Hemosiderin je pigment, který se hromadí v krvi v důsledku rozpadu červených krvinek, což jsou krvinky, které přenášejí kyslík do tkání a vnitřních orgánů. Jejich životnost je 120 dní, poté se rozpadají. Proto v normálním stavu dochází k destrukci červených krvinek. Pokud se však rozpadne příliš mnoho krvinek, dochází k nadměrné akumulaci hemosiderinového pigmentu v krvi. Přečtěte si více o příčinách, příznacích, rysech diagnostiky a léčbě této patologie dále v článku.
Příčiny patologie
Hemosiderin je látka, která při nadměrném hromadění v těle způsobuje rozvoj onemocnění zvaného hemosideróza. Existují dvě skupiny příčin této patologie: exogenní a endogenní. V prvním případě je zaznamenán vliv vnějších faktorů na tělo. Ve druhém případě se nemoc rozvíjí v důsledku porušení vnitřního prostředí těla.
K endogennímufaktory, které vedou ke zvýšenému ukládání hemosiderinu, zahrnují:
- akutní zánětlivá onemocnění infekčního původu - malárie, brucelóza;
- toxická otrava;
- účinek určitých léků;
- nadměrný příjem železa do těla léky, které ho obsahují („Sorbifer“, „M altofer“);
- transfuze krve s nekompatibilní skupinou nebo Rh faktorem.
Z exogenních faktorů je největší pozornost věnována dědičnosti. Existují některá genetická onemocnění, při kterých dochází k nadměrnému ukládání hemosiderinu v mozku, játrech a dalších vnitřních orgánech. Jsou to především takové patologie:
- talasémie – porucha syntézy jednoho z řetězců hemoglobinu;
- srpkovitá anémie – vrozená porucha tvaru červených krvinek;
- enzymopatie – skupina onemocnění, při kterých není dostatek žádného enzymu k tvorbě hemoglobinu;
- membranopatie - vrozené poruchy struktury červených krvinek.
Odděleně rozlišujte autoimunitní onemocnění jako příčinu rozvoje hemosiderózy.
Formy nemoci
Hemosiderin je látka, která se může hromadit jak všude v těle, téměř ve všech vnitřních orgánech, tak i izolovaně, tedy na určitém místě. V prvním případě hovoří o generalizované, neboli celkové formě onemocnění. V druhém případě se rozvine lokální neboli lokální hemosideróza.
Vznik společnéhohemosideróza se vyskytuje na pozadí jakékoli systémové patologie. Poté se hemosiderin hromadí v mozku, játrech a dalších orgánech. V lokální formě se pigment shromažďuje v lokalizovaných oblastech lidského těla. Například v dutině tubulárního orgánu nebo v hematomu.
V závislosti na příčině vývoje se rozlišují další dvě skupiny onemocnění:
- primární – důvody tohoto formuláře ještě nebyly objasněny;
- sekundární – vyvíjí se na pozadí jiných onemocnění.
Hlavními příčinami sekundární hemosiderózy mohou být následující patologické stavy:
- leukémie – maligní poškození kostní dřeně;
- cirhóza jater;
- infekční onemocnění;
- kožní onemocnění: pyodermie, ekzém, dermatitida;
- hypertenze s těžkým průběhem;
- časté krevní transfuze;
- hemolytická anémie.
Ve skutečnosti existuje mnohem více důvodů pro rozvoj sekundární hemosiderózy, takže v předchozí části a výše jsou uvedeny pouze ty hlavní.
Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění
Samostatně alokovat faktory, které přímo nevedou ke zvýšenému ukládání hemosiderinu, ale zvyšují riziko tohoto patologického stavu. Patří mezi ně:
- trvalá hypotermie těla;
- chronický stres;
- nadměrné cvičení;
- nekontrolovaný příjem diuretik, paracetamolu, některých antibiotik.
Jaké orgány jsou hemosiderózou postiženy?
Hemosiderinje pigment, který se může hromadit téměř v každém vnitřním orgánu. Nejčastěji však dochází k porážce:
- játra;
- ledviny;
- spleen;
- skin;
- kostní dřeň;
- slinné nebo potní žlázy;
- mozek.
Hemosideróza kůže: projevy
Nejvýraznějším projevem je hromadění hemosiderinu v kůži. Téměř u všech pacientů je hlavním příznakem tvorba tmavě hnědých skvrn na nohou. Obvykle mají oblasti pigmentace velký průměr, ale někdy jsou malé, téměř tečkovité vyrážky. U některých pacientů se rozvine hemoragická vyrážka, která je způsobena poškozením kapilár kůže.
Odstín vyrážky se může lišit od cihlově červené po tmavě hnědou nebo žlutou. Kromě skvrn se objevují další prvky vyrážky: uzliny, papuly, plaky. Pacient má obavy ze svědění postižených oblastí kůže.
Hemosideróza jater: příznaky
Ukládání hemosiderinu v jaterní tkáni se projevuje především zvětšením velikosti orgánu. To vede k roztažení pouzdra obklopujícího játra. Pacient to pociťuje jako tupou bolest vpravo pod žebrem. Při výrazném zvětšení dochází k asymetrii břicha a jeho vyboulení vpravo. Palpace břicha v těchto oblastech je také bolestivá.
