Glomerulonefritida u dětí je syndrom heterogenních onemocnění postihujících glomeruly ledvin neboli nefrony, které jsou hlavním stavebním kamenem tohoto orgánu. Projevuje se hematurií, proteinurií, otoky obličeje a problémy s močením. Onemocnění může probíhat v akutní nebo chronické formě. Zvažte, co je glomerulonefritida, příznaky a léčba u dětí.
Co je glomerulonefritida u dětí?
Ledviny jsou párový orgán zodpovědný za odstraňování odpadu, vody a elektrolytů (draslík, sodík, vápník) z těla močí. Jejich akutní nebo chronické poškození vede k dočasnému nebo trvalému zhoršení aktivity.
Hlavním článkem ledvin zodpovědným za filtrační aktivitu (čištění) jsou glomeruly (glomeruly ledvin). Hlavní složkou glomerulů je jejich membrána, která je určena k filtrování krve a odstraňování nahromaděných látek avody do moči. V případě normální funkce ledvin filtrační membrána zadržuje všechny potřebné složky v lidské krvi, včetně bílkovin, takže normální bílkovina není při testu moči pozorována.
Glomerulonefritida je skupina onemocnění, která jsou založena na poškození glomerulární filtrační membrány, ze které začnou unikat bílkoviny a červené krvinky do moči. To může být způsobeno virovými nebo bakteriálními infekcemi. Onemocnění může mít i genetické pozadí. Může se vyskytnout akutní, krátkodobou formou, obvykle spojenou s infekcemi (např. po streptokokové chorobě v krku), nebo chronicky, v některých případech vedoucí k trvalému poškození ledvin.
Typy glomerulonefritidy
Rozlišují se následující typy tohoto onemocnění:
- hematurické – existuje hematurie a arteriální hypertenze;
- nefrotický – objevuje se hydrothorax, výrazný edém;
- hypertenzní – vysoký krevní tlak;
- kombinovaný – kombinuje všechny příznaky výše uvedených forem;
- skrytý (latentní) – bez příznaků.
Latentní forma onemocnění je nebezpečnější, protože její asymptomatický průběh může trvat 10–15 let. Jeho odhalení je možné buď náhodou při rozboru moči, nebo s rozvojem komplikací. Při včasné léčbě má příznivou prognózu. Hematurická glomerulonefritida u dětí, stejně jako nefrotický typ onemocnění, má relativně nepříznivý výsledek. Při akutní formě a včasné diagnóze a adekvátní terapii kompletnízotavení. Pokud do šesti měsíců nejsou přijata žádná lékařská opatření nebo je aplikován nesprávný léčebný režim, proces se stává chronickým. Normy pro léčbu akutní glomerulonefritidy u dětí se liší od metod terapie používané u chronické formy onemocnění. V druhém případě bude terapie delší, složitější a nákladnější a prognóza bude méně uklidňující.
Co je akutní glomerulonefritida a jaké jsou její příčiny?
U dětí je větší pravděpodobnost, že budou trpět akutní glomerulonefritidou než u dospělých. Patologie se vyskytuje častěji u chlapců než u dívek. Vrchol výskytu nastává ve školním věku (7-10 let), děti do 3 let onemocní jen zřídka. Akutní glomerulonefritida představuje asi 10–15 % všech typů glomerulonefritidy a vyskytuje se ve 2–5 případech na 100 000 dětí ročně.
Nejčastější akutní glomerulonefritidě předchází infekce horních cest dýchacích nebo kůže. Hlavní roli při vzniku akutní formy onemocnění hrají imunitní komplexy (odpověď těla na infekci), které poškozují filtrační membránu glomerulů, což vede k výskytu bílkovin a červených krvinek v moči.
Jak se akutní glomerulonefritida projevuje
Nemoc nejčastěji začíná otokem lokalizovaným na obličeji (oteklé oči po spánku) nebo kolem kotníků na nohou a také hematurií. Moč může být červená nebo tmavě hnědá. Děti v tomto období většinou nemají teplotu. Tyto změny se objevují 5-21 dní po zánětu krku a horních cest dýchacích.nebo 3-4 týdny po dermatitidě. Edém se vyskytuje téměř u všech pacientů. Může přetrvávat až dva týdny po propuknutí nemoci a je spojena se zadržováním vody a sodíku v těle. Dítě si stěžuje na bolesti břicha, zvracení, bolesti hlavy, objevuje se apatie, zhoršuje se chuť k jídlu. Tyto změny jsou často doprovázeny hypertenzí.
