Navzdory rychlému rozvoji vědy a medicíny stále existují oblasti, které nebyly plně prozkoumány. Jednou z takových oblastí je revmatologie. Jedná se o obor medicíny, který studuje systémová onemocnění pojivové tkáně. Patří mezi ně dermatomyositida, lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida atd. Navzdory skutečnosti, že všechny tyto patologie jsou již dlouho popsány a známy lékařům, mechanismy a příčiny jejich vývoje nejsou zcela objasněny. Navíc lékaři stále nenašli způsob, jak takové nemoci vyléčit. Dermatomyozitida je jedním z typů systémových patologických procesů pojivové tkáně. Toto onemocnění často postihuje děti a mladé lidi. Patologie zahrnuje soubor příznaků, které umožňují stanovit diagnózu: dermatomyositida. Fotografie hlavních projevů onemocnění jsou poměrně informativní, protože onemocnění má výrazný klinický obraz. Předběžnou diagnózu lze provést po běžném vyšetření změnou vzhledu pacienta.
Dermatomyozitida – co to je?
Podle histologické struktury se rozlišujíněkolik druhů tkanin. Tvoří všechny orgány a funkční systémy. Největší plochu tvoří pojivová tkáň, kterou tvoří kůže, svaly, ale i klouby a vazy. Některá onemocnění postihují všechny tyto struktury, proto jsou klasifikovány jako systémové patologie. K takovým onemocněním by měla být připsána dermatomyositida. Příznaky a léčba tohoto onemocnění je studována vědou o revmatologii. Stejně jako jiná systémová onemocnění může dermatomyozitida postihnout celou pojivovou tkáň. Charakteristickým rysem patologie je, že nejčastěji dochází ke změnám na kůži, hladkých a příčně pruhovaných svalech. S progresí se do procesu zapojují povrchové cévy a kloubní tkáň.
Bohužel dermatomyozitida je chronická patologie, kterou nelze zcela vyléčit. Nemoc má období exacerbace a remise. Úkolem lékařů je dnes prodloužit fáze remise patologického procesu a zastavit jeho rozvoj. V klinickém obrazu dermatomyozitidy je na prvním místě poškození kosterního svalstva, které vede ke zhoršení hybnosti a invaliditě. Postupem času jsou zapojeny další pojivové tkáně, konkrétně hladké svaly, kůže a klouby. Onemocnění je možné identifikovat po úplném posouzení klinického obrazu a provedení speciálních diagnostických postupů.
Příčiny rozvoje onemocnění
Etiologii některých patologií vědci stále zkoumají. Jedním z takových onemocnění je dermatomyositida. Příznaky a léčba, fotografie postižených oblastí jsouinformace, které jsou v lékařské literatuře dostupné ve velkém množství. Nikde však nejsou uvedeny přesné příčiny onemocnění. Existuje mnoho hypotéz o původu systémových lézí pojivové tkáně. Jsou mezi nimi genetické, virové, neuroendokrinní a další teorie. Mezi provokující faktory patří:
- Užívání toxických léků a očkování proti infekčním nemocem.
- Prodloužená hypertermie.
- Hypochlazení těla.
- Zůstaňte na slunci.
- Infekce vzácnými viry.
- Klimakterium a puberta, stejně jako těhotenství.
- Vliv stresu.
- Složitá rodinná historie.
Je třeba vzít v úvahu, že takové faktory ne vždy toto onemocnění způsobují. Vědci proto stále nemohou určit, jak patologický proces začíná. Lékaři se shodují, že dermatomyozitida je polyetiologické chronické onemocnění. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje během dospívání.
Mechanismus rozvoje dermatomyozitidy
Vzhledem k tomu, že etiologie dermatomyozitidy není plně objasněna, je obtížné studovat patogenezi tohoto onemocnění. Je známo, že patologie se vyvíjí v důsledku autoimunitního procesu. Pod vlivem provokujícího faktoru začne obranný systém těla pracovat nesprávně. Imunitní buňky, které musí bojovat s infekcemi a jinými škodlivými činiteli, začnou vnímat své vlastní tkáněpro cizí látky. V důsledku toho začíná v těle zánětlivý proces. Taková reakce se nazývá autoimunitní agrese a je pozorována u všech systémových patologií.
