Idiopatická dětská epilepsie, která je charakterizována vegetativními epileptickými záchvaty s poruchou vědomí a odchylkou pohledu, se nazývá Panayotopoulosův syndrom. Tato odchylka má příznivý výsledek, je léčitelná, ale způsobuje značné nepohodlí pacientovi i jeho okolí. Každý útok může nastat s různou mírou závažnosti, nikdy nemůžete předvídat. Pro získání pozitivního výsledku terapie se doporučuje podstoupit vyšetření na základě EEG.
Léčba zahrnuje úlevu od autonomních epileptických záchvatů. Určitě dbejte na preventivní opatření. Nedoporučuje se zahájit terapii bez předchozí konzultace s odborníkem, protože to může vést k negativním důsledkům.
Co je to?
U dítěte lze Panagiotopoulosův syndrom diagnostikovat ve věku od jednoho do patnácti letlet. Rodiče by měli pečlivě sledovat chování dítěte, aby nezmeškali nemoc a nevyvolali komplikace. Tato okcipitální epilepsie patří k benignímu idiopatickému typu a byla poprvé popsána v roce 1950 vědcem Panayotopoulosem, po kterém je nemoc pojmenována. Již delší dobu provádí různé výzkumy a pozorování, které nakonec pomohly k tak důležitému objevu.
Týlní lokalizace je indikována tím, že při záchvatu je pohled pacienta směřován do stran. Tato symptomatologie však není pozorována u každého pacienta. Během EEG vyšetření specialista také nemůže vždy zaznamenat epileptickou aktivitu v týlní oblasti, což může komplikovat diagnózu.
Panayotopoulosův syndrom je doprovázen řadou příznaků a má také výrazný vegetativní charakter, a proto je téměř nemožné provést diferenciální diagnostiku. Samotné onemocnění se nevztahuje na běžné patologie v této věkové skupině. Nejčastěji se však vyskytuje u dětí ve věku od tří do šesti let.
Zobrazení
V moderní medicíně existují tři typy epilepsie v závislosti na provokujících faktorech:
- genetic;
- structural;
- metabolický.
Aby bylo možné přesně určit, jaká porucha vedla k záchvatu, je pacientovi doporučeno podstoupit důkladné vyšetření. Nikdy byste se neměli pouštět do autodiagnostiky a zejména do léčby, protože to může způsobit vážné a nezvratné následkynásledky.
Ve většině případů není vždy možné určit formu porušení. Stává se, že záchvat není spojen s epilepsií. Pro správnou diagnózu, tedy typ onemocnění, je nutná konzultace tak vysoce specializovaných odborníků, jako je epileptolog, neurolog a radiolog. K epileptickému záchvatu dochází v důsledku akutního poškození mozku, zhoršeného průtoku krve v tomto orgánu, krvácení, benigních a maligních novotvarů, zhoršených metabolických procesů a také v důsledku dlouhodobého a nekontrolovaného příjmu různých léků. Proto se před použitím léku musíte poradit s lékařem a seznámit se s kontraindikacemi. Záchvaty jsou u diabetických pacientů běžné.
Odborníci také rozlišují pseudoepileptické nebo psychogenní neepileptické poruchy, které lze určit pouze v klinickém prostředí. Jsou případy, kdy má dítě dva typy záchvatů najednou.
Aura a záchvaty
Pangiotopoulosův syndrom, stejně jako jiné typy epilepsie, je klinickým projevem velkých elektrických výbojů, které mohou přitahovat různé části mozku. Ve většině případů má pacient před začátkem záchvatu auru. Pokud vše pochází ze zadní části mozku, pak si pacient začne všímat barevných postav a kruhů před očima. Pokud se ohnisko nachází hluboko ve spánkovém laloku, pak se v břiše objeví nepříjemný pocit, nepohodlí, kterýpostupně stoupá do hrdla.
Záchvaty u pacientů s Panagiotopoulosovým syndromem mohou být buď konvulzivní, nebo nekonvulzivní. V tomto případě může pacient na chvíli jednoduše zmrznout na místě a nehýbat se a poté pokračovat ve své práci. A jsou situace, kdy se člověk prostě zastaví a začne si mnout ruce. To vše pochází ze spánkového laloku mozku.