Ve vzácných případech může při výrazně zvýšeném krevním tlaku dojít k tzv. hypertenzní krizi s křečemi. V některých případech dochází k výraznému poklesu množství moči, až k výskytu akutního selhání ledvin včetně anurie. Pokud se změní barva moči, objeví se otok obličeje nebo kotníku, okamžitě se poraďte s lékařem pro správnou diagnózu a léčbu glomerulonefritidy u dětí.
Jak lékař stanoví diagnózu?
Laboratorní testy:
Primárním laboratorním testem je analýza moči, která by měla být provedena vždy při podezření na akutní glomerulonefritidu. Charakteristické odchylky v této studii:
- mikroskopické krvácení (tj. přítomnost červených krvinek v moči v množství neviditelném pouhým okem, ale zjistitelné mikroskopickým vyšetřením), které je stálým příznakem onemocnění;
- proteinurie – množství bílkovin ztracených v moči během dne, obvykle nepřesahuje 3 g;
- přítomnost bílých krvinek (vzácné).
Krevní test ukazuje:
- snížení složky komplementu C3 a hemolytickéaktivita komplementu (CH50);
- zvýšení titru ASO (antistreptolysin O) nad 200 IU;
- středně těžká anémie;
- v polovině případů zvýšení koncentrace imunoglobulinu IgG.
Při pozorování výše uvedených odchylek ve studiích u dětí s glomerulonefritidou probíhá léčba a klinické vyšetření pod dohledem nefrologa.
Pokud máte podezření na akutní glomerulonefritidu v nemocnici, měli byste si změřit krevní tlak a poté opakovat pozorování jeho skoků 3–4krát denně. Ultrazvukové vyšetření ledvin obvykle nevykazuje charakteristické změny. V naprosté většině případů není nutná biopsie ledviny. Biopsie se provádí pouze s prodlouženým vylučováním malého množství moči z těla k odlišení od akutního selhání ledvin nebo rychle progredující glomerulonefritidy.
Léčba akutní glomerulonefritidy u dětí
Léčba akutní formy onemocnění je symptomatická a obvykle se provádí v nemocnici. Je nutné zajistit pacientovi klid a odpočinek. Léčba glomerulonefritidy u dětí spočívá také v odstranění arteriální hypertenze a diuretické hypertenze.
Antibiotická terapie je indikována při rozvoji akutní glomerulonefritidy s faryngitidou, tonzilitidou, kožními lézemi, zejména s pozitivními výsledky kultivace z krku nebo s vysokými titry antistreptokokových protilátek v krvi.
Léčba akutní poststreptokokové glomerulonefritidy u dětí se provádí antibiotiky ze skupinypeniciliny, cefalosporiny po dobu 10 dnů.
Pokud je proteinurie vysoká, je dítěti podán 20% roztok lidského albuminu. Když dítě delší dobu nemočí a otok se zvětší, mohou lékaři zvážit substituční léčbu ledvin (dialýzu). Po propuštění z nemocnice by měl být prováděn pravidelný test moči (jednou za dva týdny). V případě dlouhodobého pozorování změn v moči (hematurie, proteinurie) je nutné kontaktovat dětského nefrologa.
Je možné se plně zotavit?
Akutní glomerulonefritida je závažné onemocnění, ale s dobrou prognózou. Většina příznaků zcela zmizí během několika týdnů nebo měsíců. Při správné léčbě akutní glomerulonefritidy u dětí jsou relapsy onemocnění vzácné. Měli byste si však dávat pozor na pravidelné testy moči (jednou za čtvrt roku) a měření krevního tlaku. Nejméně jeden rok po akutní glomerulonefritidě by dítě mělo být pod dohledem nefrologa.
Co je chronická glomerulonefritida a jaké jsou její příčiny
Příčinou chronických forem glomerulonefritidy je porušení imunitního mechanismu dítěte. V důsledku reakce organismu na infekci se tvoří protilátky proti glomerulárním antigenům a imunologickým depozitům, které se hromadí v cévách nebo ledvinách a poškozují membránu. Chronická glomerulonefritida může být primární (pouze ledviny) nebo sekundární k lézím jinde (např. virová hepatitida, systémové onemocnění, rakovina). V dětstvípřevládá chronická glomerulonefritida. U dětí jsou příznaky, příčiny, léčba onemocnění velmi různorodé a závisí na typu glomerulárního zánětu. Většina pacientů má proteinurii, hematurii a edém. V některých případech dochází k recidivě onemocnění, například způsobené infekcí horních cest dýchacích.
Diagnóza určitých typů glomerulonefritidy závisí pouze na biopsii ledvin. To je důležité, protože různé typy onemocnění se mohou projevovat podobnými příznaky a konkrétní léčba nemoci závisí na její formě.
Jak se projevuje chronická glomerulonefritida?