Stále není jasné, co přesně tento proces zahajuje. Má se za to, že v něm hraje důležitou roli neuroendokrinní systém. Koneckonců, dermatomyositida se nejčastěji rozvíjí ve vrcholných věkových obdobích, kdy v těle dochází k hormonálnímu nárůstu. Je třeba poznamenat, že autoimunitní agrese namířená proti vlastním tkáním je pouze hlavním stádiem patogeneze, nikoli však etiologií onemocnění.
Klinické projevy patologie
Protože se onemocnění týká systémových procesů, projevy dermatomyozitidy mohou být různé. Závažnost symptomů závisí na povaze průběhu onemocnění, stádiu, věku a individuálních charakteristikách pacienta. První známkou patologie je myalgie. Bolest svalů se objevuje náhle a je přerušovaná. Nepohodlí také nemusí být nutně zaznamenáno na jednom místě, ale může migrovat. V první řadě trpí příčně pruhované svaly zodpovědné za pohyb. Bolest se vyskytuje ve svalech krku, ramenního pletence, horních a dolních končetin. Známkou autoimunitního poškození svalů je progresivní průběh patologie. Postupně se nepříjemné pocity zesilují a motorická funkce trpí. Pokud je závažnost onemocnění závažná, pacient v průběhu času zcela ztratí schopnost pracovat.
Kromě poškození kosterního svalstva také autoimunitní procespodílí se i tkáň hladkého svalstva. To vede k narušení dýchání, fungování trávicího traktu a urogenitálního systému. V důsledku poškození hladkého svalstva se rozvinou následující příznaky dermatomyozitidy:
- Dysfagie. Vyskytuje se v důsledku zánětlivých změn a sklerózy hltanu.
- Porucha řeči. Vyskytuje se v důsledku poškození svalů a vazů hrtanu.
- Zhoršené dýchání. Vyvíjí se v důsledku poškození bránice a mezižeberních svalů.
- Kongestivní pneumonie. Je to komplikace patologického procesu, který se vyvíjí v důsledku zhoršené pohyblivosti a poškození bronchiálního stromu.
Autoimunitní proces je často nasměrován nejen do svalů, ale také do dalších pojivových tkání přítomných v těle. Proto se kožní projevy označují také jako příznaky dermatomyozitidy. Fotografie pacientů pomáhají lépe si představit vzhled pacienta trpícího touto patologií. Kožní příznaky zahrnují:
- Erytém. Tento projev je považován za zvláště specifický. Je charakterizován výskytem periorbitálního fialového edému kolem očí, nazývaného „příznak brýlí“.
- Příznaky dermatitidy – výskyt zarudlých oblastí na kůži, různé vyrážky.
- Hyper- a hypopigmentace. Na kůži pacientů jsou vidět tmavé a světlé oblasti. V postižené oblasti se pokožka stává hustou a drsnou.
- Erytém na prstech, zarudnutí palmárního povrchu ruky a pruhování nehtů. Kombinace těchto projevů se nazývá „příznak Gottrona“.
Kromě toho, že jsem ohromensliznice. To se projevuje známkami konjunktivitidy, faryngitidy a stomatitidy. Mezi systémové příznaky onemocnění patří různé léze, pokrývající téměř celé tělo. Patří mezi ně: artritida, glomerulonefritida, myokarditida, pneumonitida a alveolitida, neuritida, endokrinní dysfunkce atd.
Klinické formy a stadia onemocnění
Nemoc je klasifikována podle několika kritérií. V závislosti na příčině, která způsobila patologii, se nemoc dělí na následující formy:
- Idiopatická nebo primární dermatomyositida. Vyznačuje se tím, že je nemožné identifikovat vztah nemoci s jakýmkoli provokujícím faktorem.