Pacienti po záchvatu často hlásí nějaký druh potěšení. V důsledku toho mnozí léčbu odmítají. Odborníci také zaznamenávají takové typy záchvatů, jako je reflexní fotosenzitivita, která vzniká v důsledku častého blikání světla. Děti proto často nesmějí sledovat různé filmy nebo kreslené filmy s vysokým obsahem speciálních efektů.
Absence jsou také zaznamenány u dítěte s Panagiotopoulosovým syndromem. Tento jev se vyznačuje vyblednutím, doprovázeným krátkým výpadkem vědomí, přičemž nedochází k žádným křečím. Ve většině případů jsou diagnostikovány u dětí starších čtyř let, ale mohou začít dříve, pokud má pacient nějaké jiné genetické onemocnění. Jejich povahu lze určit takovými vyšetřeními, jako je genetický test, lumbální punkce. Na základě získaných výsledků je předepsána léčba, která může být založena na ketogenní dietě.
Pangiotopoulosův syndrom: příčiny výskytu
Tento průkopnický vědec věří, že děti by měly mít predispozici k epilepsii ve formě benigního epileptiformního EEG obrazce, který se může vyskytovat pouze u jednoho dítěte ze 100. Toto onemocnění je považováno za dědičné a pacient sám je k této odchylce predisponován.
Velmi často odborníci spojují příčiny Panagiotopoulosova syndromu s obdobím nezralosti mozkové kůry, její difúzně zvýšené dráždivosti a nadměrné epileptické citlivosti autonomních struktur. Ale zatím medicína přesně nestanovila provokující patogenetické mechanismy a spouštěče. Někdy mohou být záchvaty, které jsou zaměňovány s epilepsií, diagnostikovány po poranění mozku bez ohledu na věkovou kategorii, proto je nutná konzultace neurologa a vyšetření EEG.
Příznaky Panagiotopoulosova syndromu u dítěte
Malý pacient si nemůže vždy stěžovat nebo přesně popsat svůj stav, takže rodiče musí své dítě s touto odchylkou pečlivě sledovat, i když je mu již 10 nebo 15 let. Tato porucha, jak již bylo zmíněno dříve, je doprovázena epileptickými záchvaty, které se mohou objevit kdykoli a kdekoli. Před nástupem symptomy jako:
- necítím se dobře;
- nausea;
- odvrátit zrak, to znamená odchylka oka (může být krátkodobá, trvalá nebo trvající několik hodin), někdy spojená s otočením hlavy;
- zvýšené vzrušení;
- pocit strachu;
- cefalgie;
- hyperhidróza.
U Panagiotopoulosova syndromu je zvracení pozorováno u 25 % pacientů, což může být jedno- neboopakovaná, výrazně se zhoršující celková pohoda, doprovázená slabostí a vyvolává dehydrataci. U dítěte je kůže během útoku bledá, někdy je pozorována zčervenání nebo cyanóza. Ztráta vědomí může být doprovázena miózou. Existuje výrazná mydriáza. Existují případy, kdy pacientovy zorničky na světlo vůbec nereagují.
Příznaky Panayotopoulosova syndromu u dítěte také zahrnují tachykardii, poruchy dýchání, enurézu, enkoprézu, poruchy gastrointestinálního traktu, horečku před a po záchvatu. Méně často je pacient diagnostikován s hojným sliněním, průjmem. U většiny dětí je autonomní paroxysmus doprovázen poruchami spojenými s vědomím. Dítě se ztrácí v prostoru a čase, pak následuje mdloba. Situace se postupně zhoršuje spolu s nárůstem závažnosti autonomních symptomů.
Idiopatická okcipitální epilepsie může mít i atypickou formu, která se projevuje náhlým spánkem nebo upadnutím do strnulosti bez křečí, chování je narušeno, jsou zaznamenány autonomní poruchy, ale bez zvracení a cefalgie.
