Medicína vyčlenila samostatnou skupinu onemocnění, která je způsobena změnami v povrchové vrstvě kůže na genetické úrovni. V důsledku porušení kůže prochází určitými změnami a stává se podobnou rybím šupinám. Toto onemocnění je dědičné a může se projevit v jakémkoli věku člověka bez ohledu na rasu, pohlaví a sociální postavení. Ichtyóza může být mírná a nezpůsobuje pacientovi žádné zvláštní potíže, nebo může být agresivní a vést i ke smrti. Ichtyóza kůže a ichtyóze podobná onemocnění mají mnoho typů a jsou bohužel zcela běžné a obtížně léčitelné. Mnoho předních lékařských laboratoří se snaží nějakým způsobem omezit patologii a usnadnit život pacientům.
Co je ichtyóza
Patologická tvorba stratum corneum kůže - ichtyóza. Příčiny jeho výskytu jsou způsobeny porušením genetického kódu jednoho nebo obou rodičů, konkrétně v chromozomu X. Existuje mnoho nemocí, které se projevují a vypadají jako ichtyóza, ale ve skutečnosti nejsou. Proto při identifikaci podobných příznaků v sobě nestojí za paniku. Skutečnou nemoc může odhalit pouze specialista a většina podobná kůženemoci jsou úspěšně vyléčeny. Kožní ichtyóza a ichtyóze podobná onemocnění mají mnoho typů, ale medicína je oficiálně rozděluje do několika hlavních skupin. Více o každém z nich - níže.
Běžná ichtyóza
Nazývá se také ichthyosis vulgaris, je to jeden z nejběžnějších typů. Onemocnění se objevuje v raném věku, ale na rozdíl od jiných forem nepostihuje děti do 3 měsíců věku.
Nemoc je nejagresivnější během puberty pacienta, což je přibližně 10 let věku. Jakmile se hormonální pozadí člověka stabilizuje, dochází ke zlepšení stavu pokožky. Určitá úleva přichází v letních obdobích, ale s nachlazením začíná nemoc postupovat. Chlapci a dívky mají stejnou pravděpodobnost, že se u nich vyvine tento stav. Ichtyóza se obvykle přenáší z přenašeče (jednoho z rodičů) na dítě. Nemoc pronásleduje pacienta po celý život, stav se může zlepšovat a zhoršovat.
Příznaky ichtyózy vulgaris
Ichthyosis vulgaris dostal svůj název podle skutečnosti, že se tak trochu chlubí. Onemocnění postihuje zejména pokožku obličeje, tváří, čela a rtů. Kůže je pokryta malými bělavými šupinami, dobře viditelnými okem. Jejich vzhled a tvar připomínají pšeničné otruby, a proto se takové kožní ichtyóze často říká „zbavit pityriázy“. Postižená místa nejsou náchylná k zarudnutí nebo zánětu, ale kůže se stává suchou a šupinatou. Nemoc neovlivňuje vlasy ani nehty dospělýchtrpělivý a nezpůsobuje mu velké starosti.
Obličej je pouze výchozí lokalizací, postupem času olupování úplně zmizí, ale již jsou postiženy jiné části těla. Často se jedná o ohyby kolen a loktů, boky a spodní část zad, někdy kotníky. Taková ichtyóza nepostihuje, na rozdíl od jiných druhů, tříselnou zónu a místa s velkými kožními záhyby. Podle charakteru průběhu onemocnění a velikosti a tvaru šupin se běžná kožní ichtyóza dělí na několik typů: jednoduchá ichtyóza, xeroderma, hadí, jehlová, černá a lesklá (perleťová) ichtyóza.
Související problémy
Malé děti a teenageři jsou na tom s ichtyózou mnohem hůř. Důvody jsou porušení orgánů a systémů těla.
- Dítě roste pomalu a přibývá na váze, vypadá hranatě, může mít mentální retardaci.
- Zvyšuje se vylučování kožního mazu a pocení, následkem čehož je narušena struktura vlasů, mohou vypadávat. Nehtové ploténky jsou matné, tenké a křehké.
- Imunita slábne, a proto děti často onemocní virovými a zánětlivými onemocněními.
- Metabolismus a činnost štítné žlázy, hormonální metabolismus jsou narušeny.
- Cholesterol stoupá v krvi, což může následně vést k onemocnění srdce a cévního systému.
- Rozvíjí „noční slepotu“– stav, kdy lidé mají potíže s rozlišováním předmětů ve tmě.
Všechny tyto problémy jsou zvláště patrné v zimním období. Je třeba věnovat zvláštní pozornostdbát na správnou výživu a hygienu. Užitečné jsou procházky na čerstvém vzduchu a opalování.
