Bez vylučovacího systému si nelze představit práci lidského těla. Jednou z jeho součástí jsou ledviny. Jedná se o párový orgán, jehož hlavním úkolem je odstraňovat tekutiny a ve vodě rozpustné prvky. Také se přímo podílí na metabolismu a regulaci acidobazické rovnováhy. Obě ledviny jsou přítomny v těle absolutně zdravého člověka. 2,5 % novorozenců má vady. A i když je to vzácné, dochází k abnormální absenci ledviny.
Co je renální aplazie (ageneze)?
Příčiny, symptomy a léčba těchto vzácných onemocnění budou popsány níže. Nejprve musíte pochopit, co tyto pojmy znamenají.
V různých lékařských příručkách můžete najít směs dvou pojmů „aplazie“a „ageneze“. Je mezi nimi rozdíl?Ageneze je úplná absence jedné nebo dvou ledvin současně. Tato patologie je vrozená. Na místě chybějícího orgánu nejsou ani rudimenty ledvinové tkáně. Aplazie je jev, při kterém v retroperitoneální dutině zůstává pouze provazec pojivové tkáně. Jinými slovy, je to nedostatečně vyvinutá ledvina, neschopná plnit svou funkci.
V klinické praxi nezáleží na tom, která forma onemocnění se u dítěte vyskytuje. V obou případech chybí plnohodnotný orgán. Není uvedena ani jednotná statistika nemocí. Je známo, že ledvinové anomálie představují asi 7–11 % všech patologií urogenitálního systému.
Historické pozadí
ageneze ledvin je lidstvu známá již od starověku. I Aristoteles se o této nemoci zmiňoval ve svých spisech. Tvrdil, že když zvíře nemůže existovat bez srdce, pak bez ledvin nebo sleziny – úplně. V období renesance se o tento problém začal zajímat belgický vědec Andreas Vesalius. V roce 1928 začal sovětský lékař Sokolov zjišťovat její prevalenci mezi obyvatelstvem. Od té doby vědci identifikovali několik forem aplazie (ageneze), z nichž každá má svůj vlastní klinický obraz a prognózu.
Typy agenezie
Existuje několik klasifikací této patologie. Hlavní rozlišuje nemoc podle počtu orgánů.
- Pravostranná ageneze ledviny (kód ICD-10 - Q60.0). Tato forma poruchy je nejčastěji diagnostikována u žen. Obvykle od narození je pravá ledvina obzvláště zranitelná. Nachází se níževlevo a je považován za méně mobilní. Ve většině případů všechny funkce přebírá párový orgán a člověk nepociťuje mnoho nepohodlí.
- Ageneze levostranných ledvin. Tato forma patologie je vzácná a je poměrně obtížné ji tolerovat. Pravá ledvina je méně funkční. Není přizpůsobena na kompenzační práci.
Bilaterální ageneze by měla být zvažována samostatně. Tento typ onemocnění je charakterizován absencí dvou orgánů současně. S ním miminka málokdy přežijí. Po narození potřebují okamžitě transplantaci. Jaký je kód pro bilaterální agenezi ledvin? MKN-10 zahrnuje tuto patologii pod kódem Q60.1.
Formy aplazie
Tato renální anomálie je pouze jednostranná. Patologický proces se může rozšířit výhradně na pravý nebo levý orgán. V tomto případě je ledvina obvykle představována vazivovou tkání v jejím zárodku, ale bez pánve, kanálků a glomerulů.
Příčiny poruchy
Neexistuje jednotný názor na příčiny ageneze ledvin u novorozenců. Lékaři vyjadřují různé názory. Někteří vidí vztah patologie s genetickou predispozicí. Jiní tuto skutečnost popírají.
Dlouhé studium nemoci a četné studie identifikovaly několik faktorů, které zvyšují pravděpodobnost jejího výskytu. Aplazie nebo ageneze ledvin u plodu je možná v následujících případech:
- Chronický alkoholismus, pitíběhem těhotenství.
- Diabetes mellitus u budoucí rodící ženy.
- Minulá virová/infekční onemocnění v prvním trimestru.
- Nekontrolované užívání drog ženami po dobu 9 měsíců.
Ledviny se začínají tvořit u plodu od 5. týdne jeho života v děloze. Tento proces pokračuje po celou dobu těhotenství. Za nejnebezpečnější je však považován 1. a 2. trimestr. V současné době je pravděpodobnost rozvoje patologie, podléhající vlivu nepříznivých faktorů, poměrně vysoká.