Epileptický záchvat u 25 % dětí končí křečemi pouze v jedné polovině těla. Ve vzácných případech má dítě halucinace, zhoršuje se vidění a dokonce může být diagnostikována přechodná slepota. Poté chce pacient spát a po probuzení se cítí zcela zdráv.
Epistatus u Panagiotopoulosova syndromu – vegetativní epileptický záchvat,doba trvání je od půl hodiny do sedmi hodin. U stejného dítěte mohou být diagnostikovány různé druhy poruch kdykoli během dne.
Jak často má dítě s Panagiotopoulosovým syndromem záchvaty? Frekvence je nepatrná, po celou dobu od pěti do deseti. Mezi záchvaty je neurologický stav pacienta bez výraznějších rysů. Ve vývoji dítě nezaostává za svými vrstevníky.
Co není epilepsie? Potřebuji psychiatrickou konzultaci?
Velmi často je toto onemocnění zaměňováno s jinými poruchami. V tomto případě je lepší kontaktovat odborníka za kvalifikovanou pomoc a nezabývat se samoterapií, aby se předešlo negativním důsledkům. Epilepsie by se neměla zaměňovat s patologiemi, jako jsou:
- Náměsíčný. Nevztahuje se na tento typ poruchy, ale pokud existují jiné výrazné příznaky, pak stojí za to podstoupit další vyšetření a znovu upřesnit diagnózu.
- Cephalgie. Nevztahuje se na příznaky okcipitální epilepsie, pouze pokud není bolest hlavy diagnostikována po záchvatu s mdlobami.
- Tiki. Navenek odlišné a v žádném případě nesouvisí s touto nemocí.
- Inkontinence v noci. Nepovažuje se za varovný příznak patologie.
U dětské okcipitální epilepsie se ne vždy vyplatí hledat pomoc u psychiatrů. V případě potřeby se k tomuto úzkoprofilovému specialistovi může obrátit neurolog. Konzultace je nutná i při zhoršení duševních funkcí dítěteobdobí epilepsie a v důsledku toho byla předepsána psychoaktivní léková terapie.
Pokud byla u malého pacienta diagnostikována okcipitální epilepsie, není třeba ji léčit akupunkturou nebo jinými netradičními metodami, nepřinese to žádný výsledek.
Akce rodičů
Pokud dítě v noci často cuká, tečou mu sliny a během spánku chodí, je to důvod k opatrnosti a vyhledání pomoci. Tento stav lze pozorovat nejdéle jednu minutu, po které si malý pacient nebude nic pamatovat a bude dál spát. Někteří rodiče to nepovažují za útok, ale marně je potřeba důkladné vyšetření, přesná diagnóza a kvalitní terapie. Za varovný signál je považováno i lehké škubání koutků úst, které se může rozšířit po celém těle.
Odborníci doporučují natáčet noční záchvaty, abyste později podle vzhledu mohli určit, zda má dítě okcipitální epilepsii nebo ne. Stává se, že se pacient v noci probudí a dlouho se dívá na jeden bod, pak teprve začne zvracení. Přes den se dítě neliší od svých vrstevníků, stále se pohybuje a komunikuje. Pokud byl záchvat jediný, pak se benigní okcipitální epilepsie vůbec neléčí. V případě opožděného vývoje nebo fokálních příznaků, zhoršené pohyblivosti, ztráty dovedností, neurozobrazení, magnetické rezonance a komplexních genetických technik jsou nezbytné.
Diagnostika
Diagnostika by měla být zahájena při prvních známkách odchylky. Pohledvýzkum je jmenován výhradně odborníkem po předběžném vyšetření pacienta a rozhovoru s jeho rodiči. Pokud mají děti okcipitální epilepsii v raném věku, provádí se 2-4hodinové monitorování VEEG, protože dítě má dlouhé období fyziologického spánku. U pacientů starší věkové skupiny se tento typ vyšetření doporučuje pouze v noci.
Ať je u dítěte diagnostikována jakákoli epilepsie, kromě této techniky se doporučuje použít neurozobrazení, které umožní detekovat anatomický substrát epilepsie. Také pacientům s tak závažnou odchylkou je předepsána magnetická rezonance mozku a pokud byly zjištěny kalcifikace, pak se navíc provádí CT. Tato vyšetření jsou závažná a mají řadu kontraindikací, které je třeba bezpodmínečně zohlednit. Neměly by se užívat bez předchozí konzultace s odborníkem, protože to může vést k negativním a nevratným důsledkům.