Glomerulonefritida se nejčastěji projevuje proteinurií a edémem, někdy s hematurií. Nástup onemocnění může být zákeřný bez viditelných klinických příznaků. Dítě může být letargické, stěžuje si na nedostatek chuti k jídlu. Postupně se mohou objevit otoky na obličeji u očí, zejména po spánku, na nohách kolem kotníků nebo otoky viditelné po celém těle dítěte. Dítě rychle přibírá na váze, i přes špatnou chuť k jídlu. Otok lze zjistit tlakem na nohu dítěte kolem kotníku. Když je oteklá, po tlaku zůstává "dolíček" - malý s mírným otokem a hlubší s velkým otokem.
U dětí ve věku od 1 do 12 let je nejčastějším typem onemocnění tzv. idiopatický nefrotický syndrom. Vyskytuje se s frekvencí 2–7 případů na 100 000 dětí za rok. U malých dětí je u chlapců 2–3krát vyšší pravděpodobnost vzniku onemocnění než u dívek. Většina případů je registrována před šestým rokem věku. Typickým znakem idiopatického nefrotického syndromu je jeho recidiva. Pokud se objeví otoky (např. potíže s obouváním, rychlé přibírání na váze), je naléhavá konzultovat správnou diagnózu s lékařem a pokud se u dětí potvrdí glomerulonefritida, lékař by měl předepsat léčbu podle typu onemocnění.
Diagnostika
Základní výzkum – analýza moči. Pokud je v moči nalezena bílkovina, je nutné analýzu po 1-2 dnech znovu zopakovat, aby bylo možné posoudit, zda se ztráty bílkovin zvyšují. Podle pokynů vašeho lékaře může být vyžadován denní sběr moči. To se provádí sběrem každé porce moči 24 hodin denně a jejím nalitím do nádoby, abyste odhadli, kolik bílkovin dítě ztrácí. Pokud je zjištěno, že vylučování bílkovin je vyšší než 50 mg/kg/den, je pozorována nefrotická proteinurie. Krevní testy by měly zhodnotit koncentraci albuminu, celkového proteinu, močoviny, kreatininu, vápníku, cholesterolu. Systém srážení krve by měl být také hodnocen jako počátek nefrotického syndromu s predispozicí k trombóze, která může vést k embolii do krevních cév.
Základní vyšetření – biopsie ledvin
Biopsie ledviny zahrnuje odstranění malé části postižené ledviny. U starších dětí (od 6 do 7 let) se výkon provádí v lokální anestezii pod ultrazvukovým vedením. Dítě by ji mělo podat nalačno. Před zákrokem je nutné provést studii o srážení krve. Biopsii lze provést pouzeděti očkované proti hepatitidě B (po titraci protilátek). Pokud je titr protilátek pod ochranným titrem, měli by rodiče očkovat dítě proti hepatitidě B. V případě malých dětí (do 6 let) by měla být provedena anestezie k vyříznutí kousku tkáně z ledviny.
Před bioptickým testem jsou rodiče dítěte požádáni, aby souhlasili s navrhovaným vyšetřením. Jako každý invazivní výkon je malé procento biopsií ledvin zatíženo komplikacemi, především krvácením a tvorbou hematomů v okolí ledviny. Po biopsii by dítě mělo dalších 12 hodin ležet na zádech, aby se snížilo riziko modřin.
U většiny dětí první projev nefrotického syndromu nevyžaduje biopsii ledvin. To znamená, že pod mikroskopem může struktura ledvin vypadat správně bez jakýchkoliv abnormalit.
Také existují indikace pro biopsii, když:
- atypický věk dítěte v době nemoci (méně než 1 rok nebo starší než 12 let);
- nefrotický syndrom rezistentní na léčbu;
Potřeba zkontrolovat změny parenchymu po dlouhodobé léčbě a při zhoršení funkce ledvin
Léčba chronické glomerulonefritidy u dětí
Léčba obvykle začíná v nemocnici. V případě nefrotického syndromu s velkým edémem se intravenózně podávají glukokortikosteroidy (methylprednisolon). Perorální prednison se používá, pokud je ztráta bílkovin malá a není doprovázena těžkým edémem.
ŠirokýUznávaným standardem léčby první volby nefrotického syndromu je 6měsíční kúra terapie glukokortikoidy ve klesajících dávkách. Tyto režimy jsou upraveny v případě závislosti nebo rezistence na steroidy. Stejně jako v případech recidivy, závislosti na steroidech a rezistence u dětí s glomerulonefritidou se v léčbě mění léky za jiné, např. Cyklofosfamid - do 3 měsíců, Chlorambucil - podáván do 3 měsíců, Cyklosporin-A se používá léta nebo mykofenolát mofetil – alespoň jeden rok.
