Podle statistik WHO je akustický neurom diagnostikován v průměru u jedné osoby na každých 100 000 vyšetřených. Tato patologie zaujímá asi 12% všech mozkových nádorů. Toto onemocnění se vyskytuje jak u mladých pacientů, tak u starších lidí, ale v poslední době je toto onemocnění stále častěji diagnostikováno u lidí ve věku od 30 do 40 let. Kromě toho bylo zaznamenáno, že neurom se u dětí téměř nikdy nevyskytuje, ale ženy jsou diagnostikovány třikrát častěji než muži.
Co je to
Neurinomy jsou nádory sluchového nervu, což jsou nezhoubné novotvary vytvořené z buněk Schwannovy pochvy. Proto je jejich druhé jméno schwannomas. Navzdory specifickému názvu tato patologie neovlivňuje sluchový nerv, který se skládá z páru kořenů s různými fyziologickými účely: kochleární nerv je zodpovědný za přenos sluchových signálů do mozku a vestibulární nerv je zodpovědný za smysl pro rovnováhu.. Právě v tkáních vestibulárního kořene se tvoří schwannom.
Podle lékařských zpráv mají akustické neuromy vzhled hustéhonodulární formace s hrbolatým povrchem. Někdy jsou v tkáních takového útvaru malé cystické dutiny s tekutinou uvnitř.
Navzdory tomu, že se neurinomy vyvíjejí pomalu a nešíří se do sousedních orgánů, může výskyt těchto patologií výrazně zhoršit kvalitu života a stav pacienta. Vedou ke ztrátě sluchu a poruchám funkce vestibulárního aparátu. Velmi často toto onemocnění postihuje obličejový (trigeminální) nerv.
Přestože akustické neuromy nejsou rakovinné, mohou představovat riziko pro lidské zdraví. Když se zvětší do velké velikosti, jeden nebo několik novotvarů najednou začne vyvíjet tlak na mozkový kmen. Výsledkem je, že pacient začne pociťovat neustálé bolesti hlavy (ve velmi vzácných případech jsou možné poruchy jasnosti vědomí).
Důvody vzhledu
Přesné příčiny rozvoje této patologie nebyly dosud stanoveny, stejně jako faktory ovlivňující rozvoj akustického neuromu. Podle mnoha výzkumníků je však jednou z příčin nádoru genetická predispozice.
Rizikové faktory
Jediný vědecky podložený rizikový faktor, odborníci nazývají geneticky podmíněnou patologií – neurofibromatóza typu II. Pro toto onemocnění je typický vznik nezhoubných nádorových procesů v různých tkáních nervového systému (např. výskyt neurofibromů, gliomů, meningiomů nebo neurinomů).
Morfologieneuromy
Makroskopicky vypadá akustický neurom jako zaoblený nebo nepravidelně tvarovaný nodulární útvar s hrbolatým povrchem. Venku je pokryta pojivovou tkání a uvnitř se často nacházejí cystické útvary naplněné nahnědlou tekutinou. Barva na řezu je dána kvalitou prokrvení: za normálních podmínek - světle růžová, s překrvením - namodralá, s krvácením do tkáně vytvořeného uzlu - hnědá.
Při mikroskopickém zkoumání se skládá z buněk, jejichž jádra mají podobný tvar jako tyčinky. S růstem neuromu jsou v něm pozorovány fibróza a depozita hemosiderinu.
Příznaky akustického neuromu
Vývoj této nemoci může nastat podle různých scénářů. V některých případech se nádor vyvíjí až do průměru jednoho a půl centimetru, ale zároveň nebrání tomu, aby člověk žil známým životem. Při takovém průběhu onemocnění není odstranění neuromu akustiky nutné: zde stačí jeho stav kontrolovat návštěvou odborníka jednou ročně.
