Komplexní dermatologická onemocnění, která by mohla být život ohrožující, nejsou příliš častá. Nicméně jsou. Jedním z nich je epidermální toxická nekrolýza. Tato patologie je vzácné kožní onemocnění, které může vést ke smrti.
Co je patologie?
Toxická epidermální nekrolýza je závažná alergická patologie, jejímž výsledkem je odlupování horní vrstvy kůže. Následně umírá a tělo je vystaveno silné intoxikaci. Bez kvalifikované léčby může člověk zažít sepsi a smrt.
Bulózní přeměna a smrt mohou být vystaveny nejen kůži, ale také sliznicím. Nemoc je velmi zákeřná. Faktem je, že mohou být postiženy i vnitřní sliznice, což často vede k žaludečnímu krvácení, respiračnímu selhání a dalším poruchám organismu.
Nejčastěji se vyvíjíepidermální toxická nekrolýza po užití určitých léků. Mohou však existovat i jiné důvody. Vzhled a průběh onemocnění je téměř nemožné předvídat.
Důvod vývoje
Nejčastější příčinou rozvoje patologie je užívání určitých typů léků:
- Sulfanilamidy.
- Makrolidy: "Erythromycin".
- Peniciliny.
- Antikonvulziva: lamotrigin, karbamazepin, fenobarbital.
- Chinolony: "Trovafloxacin".
- Protizánětlivé nesteroidní léky: Indomethacin, Ibuprofen, Piroxicam.
Výskyt je extrémně nízký, pouze 1 případ na 1 000 000 lidí za rok. Častěji jsou postiženy ženy. Na věku také záleží, protože většina případů rozvoje patologie je zaznamenána po 55 letech.
Kromě užívání léků může stafylokoková infekce způsobit nekrolýzu.
Funkce rozvoje onemocnění
Epidermální toxická nekrolýza se vyvíjí poměrně rychle. V případě onemocnění imunitní systém nedokáže správně rozpoznat a neutralizovat toxickou látku, v našem případě drogu. Alergická reakce je velmi silná.
V tomto případě imunitní systém napadá kůži, protože ji považuje za cizí těleso. V tomto případě je narušena regulace štěpení bílkovinných látek. Toxiny se začnou hromadit v kůži,které vedou k celkové intoxikaci organismu. Pokud terapie nezačne včas, dotyčný zemře.
Odrůdy a lokalizace
Toxická epidermální nekrolýza (již jsme zvažovali příznaky patologie) lze klasifikovat následovně:
- Idiopatický. Objevuje se sám o sobě a jeho příčina nemusí být stanovena.
- Způsobeno vlivem určitých drog.
- Způsobeno stafylokokovou infekcí. Tento typ patologie je diagnostikován hlavně u dětí. V tomto případě je možnost smrti vyloučena.
- Souvisí s jinými nemocemi.
Léze lze nalézt na takových místech: hýždě, ramena, hrudník, břicho a záda, ústní sliznice.
Příznaky nemoci
Toxická epidermální nekrolýza (Lyellův syndrom) je obvykle charakterizována následujícími příznaky:
- Celková porucha tělesného stavu, která se projevuje ztrátou chuti k jídlu, bolestmi hlavy, zvýšenou bazální teplotou. Častým příznakem patologie je zvýšená žízeň.
- Bolest a nepohodlí ve sliznicích. Zároveň je výrazně zvýšena jejich citlivost. Například při jídle při polykání pacient pociťuje bolest.
- Vzhled červených skvrn, vyrážek a puchýřů na kůži a sliznicích. Ve většině případů je postiženo asi 30 % těla, i když toto číslo může býtvýrazně větší.
- Exfoliace epidermis. Kůže se v tomto případě začne vrásčit i při mírném dotyku. Pokud je postižená oblast kůže odstraněna, objeví se pod ní krvácející rána.
- Selhání ledvin.
- Infekční proces. Faktem je, že kůže nemůže normálně fungovat a chránit člověka před účinky patogenních mikroorganismů. Situace může skončit sepsí.
- V pozdějších fázích patologie lze pozorovat dehydrataci, tachykardii a hypotenzi.
- Bolest svalů.
- Horečka a kašel.
- Anorexie.
- Nevolnost a zvracení.
Je třeba poznamenat, že slizniční léze se objevují rychleji než kožní poruchy. Pokud je v počátečních fázích toxické epidermální nekrolýzy, jejíž fotka není pro slabé povahy, slabě patrná, pak je později velmi dobře vidět.
Diagnostické funkce
Pokud máte podezření na toxickou epidermální nekrolýzu, musíte okamžitě navštívit lékaře. Musí provést diferenciální a velmi důkladnou diagnózu, která zahrnuje:
- Řešení stížností oběti. Pozornost přitahuje každá vyrážka, pocit bolesti.