Velmi často i ti nejzkušenější lékaři zaměňují příznaky Panagiotopoulosova syndromu s jinými nemocemi, jako jsou:
- akutní respirační virová infekce (ARVI);
- meningitida je zánětlivý proces, který se vyskytuje v měkkých membránách mozku a míchy, vyvolaný různými patogeny (bakteriemi, viry);
- střevní infekce;
- otrava akutního typu;
- likérová-hypertenzní krize;
- záchvat cefalalgie nebomigrény.
Epileptický syndrom nelze prokázat jediným záchvatem, i když jsou zaznamenány změny EEG. V případě potřeby je dítě na určitou dobu registrováno u neurologa, aby se tato nepříjemná diagnóza vyloučila. Stojí za zmínku, že epileptiformní aktivita může být přítomna ve studii EEG během období klinické remise, ale poté mizí blíže k adolescenci.
Lumbální punkce se pacientům doporučuje pouze v případě, že je nutné odlišit tento syndrom od organické léze, jako je cysta, hematom, novotvar v mozku nebo neuroinfekce (encefalitida, absces). Je také nutné vzít v úvahu skutečnost, že nedojde k žádným poruchám v mozkové tekutině.
Léčba. Preventivní opatření
Terapie, jak již bylo zmíněno dříve, bude záviset na výsledcích vyšetření a předepisuje ji výhradně specialista. Neměli byste se zabývat autodiagnostikou a navíc předepisováním léčby, protože to může vést k negativním důsledkům, zejména v této situaci. Pokud včas vyhledáte kvalifikovanou pomoc, výsledek bude pozitivní.
Léčba epilepsie bude záviset na její formě, čím více je situace zanedbávána, tím více času a úsilí bude vyžadovat její odstranění. Za hlavní metodu terapie tohoto onemocnění je považována medikace, která zlepší stav mnoha pacientům různých věkových kategorií. Nejlepší možností je léčba jedním typem léku, pokud tento typ bylneúčinné, pak odborníci předepisují několik antiepileptik. Je třeba si uvědomit, že se nedoporučuje užívat bez lékařského předpisu. Než začnete lék užívat, pečlivě si přečtěte pokyny, věnujte pozornost kontraindikacím a vedlejším účinkům.
Průběh závisí na celkovém stavu pacienta a zanedbání nemoci. Arzenál léků pro děti s epilepsií je stejný jako pro dospělé. V moderní praxi se vyskytují případy, kdy se podařilo vyléčit dětský Panayotopoulosův syndrom pomocí přípravku Sultiam, který patří do specifické skupiny léků. Také lékaři mohou předepisovat "Carbamazeline", "Oxarbazeline". Pokud jsou varianty patologie rezistentní atypické, pak je možné použití Clobazam, Levetiracetam, Valproate. Délka kurzu by neměla přesáhnout dva roky.
Pokud záchvat u dítěte s Panagiotopoulosovým syndromem s organickým poškozením mozku trvá od 20 minut do půl hodiny, je nutná okamžitá léčba. Vegetativní epileptický stav lze zastavit rektálním nebo intravenózním podáním fenozepamu, klonazepamu, diazepamu.
Kromě medikamentózní terapie může být malému pacientovi předepsána hormonální nebo imunoglobulinová terapie. Pokud léčba nedává pozitivní výsledek, pak je možné použít neurochirurgii. Tato metoda léčby zahrnuje excizi abnormálních oblastí mozku nebo jejichizolace. Pro pacienty v mladší věkové skupině odborníci doporučují ketogenní dietu.
Co je na této dietě zvláštní?
Tento přístup k výživě se doporučuje nejen dětem s epilepsií, ale i při onkologických onemocněních a cukrovce. Tato dieta obsahuje nejen pozitivní stránky, ale také negativní, které je třeba vzít v úvahu. Bezpodmínečně musí existovat kompetentní přístup a správně sestavený vyvážený jídelníček.
