CROSS-syndrom je systémová sklerodermie omezené formy. Tato odrůda způsobuje, že tělo produkuje nadměrné množství kolagenu v kůži. Nemoc může postihnout téměř každou část těla. Její příznaky se nejčastěji objevují postupně a časem se zhoršují. Sklerodermie je chronická patologie pojivové tkáně, která postihuje kůži a řadu vnitřních orgánů. Základem tohoto onemocnění je defekt ve známkách kostry pojivové tkáně, v souvislosti s nímž se objevují sklerotické změny, vyjádřené ve formě vzhledu hrubých fibrózních nefunkčních vláken, tedy jizevnaté tkáně.
Jak se syndrom CREST projevuje u sklerodermie?
Funkce nemoci
Sklerodermie je revmatologické autoimunitní onemocnění. Pojem „autoimunitní“znamená, že k tomuto onemocnění dochází v důsledku zhoršené funkce imunitního systému, který vlivem různých okolností napadá tkáně a buňky vlastního těla. V důsledku toho dochází k zánětlivé reakci, která vede kstažení a ztenčení cév, kůže a některých vnitřních orgánů, jako je jícen, žaludek, ledviny, plíce, srdce, střeva. Přestože léze může mít odlišnou lokalizaci, není možné přesně odlišit formy sklerodermie. Navíc řada slavných vědců věří, že obě formy onemocnění jsou výsledkem stejného patologického procesu.
Život pacientů je s příchodem sklerodermie mnohem komplikovanější. Je to dáno především poklesem fyzické aktivity a bolestí, která se v některých případech může projevit. Kvůli zažívacím potížím musí pacienti držet speciální dietu a jíst malé porce, ale často. Degenerativně-sklerotické kožní změny nutí pacienty neustále sledovat množství její vlhkosti a být obzvláště opatrní při sportu nebo jakékoli fyzické aktivitě. Příčiny syndromu CREST nejsou zcela pochopeny.
Psychické nepohodlí
Mnoho pacientů se sklerodermií navíc pociťuje psychické nepohodlí způsobené přemýšlením o nemoci, která je v současnosti chronická a nevyléčitelná. Vzhledem k tomu, že takové onemocnění může způsobit významné vnější změny, obraz a sebevědomí člověka trpí, v důsledku čehož vznikají různé osobní a sociální konflikty.
Psychologická podpora pacientů se sklerodermií ze strany rodinných příslušníků, příbuzných a přátel je nesmírně důležitá. Ona dovolízachovat nezbytnou kvalitu života.
Co způsobuje sklerodermii
Sklerodermie je chronická získaná patologie pojivové tkáně a její přesná příčina nebyla dosud objasněna. Ale díky zdokonalení medicíny, laboratorní diagnostiky a molekulární biologie je nyní možné určit a studovat hlavní patologické mechanismy, které se podílejí na vzniku onemocnění. Nyní existuje řada teorií popisujících faktory, které mohou vyvolat sklerodermii, a rysy jejího dopadu.
Obecně se uznává, že faktory jako:
- pobuřující;
- genetic;
- infekční;
- autoimunitní;
- environment;
- některé léky.
Systémová sklerodermie
Systémová sklerodermie je autoimunitní porucha pojivové tkáně, která stimuluje imunitní systém, což má za následek tuhou tkáň a kůži, které obsahují příliš mnoho kolagenu. Tato forma sklerodermie může způsobit vyčerpání těla pacienta. Mezi její příznaky patří následující:
- svalová atrofie;
- zvýšení objemu střev;
- pulmonální fibróza;
- zvětšení srdce;
- selhání ledvin;
- záchvaty kašle a dušení;
- nedostatekoběh.
CROSS-syndrom je forma systémové sklerodermie, která je omezená a mírná, projevuje se hlavně na kůži.
Symptomatika
Název syndromu je zkratka vytvořená z prvních písmen anglických názvů příznaků charakteristických pro toto onemocnění:
- C - kalcifikace je kalcifikace, která postihuje měkké tkáně.
- R – Raynaudův fenomén.
- E - dysmotilita jícnu, tedy defekty motility jícnu.
- S - sklerodaktylie (sklerodaktylie) - ztluštění kůže na prstech.
- T - telangiektázie (telangiektázie) - rozšíření malých krevních cév.
Příznaky syndromu CREST jsou docela nepříjemné.
Usazování vápenatých solí v měkkých tkáních lze určit rentgenem. Na obličeji, prstech, kůži loktů a kolen, trupu je kalcifikace. Pokud kůže vlivem kalcifikace praskne, vytvoří se bolestivé vředy.
Raynaudova nemoc
Co je to za záhadnou nemoc? Raynaudova choroba je neočekávaná tepenná křeč, nejčastěji prstů a vzácněji i nohou, ke které dochází pod vlivem silných emocí nebo chladu. Projevuje se v podobě ochlazení a blanšírování a následně zmodrání prstů nebo jejich polštářků. Po skončení záchvatu prsty zčervenají a zanítí se, navíc je v rukou pocit tepla. To může také vést kischemie, zjizvení, vředy a gangréna.
CROSS-syndrom také zahrnuje poruchy motility jícnu, které se objevují v důsledku ztráty normální pohyblivosti hladkých svalů jícnu. Pacient má potíže s polykáním a může se u něj rozvinout těžké pálení žáhy a zánět jícnu.
Vzhledem k drsnosti kůže na konečcích prstů je obtížné ohnout a narovnat prsty. Na obličeji a rukou se objevují malé červené skvrny, jejichž příčinou je expanze malých krevních cév. Tyto změny jsou lokální a většinou kosmetické.
CROSS-syndrom se vyznačuje pomalým průběhem, přičemž jeho prognóza je lepší než u celkové systémové sklerodermie, postihující kromě kůže také tkáně, cévy, vnitřní orgány, kosti a svaly.
Terapie patologie
Jak lze pacientovi s takovou diagnózou pomoci?
Včas předepsaná terapie výrazně zvyšuje šance pacienta na úspěšný výsledek a absenci invalidity v budoucnu. Když se objeví první příznaky onemocnění, měli byste okamžitě kontaktovat odborníka. Lékaři také doporučují pravidelně kontrolovat lidi, jejichž příbuzní také trpěli podobným onemocněním, protože existuje dědičná predispozice. Neexistuje jasný terapeutický systém, protože existuje velké množství metod a odrůd, které se používají v závislosti na povaze vývoje onemocnění a jeho formě. LéčbaCROSS-syndrom u sklerodermie je symptomatický, nejčastěji se používají protizánětlivé a regenerační prostředky, díky kterým se pacientovi postupně vrací ztracená motorická aktivita.
Léky pro rychlé uzdravení
Pokud se v těle objeví infekce, použijí se antibiotika. S rychlým rozvojem Raynaudova syndromu je nutné nasadit blokátory kalciových kanálů, které zabraňují destrukci kostní tkáně, v některých případech je nutný chirurgický zákrok (pokud jsou akumulace vápníku velké). Nebezpečí je také plicní odrůda onemocnění. Při obtížích s dýcháním jsou pacientovi předepsány malé dávky imunosupresiv a kortikosteroidů a také plicní vazodilatátory (pozorování v dispenzarizaci). Pokud odborník provede správnou léčbu, mohou se pacienti zotavit a žít déle než deset let. U progresivní plicní fibrózy je prognóza obtížnější. Podívali jsme se na to, co je syndrom CREST.
