Hubovitá (dřeňová) ledvina je vrozená multicystická deformita ledvinových sběrných kanálků Malpighiových pyramid, která dává tkáni ledvin vzhled porézní houby. V případě komplikací (pyelonefritida a nefrokalcinóza) jsou zaznamenány renální koliky, pyurie, hematurie. Patologie je diagnostikována retrográdní pyelografií a vylučovací urografií. Léčba klinických příznaků je zaměřena na odstranění negativních důsledků. Pokud je konzervativní léčba neúčinná, jsou kameny z ledviny odstraněny, nefrostomie, resekce ledviny, nefrektomie.
Oboustranná vada
U houbovitých ledvin dochází ve většině případů k bilaterálnímu defektu medulární substance, zatímco cystické poruchy různé závažnosti mohou částečně nebo úplně postihnout renální papily. Na rozdíl od polycystických má houbovitý pravidelný tvar, hladký povrch, hladké obrysy aurčitý nárůst velikosti ve srovnání s věkovou normou. Na řezu má rozšíření renálních terminálních tubulů s mnoha malými cystami a dutinami v oblasti pyramid.
Velikosti
Velikost cyst se pohybuje od 1 do 4 mm, směrem ke středu se zvětšuje. U houbovité ledviny jsou zaznamenány cystické formace dvou typů - divertikuloidní výčnělky do lumen tubulů, s cylindrickým epitelem nebo uzavřené dutiny vytvořené kombinací malých cyst, které jsou izolovány z renálních tubulů a lemovány dlaždicovým epitelem. Cystické dutiny často obsahují nažloutlou čirou tekutinu (v nepřítomnosti zánětlivého procesu), kalcifikované kameny a deskvamované buňky. V důsledku vyplavování mohou být v kalich nebo ledvinové pánvičce pozorovány malé kameny z tubulů.
Transformace ledvinové tkáně
Renální tkáň v oblasti pyramid v houbovitých ledvinách je zpravidla vláknitá a hustá a při současné pyelonefritidě má často zánětlivou transformaci.
Kalcifikace parenchymu takové ledviny (nefrokalcinóza) je považována za sekundární poruchu, protože stáze moči v dilatovaných tubulech a cystických dutinách přispívá k ukládání vápenatých solí. S houbovitými ledvinami je jejich práce zachována po dlouhou dobu. A deformace parenchymu může vyvolat jakýkoli infekční proces, progresi procesů tvorby kamenů a změny v průchodnosti močových cest.
Důvod pro vývojnemoci
Většina urologických studií potvrzuje, že houbovité ledviny (podle MKN-10 - Q61), jako anomálie nitroděložního vývoje, jsou patogenezí a etiologií podobné polycystickým ledvinám. Vědci se také domnívají, že výskyt této patologie je spojen s pozdním porušením embryogeneze a změny ve sběrných kanálcích ledvin lze pozorovat také v postnatálním období. Dědičnost tohoto onemocnění je potvrzena, ale typ dědičnosti je nejčastěji sporadický.
Hubovinaté ledviny jsou pozorovány hlavně u lidí staršího a středního věku, ve většině případů - u mužů. Vzhledem k dlouhému latentnímu průběhu patologického procesu v dětství se onemocnění vyskytuje poměrně zřídka.
Příznaky nemoci
Obvykle se po dlouhou dobu patologie klinicky neprojeví. Příznaky se rozvíjejí ve věkovém rozmezí od 20 do 40 let s výskytem různých komplikací: tvorba kamenů v cystických dutinách, infekce močových cest a ledvin. Hlavní klinické projevy komplikovaných houbovitých ledvin jsou tupá nebo záchvatovitá akutní bolest v bederní oblasti, mikro- a makrohematurie, pyurie.
Papilární nefrokalcinóza je u této patologie pozorována ve více než 62 % případů. Renální kolika vzniká v důsledku migrace malých kamenů z cystických dutin do pánve a kalichů. Vývoj zánětlivého procesu v důsledku pronikání malých kamenů do systému pánve-kalich a narušení odtokumoč se může projevit periodickým zvýšením teploty, poruchou močení. Vzácně se u těžkých forem urolitiázy a sekundární recidivující infekce může vyvinout hnisavá fúze a odumření parenchymu, což se projevuje příznaky selhání ledvin.
