Desmoidní fibrom je vzácný typ nádoru na pojivových tkáních. Vyvíjí se ze svalové struktury, fascie, šlach, aponeuróz. Jedná se o přechodnou možnost mezi benigním a maligním novotvarem. Tento fibrom dává metastázy, ale má tendenci k agresivnímu růstu a častým recidivám. Z tohoto důvodu je v onkologii považován za podmíněně benigní nádor. Říká se jí také desmoidní, muskuloaponeurotická fibromatóza.
Charakteristika novotvaru
Desmoidní fibrom je nádor pojivové tkáně. Je náchylný k pučení do okolních tkání, ale metastázy nejsou izolované. Může se objevit na kterékoli části těla, ale ve většině případů se nachází na přední břišní stěně, zádech nebo ramenou. Vypadá to jako novotvar podobný nádoru, který se nachází ve svalech nebo je s nimi spojen. V budoucnu může růst do kostních tkání, kloubů, krevních cév, vnitřních orgánů.
Histologická analýza vzorků tkáně nevykazuje žádné známky malignity. Desmoid(na obrázku) je považován za mezistupeň mezi benigní a maligní formací. Ale zároveň jsou pro desmoid charakteristické časté a vícenásobné relapsy po odstranění. Nádor se vyvíjí agresivně a může se rozšířit a narazit do blízkých orgánů, tkání, dokonce i kostí, a postupně je zničit.
Desmoma vypadá jako bezbolestná pevná hmota. Má kulatý tvar. V průměru od 0,2 do 15 cm, i když ve vzácných případech jsou velikosti větší. Povrch je hladký, ale může mít drobné nerovnosti.
Uvnitř obsahuje hmotu hnědého nebo šedého odstínu s konzistencí podobnou želé. Uvnitř je povrch lemován epidermis. Na stěnách může být kostní nebo chrupavčitá tkáň, kalcifikace zóny. Novotvar roste pomalu, ale u některých lidí naopak rychle. Pokud je velikost velká, může vyvíjet tlak na blízké vnitřní orgány. Někdy zánětlivé procesy začínají v látce uvnitř růstu. Existuje vysoká pravděpodobnost průniku hnisavé hmoty do sousedních vnitřních tkání nebo ven.
Desmoidní fibrom se tvoří z aponeurózy neboli fascie svalů. V každém případě to vyžaduje skořápky pojivové tkáně. Takové novotvary mohou být umístěny v jakékoli zóně.
Odrůdy
V závislosti na lokalitě se rozlišují následující odrůdy:
- Břišní desmoidy. Říká se jim také pravdivé. Vyvíjejí se přímo na břiše. Takové výrůstkyvyskytují ve 35 % všech případů.
- Extra-abdominální. Rostou na jiných místech. Vyskytuje se v 65 % případů. Zpravidla se nacházejí na pažích, ramenou, hýždích. Ve více vzácných případech - na hrudi, dolních končetinách. U žen může růst za dělohou a u mužů za šourkem.
Existuje několik druhů extraabdominálního desmoidního fibromu (desmoid):
- Klasické s jedinou lézí, která postihuje blízké fascie.
- Ztráta svalové fascie a cév nohou nebo paží s rovnoměrným zhutněním a ztluštěním.
- Mnohočetné nodulární novotvary s různými lokalizacemi.
- Přechod na maligní novotvar, transformace na desmoidní sarkom.
Toto jsou hlavní typy, které se liší umístěním, charakterem, vzhledem.
Příčiny desmoidního fibromu
Lékaři a vědci dosud nedokázali přesně určit příčiny takového onemocnění. Existuje však řada faktorů, které společně nebo jednotlivě zvyšují pravděpodobnost takového novotvaru.
Mezi ně patří následující:
- Hyperestrogenie. To potvrzuje i fakt, že k regresi dochází u žen v menopauze, stejně jako při správně zvolené hormonální terapii.
- Ruptury svalových vláken během porodu.
- Genetická predispozice.
- Poranění měkkých tkání.
Toto onemocnění postihuje muže i ženy. Ale zároveň v tom druhém se vyskytuje 4krát častěji. A z nichnulipary představují pouze 6 %.
