého bederního obratle. Jsou tam umístěny ilické tepny a uretery.
Postupem času se postižená oblast rozšiřuje a zachycující stále více vláken klesá k mysu křížové kosti a také do stran k branám ledvin. Téměř v polovině případů je tento proces obousměrný. Hrubá pojivová tkáň se stává hustotou srovnatelnou se dřevem. Vyskytuje se také v okolí aorty, retroperitoneálních lymfatických uzlin, tepen a žil. Tyto anatomické struktury jsou stlačeny a staženy, jejich průchodnost se časem zhoršuje.
Zhoršená průchodnost močovodů vede ke stagnaci tekutiny v ledvinách, hydronefróze, chronickému zánětu a v důsledku toho k chronickému selhání ledvin. Ve vzácných případech je to doprovázeno střevní obstrukcí nebo obstrukcí velkých cév.
Příznaky
Neexistují žádné známky, které by jednoznačně charakterizovaly Ormondovu chorobu. Vše závisí na fázi procesu, jeho prevalenci, aktivitě a specifických vlastnostech lidského těla. Doba trvání latentního průběhu onemocnění se může lišit od dvou měsíců do jedenácti let.
Všechny příznaky Ormondovy choroby lze rozdělit do tří období podle doby jejich objevení:
- začátek nemoci;
- zvýšená vláknitá vlákna;
- „utažení“fibrinu a komprese.
Pacient přichází k místnímu lékaři se stížnostmi na tupou, bolestivou neustálou bolest v zádech nebo v bocích. Nepříjemné pocity se mohou rozšířit do podbřišku, třísel, genitálií a přední části stehna. Někdy může být bolest jednostranná, ale postupem času se stále objevuje na opačné straně.
Hlavním rysem onemocnění je postupné projevování symptomů a zvyšování jejich intenzity. V pozdějších stádiích si pacienti stěžují na snížení množství moči, výskyt akutní bolesti v dolní části zad, přetrvávající infekce močových cest, které se rozvinou v chronické selhání ledvin.
Diagnostika
Ormondova nemoc je charakterizována řadou laboratorních a instrumentálních znaků, které ji pomáhají odlišit od jiných nemocí této skupiny.
V klinickém krevním testu můžete vidět zrychlení doby sedimentace červených krvinek, biochemická analýzaoznačuje zvýšené množství alfa-globulinů a C-reaktivního proteinu, zvýšení obsahu močoviny a kreatininu (příznaky CRF).
Z instrumentálních studií se provádí rentgenové záření, aby bylo možné vidět obrysy ledvin a svalů kolem nich. Poté se do krve vstříkne kontrastní látka a sleduje se, jak rychle se odfiltruje. V tomto případě můžete vidět obrysy pohárků a pánve ledvin, tvar, umístění močovodů a jejich odchylku do centrální roviny těla. Kromě toho lze provést radioaktivně značenou scintigrafii k posouzení funkčního stavu močového systému.
Nezapomeňte na takovou metodu, jako je ultrazvuk. Zobrazuje nejen duté struktury, ale také průtok krve v důležitých cévách retroperitoneálního prostoru. Někdy se jako doplňková metoda používá CT diagnostika retroperitoneální fibrózy k objasnění topografie jednotlivých orgánů před operací. V případě potřeby se můžete uchýlit k venokavagrafiya. Tato metoda vám umožňuje vizualizovat dolní dutou žílu, její větve a kolaterály, vidět jejich umístění a průchodnost v celé cévě.
Důležitá je nejen cílená diagnostika, ale také hledání etiologického faktoru, který dal impuls k rozvoji onemocnění. Proto se doporučuje provést vyšetření pánve a břicha na skrytá zánětlivá onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Retroperitoneální fibróza (Ormondova choroba nebo RPF) musí být odlišena od ostatních klinickými projevypatologické zúžení močovodů (striktury a achalázie), stejně jako z bilaterální hydronefrózy. To druhé je vzácné, protože obstrukce odtoku moči z obou stran najednou povede k akutnímu selhání ledvin a bude vyžadovat neodkladnou léčbu, na rozdíl od pomalu progresivní fibrózy.
K objasnění diagnózy a jejímu odlišení od onkologické patologie lze provést několik punkčních biopsií a následně histologické vyšetření. V ojedinělých případech je možné potvrdit skutečnost onemocnění až po diagnostické laparoskopii s odběrem materiálu pro pitvu.
Důležitý rozdíl mezi Ormondovou chorobou je navíc v tom, že k sevření ureterů dochází na úrovni jejich průsečíku s ilickými tepnami, a nikoli na libovolném místě. Někdy je nutné odlišit RPF od atypicky lokalizovaných pankreatických cyst, novotvarů trávicího traktu, tuberkulózy ledvin a močovodů.
Kromě všech výše uvedených skutečností může pacient potřebovat konzultaci s pneumologem, ftiziatrem, onkologem a kardiologem.
Léčba
Jaká je taktika lékaře u pacientů s diagnózou retroperitoneální fibrózy? Léčba do značné míry závisí na příčině onemocnění. Pokud se jedná o sekundární RPF, pak se kromě symptomatické terapie snaží eliminovat základní onemocnění – vysadit medikaci, sanovat ložisko chronické infekce nebo nádor operovat. Když není jasná etiologie onemocnění, předepisují se steroidní léky.nebo imunosupresivní léky, které inhibují růst nových tkání.
Paliativní péče spočívá v udržení průchodnosti močovodů na všech odděleních a vyhýbání se možným komplikacím.