Hlavním rysem ketogenní diety je vyloučení sacharidů ze stravy, použití značného množství tuků a bílkovin. Postupně se snižuje hladina cukru a inzulínu v krvi, játra začínají produkovat ketolátky, které ovlivňují oxidaci mastných kyselin. Když tělo potřebuje sacharidy, začne spalovat vrstvu a bílkoviny pomáhají snižovat chuť k jídlu.
Dietologové rozlišují tři typy ketogenní diety:
- Standardní. Znamená 5 % sacharidů, 20 % bílkovin a 75 % tuku ve stravě.
- Cíl. Před tréninkem smí pacient sníst malé množství rychlých sacharidů.
- Cyklický. Je povoleno konzumovat sacharidy několik dní v týdnu.
Pacientům je dovoleno jíst potraviny, jako je červené maso, kuře, tučné ryby a sýr, domácí vejce, smetana, máslo, avokádo, rajčata, paprika, ořechy, olivový olej. V malém množství se doporučuje neslazené ovoce, hořká hořká čokoláda, káva, čaj. Ze stravy je třeba zcela vyloučit luštěniny, sladképotraviny, brambory, mrkev, majonéza.
Tato dieta není vždy vhodná pro každého, proto byste se měli nejprve poradit s odborníkem na výživu, pediatrem a neurologem.
U tohoto syndromu se v důsledku vzácných záchvatů a krátkého trvání patologie doporučuje provádět preventivní antiepileptická opatření. Patří mezi ně:
- správná a vyvážená výživa;
- konzultace s neurologem;
- včasná léčba a vyšetření;
- časté procházky na čerstvém vzduchu;
- střední fyzická a duševní aktivita;
- kvalitní spánek;
- vyloučení dráždivých látek a stresových situací.
V každé situaci byste při prvních varovných příznacích měli kontaktovat odborníka. I když jste slyšeli, že Panayotopoulosův syndrom byl u dítěte vyléčen mikropohyby, neznamená to, že byste měli okamžitě začít na svém dítěti experimentovat, protože každý pacient vyžaduje individuální přístup.
Forecast
Pokud jde o prognózu, může být různá, vše závisí na povaze onemocnění. Když je epilepsie kombinována s jinými progresivními vážnými patologiemi, výsledek bude zklamáním, prognóza je špatná a terapie je zbytečná. U tohoto syndromu, bez ohledu na to, jak dramatická se situace může zdát, nemusí být léčba nutná. O tom rozhoduje pouze specialista po vyšetření.
V moderní praxi dochází k případům, kdy i pacientům rané věkové kategorie jsou injekčně podávány hormony, i když to není vždy vhodné a má to pozitivní výsledek. Chcete-li vyloučit negativní důsledky, můžete se poradit s několika lékaři a dojít k obecnému závěru, nikdo nikdy neradí zahájit léčbu, je lepší zvolit několik možností terapie a najít tu správnou pro vaše dítě.
Velmi často jsou mladí pacienti diagnostikováni s benigními syndromy, které jsou podobné, ale nikoli epileptickým záchvatům. V tomto případě se dítě bude vyvíjet normálně. Pokud je patologie vyprovokována poškozením mozku novotvarem, mrtvicí, infekčním onemocněním nebo traumatem, pak se doporučuje odstranit strukturální anomálii a záchvaty samy odezní a již nikdy nebudou rušit.
Před zahájením terapie vždy musíte zvážit pro a proti, abyste z dítěte neudělali mrzáka na celý život. Je třeba chápat, že epilepsie je onemocnění, které lze léčit, a to i za přítomnosti strukturálních změn v mozku. Hlavní je najít správnou techniku. Zároveň existuje možnost, že dítě může kvůli těmto poruchám zaostávat ve vývoji. Ve vzácných situacích se musíte uchýlit k vážným krokům, jako je operace, je lepší dát přednost lékové terapii, ketogenní dietě.
Epilepsie a všechny její formy jsou vážnou poruchou, která způsobuje značné nepohodlí pacientům i jejich okolí, ale správným přístupem můžete najít cestu ven a situaci stabilizovat.