Zpravidla se ženy ve věku 20 až 40 let obracejí se stížnostmi na specialisty. Ale u mužů jsou obvykle diagnostikovány v dospívání. Možným vysvětlením je aktivní růst svalové hmoty nebo nadměrná fyzická aktivita, která způsobuje mikrotrauma svalové a pojivové tkáně. U dětí je onemocnění extrémně vzácné. V lékařské praxi jsou známy případy s vrozenou formou desmoidního fibromu.
Příznaky
Desmoidní fibromy malé velikosti nezpůsobují bolest, nepohodlí. Novotvary jsou charakterizovány následujícím:
- Hustý mobilní nádor. Nachází se pod kůží. Postupně se zvyšuje. V tomto případě se jedná o desmoidní fibrom, který může být podezřelý kvůli skutečnosti, že se nachází v místě, které je často vystaveno operacím nebo zraněním.
- Postupně roste a stává se nehybným.
- Pokud je to na dolní končetině, pak tato noha otéká. K tomu dochází, když nádor prorůstá venózní fascií nebo těsně splyne s cévní stěnou. Z tohoto důvodu se odtok krve zhoršuje. To způsobuje otoky, otoky.
- Intraabdominální lokalizace, v důsledku čehož se mohou objevit známky poškození vnitřních orgánů, které se nacházejí v blízkosti. Může vyrůst z mezenteria. Když nádor dosáhne velké velikosti, způsobí posunutí nebo stlačení střeva. Objevují se problémy s trávicími procesy - kručení v žaludku, mučí nadýmání, zácpa. V některýchpřípadech se objeví příznaky střevní obstrukce.
- Pokud se žena nachází v blízkosti mléčných žláz, pak se jí kvůli tomu zvětší prsa. Její tvar i tvar bradavky se mohou změnit.
- Nádor může být mobilní nebo spojený se sousedními tkáněmi.
- Pokud u muže roste desmoidní fibrom poblíž šourku, pak je varle posunuto a zdá se být zvětšené.
- Pokud novotvar proroste do kostí, může způsobit jejich atrofii, zlomeniny.
- Pokud se desmoid zvětší v blízkosti kloubního kloubu, může způsobit kontraktury.
- Pokud zánět začíná v desmoidním fibromu a hnisavá hmota se rozpadá do blízkých tkání a orgánů, způsobuje to klinický obraz, který je charakteristický pro intoxikaci. Pacient má horečku, zimnici, slabost. Pokud se hnis dostane do břišní dutiny, mohou se objevit známky peritoneálního podráždění, které indikují rozvoj peritonitidy.
Je nutné odlišit desmoid od lipomu nebo hematomu (zejména v místech, kde se člověk často zraní nebo zraní).
Diagnostika
Diagnostika zahrnuje následující činnosti:
- Inspekce. To platí pro desmoidní fibromy, které se nacházejí venku a jsou hustým novotvarem. Palpace nezpůsobuje bolest. V raných fázích vývoje není připájen ke tkáním a lze jej snadno přemístit. Pokud se jedná o poměrně velký růst, pak těsně zapadne na místo. Může prorůst až do okostice. Kůže nad novotvarem se nemění. Často se nachází v oblastech blízko zranění nebo ran po operaci, což je indikováno jizvami.
- Ultrazvuk nádoru. Takové vyšetření naznačuje, že novotvar nemá kapsli. Prorůstá do fascie. Může být umístěno plavidlo. Jedná se o jednokomorovou dutinu. Uvnitř je hmota s konzistencí želé. Na ultrazvukovém snímku to vypadá jako tmavá dutina. Někdy se vedle něj nacházejí husté struktury - kalcifikace nebo kalcifikace.
- Biopsie. Postup se provádí za účelem stanovení struktury buněčných struktur. To platí i pro vlákna pojivové tkáně vzájemně propletená. Často se nacházejí buňky s mitózami - jde o nesprávné rozdělení struktury. Čím více jich je, tím je pravděpodobnější znovuobjevení novotvaru nebo jeho přechod do zhoubného nádoru (v tomto případě se jedná o sarkom). Biopsie se odebírá v oblasti mezi desmoidním fibromem a zdravou tkání. To pomáhá zvolit taktiku provedení operace a hranice oblasti excidované tkáně.