Kde léčit Ormondovu chorobu? Vše závisí na stadiu onemocnění. Zpočátku můžete léky organizovat doma nebo v ambulanci, protože nedochází k závažným morfologickým změnám. V pokročilých případech musí být pacient v urologické nemocnici, někdy dokonce na jednotce intenzivní péče.
Konzervativní terapie je vhodná pouze v případě, že uretery jsou dostatečně průchodné a funkce ledvin není významně narušena. Pro zpomalení a zastavení procesu fibrózy použijte:
- glukokortikosteroidy („Prednisolon“);
- nesteroidní protizánětlivé léky (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- imunosupresiva ("Azathioprin", "Metronidazol");
- vstřebatelné přípravky, enzymy (hyaluronidáza, šťáva z aloe).
Za nejúčinnější je považováno následující schéma:
- 25 mg "Prednisolonu" v prvním měsíci, s postupným snižováním dávky během následujících 3 měsíců;
- Esomeprazol 20 mg denně před spaním;
- půlroční kúra "Wobenzym" 15 tablet denně;
- měsíc po zahájení léčby Prednisolonem přidejte celekoxib v dávce 100 mg.
V případě potřeby je kromě patogenetické terapie předepsána také symptomatická terapie. Při braní drogstav pacientů se zlepšuje. Bohužel se toto onemocnění vyznačuje recidivujícím průběhem. Proto se po vysazení léků u většiny pacientů příznaky vracejí a ještě zhoršují.
Chirurgická léčba je předepsána pouze v případě komplikací, jako jsou:
- výrazná dilatace močovodů;
- hrubá deformita retroperitoneálních struktur;
- arteriální hypertenze spojená se selháním ledvin a další.
Chirurgové provádějí ureteroplastiku, instalují nefrostomii, obnovují průchodnost dolní duté žíly a jejích přítoků.
Funkce jídla
Retroperitoneální fibróza je onemocnění, které vyžaduje přísnou dietu. Pacienti by měli ze stravy vyloučit smažená, slaná, kořeněná a uzená jídla. Je obzvláště důležité sledovat vaši stravu v raných fázích vývoje onemocnění, protože komplikacím je snazší předcházet, než je později léčit. Kromě toho dieta pomáhá zpomalit rozvoj Ormondova syndromu.
Pokud je při první návštěvě nemocnice již přítomno zúžení močovodu, doporučuje se vypít co nejvíce vody. To je nezbytné nejen k udržení tonusu močového systému, ale také k odstranění metabolitů, které se hromadí v krvi v důsledku snížení funkce ledvin.
Každodenní život pacienta může být značně ovlivněn instalací nefrostomie k odstranění moči katetrem. Drenáž vyžaduje zvláštní péči, aby se zabránilo maceraci a zánětu tkání kolem zkumavky.
Komplikace
J. Ormondova choroba, stejně jako jiné systémové poruchy, má své komplikace. Nejnebezpečnější z nich je zástava odtoku moči nebo anurie. To vede k rychlé intoxikaci a rozvoji chronického selhání ledvin, protože moč stagnuje v pánevním aparátu a poškozuje ledvinové buňky.
Arteriální hypertenze je z hlediska výskytu na druhém místě. Objevuje se v důsledku postupného snižování průměru renální tepny a v důsledku toho průtoku krve v ní. To vede ke kompenzačnímu zvýšení koncentrace reninu a zvýšení systémového tlaku.
Třetí komplikací jsou křečové žíly způsobené kompresí vena cava inferior a zhoršeným odtokem z dolních končetin. V pokročilých případech se mohou objevit špatně se hojící vředy.
Pokud se střevní kličky účastní procesu tkáňové fibrózy, dochází ke střevní obstrukci. Projevuje se zadržováním stolice, nadýmáním a intoxikací.
Prevence
Stejně jako u mnoha jiných onemocnění je hlavní metodou prevence výskytu retroperitoneální fibrózy odstranění ložisek chronické infekce, kompetentní a včasná léčba hepatitidy, tuberkulózy nebo systémové vaskulitidy.
Doktoři navíc doporučují, abyste pečlivě sledovali svůj zdravotní stav, zvláště pokud se v rodině již vyskytly případy kolagenopatie. To umožní identifikovat onemocnění v rané fázi a zahájit léčbu včas ještě před rozvojem komplikací, které v budoucnu zlepší kvalitu života a prodlouží jej.
Forecast
Vývoj Ormondovy choroby u každého jednotlivého pacienta závisí na stádiu, ve kterém byla patologie detekována, a na rychlosti progrese fibrózy. Je také důležité vzít v úvahu stav močového systému, přítomnost komplikací a vrozené vady. Konzervativní terapie ve většině případů přináší dočasný pozitivní efekt. Nejúspěšnější byla uznána metoda chirurgické léčby, která spočívá v plasticitě močovodu a jeho pohybu. Po operaci se doporučuje užívat dlouhodobě steroidní léky pro zlepšení prognózy přežití a kvality života. Relapsy jsou možné, ale jsou výrazně zpožděny v čase ve srovnání se samotnou medikamentózní terapií.
Hlavní příčinou úmrtí je chronické selhání ledvin. Prognóza proto zůstává nepříznivá. V některých případech, kdy byla nemoc odhalena v pozdní fázi, je pravděpodobnost úmrtí více než šedesátiprocentní. Proto čím dříve je patologie detekována, tím úspěšnější bude léčba.