Diagnostická opatření pro tuto patologii
Diagnóza houbovitých ledvin je založena na výsledcích rozsáhlého urologického vyšetření, jehož hlavní metodou je vylučovací urografie. Na urogramu lze vidět intenzivně kontrastní, vějířovité a mozaikovité cystické pampiniformní dutiny a rozšíření sběrných kanálků. Změny morfologické povahy v houbovité ledvině obvykle postihují medulární distální zónu orgánu, zatímco kortikální substance a kortikomedulární zóna zůstávají zpravidla nezměněny.
V cystických dutinách lokalizovaných v papilární zóně se kontrastní látka pro rentgenové paprsky zdržuje déle než v jamkách, což svědčí o stázi ve sběrných kanálcích. Rozvoj nefrokalcinózy může být indikován papilárními kameny ztmavenými radiokontrastní látkou.
Mnoho lidí se ptá, zda je možné na ultrazvuku vidět houbovitou ledvinu. Budeme o tom mluvit níže.
Retrográdní pyelografie
Poněkud méně často se v diagnostice onemocnění používá retrográdní pyelografie, protože ne vždy je možné na pyelogramech určit změny v dilatačních kanálcích ledvin. RTG vyšetření ledvin je vhodné provádět u kombinace houbovitých ledvin s nefrolitiázou popř.nefrokalcinóza k detekci mikrolitů a kalcifikací lokalizovaných v distálních pyramidách. V tomto případě přehledové snímky vizualizují stíny malých kamenů v papilárních cystách, které se částečně nebo úplně shodují se stíny dutin na vylučovacím urogramu.
Je medulární houbovitá ledvina určena ultrazvukem? Ultrazvukové vyšetření neumožňuje vždy vidět malé cysty v hlubokých vrstvách ledvinových tkání. Navíc vám taková diagnostická událost umožňuje určit přítomnost kamenů, hematurii a pyurii.
Laboratorní testy na spongiformní ledviny také pomáhají odhalit pyurii, hematurii, mírnou hyperkalciurii a proteinémii.
Diferenciální diagnostika tohoto onemocnění se provádí s patologickými stavy, u kterých je polycystická léze medulární tkáně ledvin (polycystická choroba ledvin, cystická pyelitida, papilární nekróza, chronická pyelonefritida), stejně jako s nefrokalcinózou, nefrolitiáza, tuberkulóza.
Viz níže fotografii houbovité ledviny na ultrazvuku.
Terapie
Hubovitá poupata – proč je to nebezpečné?
U nekomplikovaného patologického procesu a jeho asymptomatického průběhu se zpravidla žádná terapie neprovádí. V tomto případě jsou pacientovi zobrazena preventivní opatření ke snížení pravděpodobnosti komplikací. Při klinické manifestaci houbovitých ledvin je léčba zaměřena na prevenci rozvoje sekundární infekce v močových cestách a metabolických poruch.(následné ukládání vápenatých solí v cysticky modifikovaných tubulech ledvin). Pokud se objeví pyelonefritida, pijte hodně tekutin, dietu s nízkým obsahem vápníku a dlouhodobou léčbu antibiotiky.
Aby se zabránilo vzniku iatrogenní infekce, jsou instrumentální urologické manipulace u pacientů s houbovitými ledvinami indikovány pouze ve výjimečných případech. Nefrostomie je nezbytná, když je patologický proces komplikován pyelonefritidou nebo urolitiázou, stejně jako při absenci účinnosti tradiční léčby. U fokálních cystických deformit postihujících jednotlivé segmenty ledvin dochází k jejich resekci.
Odstranění orgánů
Odstranění orgánu (nefrektomie) se provádí velmi zřídka a pouze s jednostrannou lézí. Migrace malých konkrementů, které narušují odtok moči, může být indikací pro rychlé odstranění konkrementů z ledvin pomocí nefrolitotomie, pyelolitotomie, perkutánní nefrolitotripse, vzdálené nefrolitotripse. V mírných případech je prognóza pro houbovité ledviny příznivá. Se vznikem a progresí nefrokalcinózy a přidáním sekundární infekce se však může časem zhoršit. Při úplné absenci léčby komplikovaného procesu to vede k tvorbě hnisu v ledvinách a další ztrátě orgánu.