- Paraneoplastická dermatomyositida. Tato forma patologie je spojena s přítomností nádorového procesu v těle. Právě onkologická patologie je výchozím faktorem pro vznik autoimunitních lézí pojivové tkáně.
- Dětská nebo juvenilní dermatomyositida. Tato forma je podobná idiopatickému poškození svalů. Na rozdíl od dermatomyositidy dospělých se při vyšetření odhalí kalcifikace kosterního svalstva.
- Kombinovaný autoimunitní proces. Je charakterizována známkami dermatomyozitidy a dalších patologií pojivové tkáně (sklerodermie, systémový lupus erythematodes).
Podle klinického průběhu onemocnění rozlišujeme: akutní, subakutní a chronický proces. První je považována za nejagresivnější formu, protože se vyznačuje rychlým rozvojem svalové slabosti a komplikací ze srdce a dýchacího systému. Se subakutnímpříznaky dermatomyozitidy jsou méně výrazné. Onemocnění je charakterizováno cyklickým průběhem s rozvojem exacerbací a epizod remise. Chronický autoimunitní proces probíhá v mírnější formě. Obvykle je léze v určité svalové skupině a nepřechází do zbytku svalů. Při dlouhém průběhu onemocnění však často dochází ke kalcifikaci pojivové tkáně, což vede ke zhoršení motorických funkcí a invaliditě.
V případech, kdy jsou do patologického procesu zapojeny pouze svaly, bez kožních a jiných projevů, se onemocnění nazývá polymyozitida. Existují 3 stadia onemocnění. První se nazývá období předzvěstí. Je charakterizována svalovou bolestí a slabostí. Druhou fází je manifestační období. Je charakterizována exacerbací patologie a rozvojem všech příznaků. Třetí fází je terminální období. Pozoruje se při absenci včasné léčby nebo závažných forem dermatomyozitidy. Terminální období je charakterizováno objevením se symptomů komplikací onemocnění, jako je zhoršené dýchání a polykání, svalová dystrofie a kachexie.
Diagnostická kritéria pro patologii
Pro stanovení diagnózy dermatomyozitidy je zapotřebí více kritérií. Doporučení vypracovaná ministerstvem zdravotnictví zahrnují nejen pokyny k léčbě onemocnění, ale také k jeho identifikaci. Mezi hlavní kritéria pro patologii patří:
- Zničení svalové tkáně.
- Kožní projevy nemoci.
- Laboratorní změnyindikátory.
- Elektromyografická data.
Onemocnění příčně pruhovaných svalů označuje klinické příznaky patologie. Mezi ně patří hypotenze, svalová slabost, bolestivost a zhoršená motorická funkce. Tyto příznaky naznačují myozitidu, která může být omezená nebo rozšířená. Toto je hlavní příznak patologie. Kromě klinického obrazu by se v laboratorních datech měly promítnout i změny ve svalech. Mezi ně patří morfologicky potvrzené zvýšení hladiny enzymů v biochemickém krevním testu a transformace tkáně. Mezi metody instrumentální diagnostiky patří elektromyografie, díky které je zjištěno porušení svalové kontraktility. Dalším hlavním kritériem pro patologii jsou kožní změny. Za přítomnosti tří uvedených indikátorů lze stanovit diagnózu: dermatomyositida. Symptomy a léčba onemocnění jsou podrobně popsány v klinických doporučeních.
Kromě hlavních kritérií existují 2 další příznaky patologie. Patří mezi ně poruchy polykání a kalcifikace svalové tkáně. Přítomnost pouze těchto dvou příznaků neumožňuje spolehlivou diagnózu. Když se však tyto vlastnosti zkombinují se 2 hlavními kritérii, lze potvrdit, že pacient trpí dermatomyozitidou. Revmatolog se zabývá identifikací této patologie.
