Jakákoli krize je stav člověka, kdy se průběh nemoci náhle prudce zhorší a velmi rychle přibývají život ohrožující příznaky. Myastenické a cholinergní krize, které jsou společníky myasthenia gravis, jsou nebezpečné, protože pacient může přestat dýchat a srdce. Někdy se život člověka měří doslova v minutách, během kterých musí mít lékaři nebo lidé v okolí čas poskytnout správnou pomoc. Proč dochází k exacerbaci zdánlivě nesmrtící nemoci myasthenia gravis? Nabízíme jednoduchý jazyk, kterému každý rozumí, o tom, co by měl každý vědět: příčiny myastenických a cholinergních krizí, klinika, pohotovostní péče pro ty, kteří měli takové neštěstí. Možná někdo z našich blízkých, pokud náhle onemocní v dopravě nebo jen na ulici, informace v tomto článku pomohou zachránit život.
Myasthenia gravis
Příběh krize začne vysvětlením pojmu myasthenia gravis. Stává se, že ostatní berou tuto nemoc jako simulaci, protožeti, kteří trpí myastenií, si neustále stěžují na únavu, letargii, nemohou vykonávat žádnou fyzickou práci, jen tu nejlehčí.
Myasthenia gravis je ve skutečnosti neuromuskulární onemocnění, které patří do kategorie autoimunitních, to znamená, že je způsobeno selháním v těle vytvářet správné protilátky nebo produkcí zabijáckých buněk, které napadají zdravé tkáně a buňky, které se stává velkým problémem.
Myastenická krize se rozvíjí na pozadí celkového onemocnění a má příznaky podobné, pouze se projevující v mnohem větší míře, což dříve vedlo ke smrti asi 40 % pacientů. Nyní, pokud je léčba zahájena bez prodlení, lze se vyhnout smrti. Rád bych poznamenal, že 10 lidí na každých 100 tisíc obyvatel Země trpí myasthenia gravis a ženy jí trpí 3krát častěji než muži. Myasthenie se může projevit již v dětství, ale takové případy jsou vzácné. Pozoruje se hlavně u lidí od 20 let do extrémního stáří.
Příznaky myasthenia gravis
Bez myasthenia gravis, pokud ji člověk má, nemůže dojít k myastenické krizi. Někdy jsou za něj ale mylně zaměňována některá další onemocnění s podobnými příznaky, například již zmíněná letargie, slabost a zvýšená únava. Další příznaky u myasthenia gravis:
- pokles očních víček, nejpatrnější večer a zmenšující se ráno po nočním odpočinku;
- dvojité vidění;
- slabost, vysoká únava po obvyklé zátěži jiných lidí, například lezeníkroky;
- počáteční bulbární znaky (objevení se nosového hlasu po jídle a dlouhém rozhovoru, potíže s vyslovováním jednotlivých písmen);
- dynamika bulbárních příznaků (potíže s polykáním, časté dušení);
- vegetativní poruchy (paréza střev, tachykardie);
- mimické znaky (velmi hluboké vrásky na čele, charakteristický výraz obličeje);
- slintání;
- potíže s držením hlavy;
- potíže s chůzí.
Výrazným rysem myastenie je, že všechny výše uvedené projevy se po fyzické námaze a večer zvyšují a po dobrém odpočinku se snižují nebo úplně vymizí.
Příznaky myastenické krize
Pokud člověk trpí myasthenia gravis, může za určitých okolností zažít myastenickou krizi. Zesilují se příznaky základního onemocnění, zejména tachykardie, vysoká únava vitálních svalů (respiračních, srdečních), slinění. Krize je také charakterizována následujícími projevy:
- paralýza polykacích svalů a jazyka, v důsledku čehož se do dýchacích cest mohou dostat hlen, sliny, jídlo;
- udušení;
- silné vzrušení a panika kvůli nedostatku vzduchu;
- studený pot;
- někdy spontánní močení a/nebo defekace;
- ztráta vědomí;
- suchá pokožka;
- skoky v krevním tlaku;
- rozšíření zornic;
- akutní srdečníinsuficience, tedy poruchy v práci srdce.
Myastenická krize přichází v několika stupních:
- snadné;
- střední;
- těžký;
- bleskově rychlý.