V jiných případech nádor výrazně roste a začíná postihovat kořen sluchového nervu nebo dokonce mozkový kmen. V tomto případě nastanou v těle pacienta následující změny:
- postupná nebo náhlá ztráta sluchu na jednom uchu;
- zvonění v uších (tinnitus);
- pocit ucpaného ucha;
- začínají problémy s rovnováhou (nestabilita a závratě);
- je tu pocitnecitlivost a brnění na obličeji (ze strany postižené oblasti);
- v těžkých případech může dojít k paralýze obličejového nervu nebo nervu abducens;
- mohou začít poruchy vidění a také potíže se žvýkáním jídla a jeho polykáním;
- tupá nebo bolestivá bolest hlavy (obvykle pozorovaná v pokročilých stádiích neuromu).
U těchto příznaků akustického neuromu je léčba často život zachraňujícím krokem, ale mnoho lidí je mylně spojuje se změnami souvisejícími s věkem a tyto projevy ignorují.
V průběhu času vedou schwannomy, které se zvětšují, k úplné ztrátě funkcí sluchového nervu ze strany léze a poruchám vestibulárního aparátu.
Kromě toho jsou možné nevratné projevy řezu lícního (trigeminálního) nervu. Bolesti doprovázející tento proces se nakonec stanou trvalými. V některých případech je pacient bere na bolest zubů. Jak však novotvar roste v tkáních vestibulárního kořene, objevují se periferní léze trigeminálního a abducenského nervu, které se projevují jako:
- paréza svalů zapojených do mimiky;
- asymetrie obličeje;
- strabismus;
- ztráta chuti a další příznaky.
Patogeneze novotvaru
Specialisté rozlišují tři stadia nádorového procesu vyskytujícího se v tkáních vestibulárního kořene:
- Počáteční fáze. Průměr novotvaru nepřesahuje 2,0 cm. Současně pacient zaznamenává sluchové a vestibulární poruchy.přístroj. Může dojít k mírnému poškození lícního nervu.
- Druhá fáze. Vzdělání se zvětšuje a dosahuje velikosti vlašského ořechu. Klinické projevy neurinomu se zvýrazňují: zhoršují se poruchy sluchu a koordinace, přidávají se silné bolesti hlavy. Někdy jsou tyto příznaky doprovázeny nevolností a zvracením.
- Poslední fáze. Nádor dosahuje velikosti slepičího vejce. Vlivem tlaku na mozek nebo jeho kmen dochází k útlaku jeho mozkových struktur, hydrocefalu a poruše zraku. Takové změny vedou k nevratným následkům v mozku, takže operace k odstranění akustického neuromu v této fázi je nemožná. Z tohoto důvodu jsou pokročilé formy onemocnění smrtelné.
Diagnostika nemoci
Otoneurolog dokáže diagnostikovat toto onemocnění. V některých situacích mohou být vyžadovány další konzultace vestibulologa, oftalmologa a zubaře. Pacient je naplánován na neurologické vyšetření, audiometrii, otoskopii, elektrokochleografii, elektronystagmografii, sluchovou EAP studii, vestibulometrii a stabilografii.
Přesnější diagnózu novotvaru lze zajistit pomocí radiografie a neurozobrazovacích technik. Akustický neurom je obtížně diagnostikovatelný i pomocí počítačové tomografie (CT), proto pacient podstupuje rentgen lebky s cíleným zobrazením temporální oblasti hlavy. Pokud je na obrázku jasně vidět rozšířenívnitřního zvukovodu, svědčí to o vzniku nádoru. Schwannomy jsou detekovány, když je nemoc diagnostikována pomocí MRI (zobrazování magnetickou rezonancí).
Léčba akustického neuromu
Dnes existují dvě metody radikální léčby schwannomu – chirurgická a radiochirurgická metoda. Kromě toho je někdy vhodné použít radiační terapii. Volba jednoho nebo druhého způsobu ovlivnění se určuje v každém případě individuálně a závisí na:
- velikost novotvaru;
- věková kategorie pacienta;
- celkový stav pacienta;
- úroveň sluchu;
- předvolby pacienta.