Příznaky dermatomyositidy
Léčba se provádí na základě příznaků onemocnění, které zahrnují nejen charakteristické klinické projevy, ale také výsledky testů a také elektromyografii. Pouze s úplným vyšetřenímlze identifikovat všechna kritéria a stanovit diagnózu. Jejich kombinace nám umožňuje posoudit přítomnost dermatomyozitidy. Diagnóza zahrnuje rozhovor a vyšetření pacienta a následné provedení speciálních studií.
V prvé řadě odborník upozorňuje na charakteristický vzhled pacienta. Dermatomyozitida je zvláště výrazná u dětí. Rodiče často přivádějí děti na vyšetření kvůli výskytu fialového otoku kolem očí, výskytu oblastí olupování na kůži a zarudnutí dlaní. V lékařské literatuře můžete najít mnoho fotografií pacientů, protože nemoc má různé projevy.
V obecném krevním testu dochází ke zrychlení ESR, středně těžké anémii a leukocytóze. Tyto údaje naznačují zánětlivý proces v těle. Jedním z hlavních laboratorních testů je biochemický krevní test. V případě dermatomyozitidy se očekávají následující změny:
- Zvýšené hladiny gama a alfa-2 globulinů.
- Výskyt velkého množství hapto- a myoglobinu v krvi.
- Zvýšené hladiny sialových kyselin a seromukoidů.
- Zvýšení obsahu fibrinogenu.
- Zvýšení ALT, AST a enzymu - aldolázy.
Všechny tyto indikátory naznačují akutní poškození svalové tkáně. Kromě studia biochemických dat se provádí imunologická studie. Umožňuje potvrdit agresivitu buněk, které by normálně měly chránit tělo před cizími částicemi. Další laboratorní studií je histologie. Provádí se docelačasto nejen pro diagnostiku patologie, ale také pro vyloučení maligního procesu. Při dermatomyositidě je zaznamenán zánět svalové tkáně, fibróza a atrofie vláken. Kalcifikace je detekována rentgenem.
Léčba onemocnění zahrnuje řadu aktivit, jak se vyrovnat s autoimunitní agresí nebo ji dočasně zastavit. Terapie by měla být založena na klinických doporučeních vytvořených specialisty.
Diferenciální diagnostika
Dermatomyozitida se odlišuje od jiných lézí svalové tkáně, stejně jako od systémových zánětlivých patologií pojivové tkáně. Je třeba si uvědomit, že dědičné svalové patologie se často objevují v dřívějším věku, mají rychlý průběh a mohou se kombinovat s různými malformacemi. Dermatomyozitidu lze odlišit od jiných systémových procesů podle diagnostických kritérií pro každou z těchto chorob.
Metody léčby patologie
Jak se dermatomyozitida léčí? Klinické pokyny obsahují pokyny, kterými se řídí všichni revmatologové. Léčba patologie začíná hormonální terapií. Používají se léky "Methylprednisolon" a "Hydrokortison". Pokud onemocnění postupuje na pozadí systémového užívání těchto léků, je předepsána pulzní terapie. Zahrnuje použití hormonů ve vysokých dávkách.
V případě potřeby se provádí cytostatická terapie zaměřená na potlačení autoimunitní agrese. Za tímto účelempředepisovat chemoterapeutické léky v nízkých dávkách. Mezi nimi jsou léky "Cyklosporin" a "Methotrexát". Časté exacerbace slouží jako indikace pro plazmaferézu a injekce imunoglobulinu.
Preventivní opatření pro dermatomyozitidu
Nemoc není možné diagnostikovat předem, proto nebyla vyvinuta primární prevence. Aby se zabránilo exacerbacím, je nutné neustálé dispenzární pozorování a užívání hormonálních léků. Chcete-li zlepšit kvalitu života, měli byste se vzdát možných škodlivých účinků a věnovat se fyzikální terapii.
Podívali jsme se na příznaky a léčbu dermatomyozitidy. V recenzi byly také prezentovány fotografie pacientů s projevy tohoto onemocnění.