Při dlouhodobém procesu dochází k postupnému narušování funkce jater. To se projevuje zvětšením břicha v důsledku hromadění tekutiny v něm,křečové žíly žaludku a jícnu, hemoroidní žíly, zežloutnutí kůže a skléry, hemoragické vyrážky.
Hemosideróza ledvin: příznaky
Akumulace pigmentu v ledvinách vede nejen ke změnám v moči, ale také k určitým klinickým projevům. Hemosiderin ovlivňuje renální tubuly a glomeruly, což vede k poruše filtrace krve a uvolňování bílkovin a sacharidů z ní. V důsledku toho se rozvíjí hypoproteinémie - snížení koncentrace bílkovin v krvi.
Pacient si stěžuje na edém. Nejprve se objeví na obličeji a v pokročilých případech pokrývají celé tělo. Pacient má obavy z celkové slabosti a únavy.
Dlouhotrvající poškození funkce ledvin vede k dysfunkci jiných orgánů a systémů.
Poškození mozku
Ukládání hemosiderinu v mozku má velmi variabilní klinické projevy. Vše závisí na tom, na kterém konkrétním oddělení je léze lokalizována.
Akumulace hemosiderinu způsobuje smrt nervových buněk, destrukci myelinové pochvy nervů. Pacienti s hemosiderózou mozku mají často předchozí krvácení do parenchymu, odstranění nádorů, hemoragické mrtvice.
Typické klinické projevy akumulace hemosiderinu v mozku jsou:
- porucha rovnováhy – ataxie;
- ztráta sluchu podle typu senzorineurální ztráty sluchu;
- duševní poruchy;
- dysartrie – porucha řeči;
- pohybové poruchy.
Diagnostika
Diagnostika hemosiderózy by měla být komplexní. Často je nezbytná koordinovaná práce lékařů různých specializací: dermatologa, neurologa, pneumologa, specialisty na infekční onemocnění a dalších. Vše závisí na tom, který orgán je postižen převážně.
Diagnostické vyhledávání začíná podrobným dotazováním pacienta na jeho obtíže, jejich vývoj v dynamice, přítomnost předchozích onemocnění. Teprve poté jsou předepsány další vyšetřovací metody.
Bez ohledu na formu onemocnění jsou předepsány následující diagnostické metody:
- Kompletní krevní obraz – určuje se snížený počet červených krvinek a hemoglobinu.
- Stanovení přítomnosti hemosiderinu v moči.
- Určete hladinu železa v krevním séru.
- Analýza vazebné kapacity železa v těle.
- Biopsie postižené tkáně s histologickým vyšetřením k detekci depozit hemosiderinu.
Pouze histologické vyšetření biopsie může stanovit diagnózu hemosiderózy s naprostou jistotou. Při zkoumání kousku tkáně pod mikroskopem jsou nalezeny makrofágy s hemosiderinem, protože právě tyto buňky jako první „požírají“extra pigment.
V závislosti na poškození kterého orgánu má lékař podezření, předepisuje také následující vyšetřovací metody:
- zobrazení mozku magnetickou rezonancí;
- CT sken;
- ultrazvuk;
- radiografie;
- bronchoskopie.
Ještě jedenúčinnou laboratorní diagnostickou metodou je desferální test. K jeho provedení je pacientovi podáváno 500 mg Desferalu. Minimálně 6 hodin a maximálně 24 hodin po injekci léku se pacientova shromažďuje moč a zkoumá se v ní množství železa.
Léčba nemoci
Vzhledem k tomu, že v současné fázi je největší pozornost věnována autoimunitnímu průběhu hemosiderózy, jsou léky ze skupiny kortikosteroidů považovány za prioritní léky. Stlačují imunitní systém, čímž snižují tvorbu protilátek proti vlastním červeným krvinkám. Mezi tyto léky patří "Dexamethason", "Prednisolon". Ale glukokortikoidy pomáhají pouze ve 40-50% případů. Při absenci jejich účinnosti jsou pacientovi předepsána cytostatika ("Methotrexát", "Azathioprin").
Také předepsané léky, které zlepšují trofismus tkání, buněčný metabolismus a zvyšují jejich zásobování kyslíkem. Mezi tyto léky patří:
- Venotonika. Zvyšují elasticitu cévních stěn, zlepšují průtok krve v mozkových tkáních - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamíny skupiny B. Zlepšují vodivost nervového vzruchu, stav míšní tkáně.
- Vitamín C. Zvyšuje pevnost cévní stěny.
- Angioprotektory. Mají podobný účinek jako vitamín C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropika. Zlepšit průtok krve v mozku a urychlit metabolismus buněk - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptika. Předepisují se symptomaticky pouze v případě, že má pacient duševní poruchy – „Aminazin“.
V případě hemosiderózy ledvin a výrazného postižení jejich funkce je předepsána plazmaferéza nebo hemodialýza.
Nadměrná akumulace hemosiderinu je tedy vážným patologickým stavem. Vyžaduje co nejčasnější diagnózu a včasnou léčbu, protože v pokročilých případech vede hemosideróza k těžké dysfunkci vnitřních orgánů. Tato poškození jsou často nevratná.