Rozdíl spočívá v síle výše uvedených příznaků. Nebezpečná je zejména těžká a bleskurychlá krize, při které se u člověka velmi rychle, doslova za pár minut, rozvine slabost dýchacích a polykacích svalů. Dýchání se nejprve zrychlí, obličej zčervená, tlak vyskočí, puls dosahuje asi 160 tepů za minutu. Poté začne být dýchání přerušované, může i zmizet, obličej zmodrá (v medicíně se tomu říká cyanóza), tlak klesá, puls téměř není cítit.
Příčiny myastenické krize
Myastenie může být jak vrozená, tak získaná. První nastává v důsledku mutací v genech. Druhá se vyvíjí, pokud má osoba:
- problémy s brzlíkem;
- některé formy rakoviny (zejména prsu, plic, vaječníků);
- tyreotoxikóza;
- letargická encefalitida.
Na pozadí těchto onemocnění se v takových případech může rozvinout myastenická krize:
- akutní infekční onemocnění, včetně SARS, chřipky, bronchitidy;
- operace;
- silný psychický stres;
- vysoká fyzická aktivita;
- užívání určitých léků (zejména trankvilizérů);
- hormonální poruchy;
- vynechání pilulek pro pacienty s myasthenia gravis, porušení léčebného postupu.
Cholinergní krize
Myastenická krize a cholinergní krize se často vyskytují paralelně, proto dochází k chybám v diferenciaci a v důsledku toho i v léčbě. Tyto dva poněkud podobné vnější projevy stavu jsou však způsobeny různými příčinami a mají odlišnou etiologii.
Během myastenické krize se tedy hustota cholinergních receptorů membrány v důsledku jejich destrukce snižuje a zbytek mění své funkce. A s cholinergní krizí dochází k nadměrné aktivaci cholinergních receptorů (nikotinových a / nebo muskarinových). Tento proces je zahájen užíváním léků na léčbu myasthenia gravis ve vysokých dávkách a také léků zakázaných pro toto onemocnění.
Není snadné diagnostikovat tuto krizi, protože její hlavní příznaky se shodují s myastenickou. Aby bylo možné správně určit, co se s člověkem děje, může pomoci takový rys jeho stavu, charakteristický pro cholinergní krizi: pacient má známky intoxikace: žaludek bolí, zvracení se otevírá, začíná průjem. Myastenická krize je charakterizována vším kromě těchto příznaků.
Druhým rysem cholinergní krize je, že symptomy myastenie se zhoršují bez cvičení, ale po užití léků proti cholinesterázám.
Smíšená krize
Toto je nejnebezpečnější typ patologie pro zdraví a život. Kombinuje myastenickou a cholinergní krizi a současně představuje vše, co je během ní zaznamenánooba stavy jsou symptomatické. To ztěžuje správnou diagnózu, ale ještě více - léčbu, protože léky, které zachraňují myastenickou krizi, cholinergní krizi ještě zhoršují. Ve smíšených krizích se rozlišují dvě fáze toku:
1. Myastenický. Pacienti mají výrazné bulbární poruchy, dýchací problémy, fyzická aktivita způsobuje únavu, ale užívání léků (Klamin, Prozerin) nevyvolává negativní reakce.
2. Cholinergní, vyznačující se příznaky intoxikace.
Praxe ukázala, že smíšené krize se nejčastěji vyskytují u lidí, kteří již prodělali tu či onu krizi s myasthenia gravis.
Smíšenou krizi můžete podezřívat podle následujících znaků projevu:
- u pacientů jsou jasně pozorovány potíže s dýcháním a bulbární poruchy a motorická funkce končetin je málo změněna;
- užívání drog nerovnoměrně snižuje patologické příznaky, například zlepšuje motorickou aktivitu a téměř nepomáhá stabilizovat dýchání.
Diagnostika
Abyste neudělali chybu a rychle poskytli účinnou pomoc v myastenické krizi, je důležité správně diagnostikovat pacienta. Jak bylo uvedeno výše, některé příznaky myastenické krize mohou být přítomny u nemocí, které nemají nic společného s myasthenia gravis (například potíže s dýcháním, selhání srdečního rytmu). Příznaky cholinergní krize jsou podobné těm, které se vyskytují při intoxikaci a některéproblémy s trávicím traktem. Pokud je s pacientem doprovázející osoba, která může podat informace o přítomnosti myasthenia gravis a lécích, které užívá, je diagnostika značně zjednodušena. K rozlišení typu krize lékaři provádějí proserinový test.