Obecný klinický obraz
Aplazie nebo ageneze ledvin se nemusí projevit po velmi dlouhou dobu. Některé maminky v těhotenství na ultrazvuk nechodí a po narození miminka testy zanedbávají. V důsledku toho si člověk ani neuvědomuje existující zdravotní problémy. Nepříjemnou diagnózu se dozví až po letech. Zpravidla při preventivní prohlídce ve škole nebo při ucházení se o zaměstnání. Zdravá ledvina v tomto případě přebírá až 75 % funkcí chybějícího nebo špatně fungujícího orgánu. Člověk proto necítí žádné nepohodlí.
Někdy se u dítěte v prvních dnech života začne objevovat anomálie ledvin. Mezi hlavní příznaky patologie lékaři rozlišují:
- různé obličejové vady (otoky, široký a plochý nos);
- velký počet záhybů na těle;
- objemné břicho;
- nízká poloha uší;
- deformity dolních končetin;
- posunutí pozice některýchvnitřní orgány.
Když je u dítěte diagnostikována ageneze ledvin, je onemocnění obvykle doprovázeno anomáliemi ve vývoji pohlavních orgánů. Dívky mají například dvourohou dělohu, vaginální atrézii. U chlapců je zjištěna absence chámovodu. V budoucnu mohou být tyto problémy komplikovány impotenci a dokonce neplodností.
Diagnostické metody
Dospělému člověku je vždy diagnostikována „ageneze ledvin“jako postižení. Nejprve však musíte podstoupit komplexní vyšetření. Během ní lékař shromažďuje pacientovu anamnézu, studuje jeho dědičnou predispozici. K potvrzení předběžné diagnózy mohou být vyžadovány další výzkumné metody:
- Ultrazvuk.
- Urografie s kontrastní látkou;
- renální angiografie;
- CT.
Přítomnost nebo nedostatečné rozvinutí ledvin u plodu je možné určit pomocí ultrazvuku. Již při první screeningové studii, která je naplánována na 12.–14. týden, může odborník potvrdit patologii. Poté musí být ženě přiděleno další vyšetření na souběžné malformace.
Léčebná opatření
Jediná forma onemocnění, která skutečně ohrožuje život, je bilaterální ageneze ledvin. Dost často plod s takovou diagnózou umírá už v děloze nebo v době porodu. Také pravděpodobnost úmrtí vprvních několik dní života je kvůli selhání ledvin poměrně vysoké.
Díky rozvoji perinatální medicíny je dnes možné zachránit dítě s touto patologií. K tomu je nutné provést operaci transplantace orgánu v prvních hodinách po porodu a poté pravidelně provádět hemodialýzu. Tato metoda léčby onemocnění je zcela reálná a v praxi se používá ve velkých lékařských centrech. Zpočátku by však měla být provedena rychlá diferenciální diagnóza a měly by být vyloučeny další malformace močového systému.
Unilaterální ageneze ledvin má příznivou prognózu. Pokud patologii pacienta nekomplikují nepříjemné příznaky, stačí, aby jednou ročně podstoupil preventivní prohlídku a provedl potřebné testy. O zdravé ledviny je také nutné pečovat. Podrobná doporučení by měl dát ošetřující lékař. Zpravidla k nim patří dodržování diety s výjimkou kořeněných a slaných jídel a vzdání se špatných návyků.
Aplazie není specificky léčena. Bez preventivních doporučení na posílení imunitního systému se však neobejde. Je nutné jíst správně, vyhýbat se infekčním a virovým onemocněním. Také se doporučuje vzdát se vážné fyzické námahy.
U těžké formy patologického procesu může být nutná hemodialýza a dokonce transplantace orgánů. Ve všech ostatních případech je terapie předepisována individuálně s ohledem na povahu onemocnění a celkový klinický obraz.
Metody prevence
Aplazie a ageneze ledvinKódy ICD-10 jsou různé. Obě tyto patologie však vyvolávají obavy budoucích rodičů. Lze jim předejít?
Pokud vyloučíme genetickou predispozici k onemocnění, pak jsou preventivní opatření vcelku jednoduchá. Již ve fázi plánování by nastávající matka měla začít sledovat své zdraví (správně jíst, vzdát se závislostí, věnovat se proveditelným sportům). Tato doporučení by měla být dodržována po úspěšném početí dítěte.
Pokud se rozvoji patologie nelze vyhnout, je nutné přijmout opatření k jejímu odstranění. Při bilaterální agenezi dochází k symetrickému opoždění vývoje plodu, oligohydramnion. Při zjištění anomálie před 22. týdnem těhotenství je doporučeno ji ze zdravotních důvodů ukončit. Když ji žena odmítne, používá se konzervativní porodnická taktika. Stojí za zmínku, že s jednostrannou nepřítomností ledviny je možný plnohodnotný život. Jen je potřeba občas absolvovat preventivní prohlídky a prohlídky.