- Zobrazování magnetickou rezonancí. Díky tomu můžete vidět různé novotvary i s nejmenšími velikostmi, určit jejich umístění, zapojení blízkých tkání do patologického procesu. Tato technika je zcela bezpečná pro lidské zdraví.
- Počítačová tomografie. Toto je série rentgenových snímků. Snímky jsou pořízeny ve formě řezů studované oblasti. Pro měkké tkáně je informační obsah zákroku menší, je výborný pro kostní struktury. Detekuje přítomnost kalcifikací.
Dodatečně cvičte estradiolsérum k určení potřeby hormonální terapie. Je třeba provést rentgenový snímek kostí v oblasti, kde se výrůstek nachází, aby se zjistilo, zda jsou postiženy. Pokud se novotvary nacházejí v pánvi, je nutná cystografie a vylučovací urografie.
K posouzení celkového stavu pacienta a jeho přípravě na operaci se provádí celkové vyšetření, které zahrnuje vyšetření moči a krve, elektrokardiogram, koagulogram.
Léčba
Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti recidivy se doporučuje provádět komplexní léčbu desmoidního fibromu měkkých tkání, která zahrnuje operaci a radiační terapii. Dále lze použít chemickou a hormonální léčbu. Podle statistik, pokud se používá pouze monometodologie, která zahrnuje výhradně chirurgickou intervenci, pak jsou relapsy zaznamenány v 70% případů. Pokud se provádí komplexní léčba, pak se riziko recidivy nádoru výrazně snižuje.
Chirurgické odstranění
Zahrnuje excizi nádoru podél okrajů zdravé tkáně. Poměrně často se odstraňuje celá fascie, na které se nádor objevil. To se provádí za účelem snížení rizika relapsu.
Radiační terapie
Po chirurgickém odstranění se provádí radiační terapie. To je způsobeno tím, že podle statistik nádor roste 30 cm od hlavního místa. Ozařování zahrnuje několik cyklů, které pacient podstoupí po zhojení rány po chirurgickém zákroku.
Nejprve ošetřete širší oblast. Celková dávka je 40 Gy. Po 3 měsících se kurz opakuje. V tomto případě je ošetřena pouze centrální oblast a dávka bude 2krát menší.
Antiestrogen
Navíc se používají také antiestrogeny. To je způsobeno zvýšenou aktivitou růstu fibromu u žen s významnými hladinami estrogenu a také výskytem regrese po menopauze.
To se stalo základem pro použití "Tamoxifenu". Kurz trvá od 5 do 10 měsíců. Kromě toho se Zoladex používá jednou měsíčně. Obsahuje látky, které jsou podobné hormonu uvolňujícímu gonadotropiny.
Tento způsob ošetření desmoidu břišní stěny je dokonce dovoleno používat jako hlavní, ale pouze v případech, kdy existují kontraindikace chirurgického zákroku.
Gestagens
Hormonální terapie zahrnuje také použití gestagenů, jako je Megestrol, Progesteron. Snižují hladinu estrogenu.
Extra
Provádí se také chemoterapie. Používají léky ze skupiny cytostatik – jde o Vinblastin a Methotrexát. Kurz trvá od 3 do 5 měsíců. Nezapomeňte sledovat biochemické parametry krve.
Závěr
V případě desmoidu přední břišní stěny je léčebná prognóza příznivá, pokud jsou odstraněny odpovídající tkáně, do kterých může fibrom prorůst. Během příštích 3 let v 60 %případy recidivují. Pokud se kombinuje několik léčebných postupů, může to vést k úplné eliminaci nádoru.
Když přemýšlíte, co jíst s desmoidním fibromem, vězte, že se máte vyhýbat vysoce kalorickým a tučným jídlům.
Strava by měla obsahovat potraviny s antioxidační aktivitou. Doporučuje se také snížit množství jídla po obědě a večer. Musíte jíst pouze čerstvě připravená jídla, bez konzervantů, barviv a aromat.
Pokrmy by měly být připravovány šetrnými kulinářskými technologiemi, tedy vařit, dusit, péct v troubě. V každém případě ošetřující lékař dá konkrétní doporučení ohledně stravy se zaměřením na závažnost onemocnění. Ale dieta bude pouze doplňkem k lékařské léčbě desmoidního fibromu.