V případě smíšené krize jsou pozorovány zvláštní obtíže při diagnostikování. Aby bylo možné přesně určit její první fázi, provádí se klinická analýza stavu pacienta a také elektrofyziologické posouzení účinku získaného užíváním anticholinesterázových léků.
Samotná přítomnost myasthenia gravis u člověka (před vypuknutím krize) je detekována pomocí elektromyografie, počítačové tomografie, farmakologických a imunologických testů.
Pohotovostní péče pro myastenickou a cholinergní krizi
Pokud se u pacienta s myasthenia gravis náhle zhorší (nastane krize), život se počítá na minuty. Hlavní věc, kterou by ostatní měli udělat, je okamžitě zavolat sanitku. Bohužel v naší realitě nastávají situace, kdy se specializovaná pomoc opozdí. Jak můžete v takovém případě pomoci umírajícímu člověku? Nejprve se snažte přimět ho k dýchání, odstraňte hlen z krku. Podle pravidel by ti, kteří trpí myastenií, měli mít poznámku o přítomnosti této nemoci, stejně jako léky (například Prozerin) a injekční stříkačku. Pokud není možnost rychlého příjezdu záchranky, musí být osobě s myastenickou krizí podána injekce dle informací v poznámce.
Ozbrojení lékaři jsou povinni urychleně hospitalizovatpacienta navíc na jednotku intenzivní péče, kde se provádí intenzivní urgentní terapie:
- zajištění průchodnosti dýchacích cest;
- přísun kyslíku;
- hardwarová umělá plicní ventilace.
Pokud pacient nemá příznaky cholinergní krize (zvracení, průjem), jsou podávány následující léky: "Prozerin", "Atropin". Pokud se objeví příznaky intoxikace, pohotovostní terapie spočívá pouze v umělé ventilaci plic a v injekcích takových léků: atropinu, imunoglobulinu a některých dalších indikovaných léčivých přípravků.
Léčba
Pokud má člověk myastenickou krizi, léčba po neodkladné péči je založena na klinických a laboratorních testech, analýzách a dynamice onemocnění. IVL (tedy umělá plicní ventilace), v závislosti na klinickém obrazu stavu pacienta a také na indikacích přítomnosti kyslíku v krvi, může být prováděna až do šesti dnů, ale pokud má pacient pozitivní reakce na Prozerin po 16 nebo trochu více hodinách, IVL se ruší. Obecně je výkon ventilátoru velmi vážný a zodpovědný, vyžaduje neustálé sledování respirátorů, % plynů v krvi, krevní oběh, teplotu, rovnováhu tekutin v těle a další věci.
Výbornou metodou pro zvládání všech typů krizí u myasthenia gravis je výměnná plazmaferéza. Současně se odebírá krev z centrální (neboli ulnární) žíly, ta se odstředí, plazma se změní na dárcovskou popř.umělý. Tato metoda poskytuje vynikající výsledky - za pár hodin se stav pacienta výrazně zlepšuje. Plazmaferéza se provádí v průběhu 7 až 14 dnů.
Jedním ze stupňů léčby je medikamentózní terapie. Podle indikací jsou pacientům předepisovány imunoglobuliny, antioxidanty, anticholinesterázy a v přítomnosti zánětlivých procesů - antibiotika.
Prognóza a prevence
Před třiceti nebo čtyřiceti lety docházelo k úmrtím pacientů s myasthenia gravis během exacerbace onemocnění poměrně často. Nyní se úmrtnost snížila 12krát. Musíte pochopit, že někdy život člověka, který měl myastenickou krizi, závisí na našich činech. Pohotovostní péče musí být poskytnuta velmi rychle. Pokud tedy náhle na ulici, v dopravě, kdekoli vidíme, že se člověk začíná dusit, je třeba okamžitě zavolat sanitku.
Sami pacienti s myastenií by také měli dodržovat řadu opatření, aby zabránili krizi:
- být pod dohledem lékaře a přísně dodržovat předepsanou léčbu;
- vyvarujte se přepracování, nervových zhroucení;
- držte se co nejvíce daleko od infekčních nemocí;
- nevystavujte své tělo intoxikaci;
- zařaďte do jídelníčku potraviny bohaté na draslík (například bramborová jídla, rozinky).