Kromě hlavní léčby (glukokortikosteroidy) se provádí symptomatická léčba k odstranění poruch vyplývajících z těžké proteinurie. Při výrazné ztrátě bílkovin s poklesem koncentrace albuminu v krvi se podávají intravenózní infuze 20% roztoku albuminu s diuretickou terapií (furosemid). Diuretická léčba se podává pacientům s otoky s hladinou vápníku v krvi, snižováním cholesterolu (statiny), antikoagulační profylaxií a léčbou hypertenze, pokud je přítomna. Se sníženým množstvím vápníku se zavádí vápník a vitamín D3. Po vymizení příznaků proteinurie lze další léčbu provádět doma.
Klinické pokyny pro léčbu glomerulonefritidy u dětí:
Snížení dávky léku nebo jeho úplné vysazení (bez předchozího souhlasu lékaře) může být extrémně škodlivé. To může vést k relapsu, rehospitalizaci a intravenózní léčbě. To se týká především prednisolonu,cyklosporin A nebo mykofenolát mofetil
Hlavním pravidlem pro léčbu dětí s glomerulonefritidou, které potřebují dlouhodobou terapii, je absolutní dodržování doporučení lékaře
Dětem by měla být poskytnuta specializovaná nefrologická péče s pravidelným sledováním na ambulantním nefrologickém oddělení. Při léčbě glomerulonefritidy u dětí doma je nutná pravidelná analýza moči (celkové vyšetření). Pokud se u vás objeví nový otok, okamžitě zkontrolujte moč, vyhodnoťte proteinurii a kontaktujte svého lékaře nebo dětské léčebné centrum. Je třeba si uvědomit, že i banální infekce může vyvolat recidivu nefrotického syndromu (včetně neléčených zubů se zánětem), to znamená opětovné objevení se otoku a snížení množství moči. Pak musíte omezit přísun tekutin, abyste předešli otokům.
Děti by se během léčby vysokými dávkami glukokortikoidů a imunosupresivní léčby měly vyhýbat všem druhům infekcí. V případě očkování nezapomeňte použít přípravky obsahující živé mikroorganismy. Použití vysokých dávek glukokortikoidů a imunosupresiv může snížit účinnost vakcíny a samotné očkování může způsobit relaps. Zavedení základního očkovacího kalendáře je obtížné a pokaždé vyžaduje konzultaci s nefrologem.
Většina komplikací, ke kterým dochází při nefrotickém syndromu, je spojena s dlouhodobou léčbou glukokortikoidy (nízký vzrůst, obezita, cukrovka, šedý zákal, změny hustoty kostí) nebo jsou důsledkem významné ztráty bílkovin v moči (hyperkoagulabilita,hypokalcémie, hypercholesterolémie).
Remise a relapsy
U 90 % dětí je pozorována remise onemocnění (moč bez bílkovin) s primárním nefrotickým syndromem. 20 % těchto dětí nemá žádné recidivy, 40 % má vzácné recidivy a 30 % má časté recidivy onemocnění (závislost na steroidech). U 10 % dětí je diagnostikována rezistence na steroidy. Prognóza průběhu nefrotického syndromu závisí především na odpovědi na léčbu. Rezistence na standardní léčbu a dávkování léků u dětí s glomerulonefritidou je rizikovým faktorem pro rozvoj renálního selhání. V těžkých případech je důležité počítat s tím, že nefrotický syndrom bude pacienta provázet po celý život. U některých dětí (v závislosti na typu onemocnění) se může vyvinout chronické onemocnění ledvin a až u 25 % se vyvine konečné selhání ledvin vyžadující dialýzu nebo transplantaci ledviny.
Glomerulonefritida je geneticky podmíněné onemocnění
Glomerulonefritida může být také vrozené onemocnění. Někdy je závažná a objevuje se hned po narození. Děti se většinou rodí předčasně, s velkým břichem a svalovou slabostí. V důsledku velmi velkých ztrát bílkovin močí dochází ke vzniku zvýšených otoků a zvyšuje se riziko trombotických komplikací a infekcí. Pokud ztrátu bílkovin nelze kontrolovat, musí být odstraněny obě ledviny a léčba zahájena dialýzou (obvykle peritoneální dialýzou). Po dosažení hmotnosti 7-8 kg lze provést transplantaci ledviny. V některýchpřípadů geneticky podmíněných nefrotických syndromů není průběh tak dramatický. Příznaky se mohou objevit v různém věku a jsou podobné těm, které se vyskytují u jiných typů glomerulonefritidy, tj. edém, proteinurie atd. Společným rysem genetického nefrotického syndromu je rezistence na aplikovanou kauzativní léčbu.
Nyní víte, jak probíhají příznaky a léčba glomerulonefritidy u dětí a jaké mohou být důsledky nesprávné terapie pro pacienta.