Pokud symptomy akustického neuromu nevyvolávají u pacienta velké obavy (nádor je malý a nestlačuje blízké nervy), zvolí se léčba vyčkáváním. Od operace může být upuštěno i z důvodu oslabení organismu pacienta nebo pokročilého věku. V tomto případě lékař doporučuje každoroční sledování a vyšetření magnetickou rezonancí.
Chirurgické intervence
Odstranění akustického neuromu je velmi komplikovaná operace. Provádí se pouze u mladých lidí, kdy se novotvar zvětšuje a zároveň znepokojuje pacienta.
Takové chirurgické zákroky se provádějí v celkové anestezii, přičemž zahrnuje kraniotomii. Takové operace lze provádět různými způsoby: mastoidním procesem (translabyrintská dráha), za uchem (retrosigmoidní dráha) popř.přes trepanaci nad uchem (prostřední jamkou).
Období zotavení po operaci akustického neuromu je dlouhý proces, který vyžaduje pravidelný lékařský dohled a trvá 6 až 12 měsíců.
Radiochirurgie
Stereotaktické radiochirurgické techniky jsou možné k odstranění relativně malých schwannomů, které nepřesahují 2,5-3 cm v průměru. Ne vždy však takové postupy dávají očekávaný terapeutický účinek. Radiochirurgické operace se provádějí k zachování činnosti orgánů zraku, sluchu a lícního nervu. Stereotaktická radiochirurgie je typicky předepisována u starších osob s protrahovaným průběhem po mezisoučtových chirurgických zákrocích v případech, kdy je riziko resekcí mnohem větší kvůli somatickým patologiím.
Radioterapie: Gama nůž
Tato technika je bezkrevná (neinvazivní) technika pro léčbu akustického neuromu. Jeho cílem je zastavit nádor s minimálním rizikem poškození sousedních nervových struktur. Účinnost této metody je založena na destrukci nádorové DNA a zablokování krevních cév, které vyživují novotvar.
Tato operace je indikována pro pacienty s malými schwannomy, jejichž velikost nepřesahuje 3 cm v průměru, a pro pacienty s reziduálními a recidivujícími jevy po resekcích.
Výhoda této techniky spočívá v tom, že takové bodové ozáření umožňuje zachovat funkce lícního nervu (v 95 % případů) a sluchových orgánů (v 79%). Po výkonu nikdy nenastanou komplikace spojené s otevřenými intervencemi (například meningitida nebo likvorea).
Tento postup se provádí v jednom sezení a další den se pacient může vrátit do normálního života.
Radiochirurgie: Cyberknife
Použití této techniky nemá žádná omezení na velikost novotvarů, i když princip použití kybernetického nože je podobný předchozímu způsobu ozařování. Po použití této techniky již u pacientů v 95 % případů nedochází k růstu nádoru.
Očekávaná taktika
I když je velikost novotvaru malá nebo pokud je nádor lokalizován v oblastech, které neovlivňují kompresi blízkých nervů, doporučuje se očekávaná léčba. Žádná terapeutická opatření nejsou přijímána ani v případech, kdy chirurgický zákrok není možný z důvodu pokročilého věku pacienta nebo celkové tělesné slabosti.
V tomto případě by měl pacient pravidelně navštěvovat lékařské zařízení ke kontrole velikosti novotvaru a dostávat symptomatickou léčbu v případě projevů klinického obrazu onemocnění.
Forecast
Výsledek akustického neuromu je do značné míry určen včasností kontaktování specialisty za účelem diagnózy onemocnění. Příznivou prognózu pro průběh a léčbu této patologie lze říci s adekvátní terapií schwannomů v prvním nebo druhém stadiu. Se stereotaktickými radiochirurgickými intervencemi v počátečních fázích vývojeneuromy v 90% případů dochází k zastavení vývoje novotvaru a úplnému zotavení pacienta. Chirurgické zákroky mají vysoké procento ztráty sluchu a funkce lícního nervu.
V posledním stadiu akustického neuromu je prognóza nepříznivá: v důsledku stlačení vitálních mozkových struktur mozku je možný smrtelný výsledek.