- Sběr anamnézy pacienta. To znamená, že lékař musí zjistit, zda nemá nějaké alergie, které přispěly k rozvoji tak složité reakce. Je žádoucí zjistit, zda příbuzní pacienta mají podobné problémy.
- Externí vyšetření pacienta. V tomto případě dermatolog věnuje pozornost odstínukůže, přítomnost vyrážky a puchýřů na sliznici. Pacient nemusí adekvátně reagovat na okolní realitu.
- Běžný krevní test. Umožní zjistit, zda je zvýšená hladina leukocytů, zda jsou zde nezralé krvinky a zrychlení sedimentace erytrocytů. Pokud tyto parametry přesahují normu, pak situace ukazuje na přítomnost zánětlivého procesu.
- Biochemická analýza krve. Pokud je výsledkem zvýšená hladina bilirubinu nebo příliš málo bílkovin, může mít pacient problémy s ledvinami.
- Analýza moči je obecná. Tato studie je také nezbytná pro zjištění funkčnosti ledvin. Pokud je v moči krev, pak je problém globální.
- Měření srdeční aktivity, indikátory krevního tlaku.
Diagnostika je také nezbytná k rozlišení toxické epidermální nekrolýzy od jiných onemocnění: pemfigus, spála, erytém, bulózní impetigo, lichen planus.
Funkce léčby
Předložená nemoc musí být léčena. V opačném případě může pacient očekávat sepsi a smrt. Pokud má pacient výše uvedené příznaky, musí být rychle doručen do nemocnice. Pokud je průběh onemocnění těžký, je postižený umístěn na intenzivní péči, kde mu lékařský personál může poskytnout náležitou péči.
Oddělení, na které pacient vstupuje, musí býtsterilní, což vyloučí možnost připojení dalších infekcí. Léčba patologie zahrnuje odstranění faktoru, který nemoc vyvolal.
Pokud jde o medikamentózní terapii, pak přijdou na pomoc kortikosteroidy a antihistaminika. Kromě toho by měla být organizována infuzní terapie. Antibiotika by se měla používat pouze v případě, že má pacient sekundární infekci.
Toxická epidermální nekrolýza (už víte, co to je) by měla být také léčena lokálními prostředky, které pomohou obnovit normální regeneraci pokožky: anestetika (léky proti bolesti), masti, antiseptika.
Kromě toho budete muset dodržovat tyto zásady terapie:
- Je nutné co nejrychleji očistit tělo od dříve užívaných drog. K tomu se používají klystýry.
- Je vhodné užívat léky, které pomáhají obnovit normální metabolismus voda-sůl, jako je Regidron.
- Lékař předepíše léky na ochranu jater, zejména Gepabene.
- Užívání látek, které snižují srážlivost krve.
Jaké komplikace mohou nastat?
Pokud je u vás diagnostikována toxická epidermální nekrolýza, komplikace mohou zahrnovat:
- Rozvoj závažné bakteriální infekce.
- Silná dehydratace, která může způsobit smrt pacienta.
- Významná ztrátamnožství kůže. Pokud člověk ztratí více než polovinu epidermis, čeká ho jistá smrt.
- Vysušení kůže, výskyt jizev na ní, změny pigmentace.
- Chronické eroze sliznic.
Forecast
Pokud léčba patologie nebyla zahájena včas, může úmrtnost dosáhnout 70 %. Ztráta významné části kůže způsobí, že pacient bude příliš náchylný k různým infekcím.
Včas zahájená terapie nejen pomůže zbavit se nemoci, ale také umožní vyhnout se tak hrozným komplikacím, jako je vnitřní krvácení, poškození urogenitálního systému, neschopnost jíst, selhání ledvin a jater.
Je třeba poznamenat, že děti na toto onemocnění umírají mnohem méně často než dospělí. Pokud pacient překročil hranici 60 let, pak je jeho prognóza zklamáním. Správná léčba však může jeho stav zlepšit.
Prevence patologie
Jiný název pro takovou patologii, jako je toxická epidermální nekrolýza, je Lyellův syndrom. Fotografie této nemoci je lepší nedívat se na ovlivnitelné lidi. Jedná se o komplexní patologii, které se lze vyhnout, pokud jsou dodržována preventivní opatření:
- Léky by se měly užívat, pouze pokud je předepsal lékař.
- Specialista by měl vědět, zda zažíváte nějaké alergické reakce.
- Ať máte jakoukoli patologii, neměli byste užívat více než 7 léků současně.
- Stafylokoková a zánětlivá onemocnění si neléčujte samikůže.
- Vyhněte se kontaktu s jakoukoli dráždivou látkou, která může způsobit alergie.
Pokud jde o léčbu, vše závisí na vlastnostech těla a pacientově touze bojovat s poruchou. Zůstaňte zdraví!