Běžná ichtyóza v recesivní formě
Ichtyóza v recesivní formě se projevuje silnějším projevem olupování kůže po celém těle a je vázaná na pohlaví: touto formou trpí pouze muži. Dívky málokdy onemocní, ale jsou přenašečkami. Když se stanou matkami, přenesou nemoc na své syny, kteří pak dědičný chromozom předají svým dcerám. Tohle může pokračovat donekonečna.
Pro dívku může být nemoc s recesivní formou smrtelná. Takové případy jsou vzácné a mohou nastat pouze v případě, že byli infikováni oba její rodiče, pak přenesou abnormální chromozom X na svou dceru. Nemoc je velmi závažná, takové dívky zřídka přežijí.
Příznaky v recesivní podobě
Velmi často je postižena pokožka hlavy, vlasy řídnou, vypadávají, může dojít k úplné plešatosti. Šupiny jsou větší a hustší, na rozdíl od vulgární formy mají tmavší odstín. Pacienti trpí orgánovou dysfunkcí. Může se vyvinout porušení kosterního systému a duševního vývoje, oční rohovka se zakalí, případy epilepsie nejsou neobvyklé.
Těžká vrozená ichtyóza
Vrozená ichtyóza je nejsložitější patologie, může být mírná nebo závažná. Míra přežití je velmi nízká, děti umírají během několika hodin po narození. Ve vzácných případech se dítěti podaříUložit. Nemoc se modifikuje do dalších forem, například do erytrodermie. V extrémně vzácných případech, které lze právem nazvat zázrakem, nemoc s věkem zcela ustoupí a už nikdy člověka neobtěžuje.
Těžké příznaky
Vrozená ichtyóza u dětí se projevuje řadou poruch a malformací. Takové děti se rodí předčasně, s nízkou porodní hmotností. Kůže dítěte je zcela změněna a připomíná skořápku, která praská a vytéká z ní krev.
V době, kdy je vývoj kůže dítěte narušen, se zbytek orgánů, tkání a sliznic nadále vyvíjejí normálně. Kůže není elastická, drží a obrací přichycené tkáně směrem ven. Obličej a celé tělo dítěte jsou silně deformované a nabývají nepřirozeného vzhledu.
Příčina vysoké úmrtnosti novorozenců je způsobena tím, že keratinizovaná tkáň roste a stahuje nebo zcela ucpává životně důležité orgány. Novorozenec nemůže dýchat a jíst, vnitřní orgány mají malformace, připojuje se infekce. Takové děti se také nazývají „Harlekýni“a nemoc se nazývá „Příznak Harlekýna“.
Mírná vrozená ichtyóza
Pokud se vrozená ichtyóza rozvine v mírné (benigní) formě, pak dítě dostane šanci na život. Keratinizovaná tkáň neroste tolik jako u těžké formy. Vnitřní orgány, i když jsou zdeformované, jsou schopny vykonávat svou životní funkci.
Mírné příznaky
Ichtyóza u dětí může ovlivnitcelou pokožku nebo jen určité oblasti. Na takových místech kůže zčervená, jsou pod ní cítit edematózní těsnění, zejména v místech, kde se nacházejí kožní záhyby. Patologické oblasti na obličeji mohou znetvořit vzhled, zkroutit oční víčka nebo oblast úst a nosu. Ale tyto děti mají šanci na přežití.
Ichtyóza v "brilantní" podobě
Taková ichtyóza kůže je někdy zaměňována s vypadáváním vlasů. Objevuje se v oblastech, kde je kůže ohnutá (koleno, loketní klouby). Léze jsou posety malými uzlíky, které jsou nahoře pokryty velkými lesklými fialovými šupinami.
Prevence
Ichtyóza je kožní onemocnění, kterému nelze zabránit, ale je možné předvídat narození dětí s patologií. Vzniklo mnoho center pro plánování rodičovství nabízejících genetické poradenství. Specialisté vezmou v úvahu všechny ukazatele, zejména pokud mladý pár nebo jejich příbuzní měli případy ichtyózy. Genetici porovnají mechanismy a rizika možného rozvoje těžké formy patologie u plodu a dají doporučení ohledně budoucího plánování dítěte. Pokud jsou rizika vysoká, může být takovému páru doporučeno odmítnout mít dítě. Ale ať je to jak chce, rozhodnutí bude záležet výhradně na manželích.
Ichtyóza v těžké formě je velmi hrozné onemocnění. Úmrtnost novorozenců je téměř 100%. I když se dítěti podaří přežít, je nepravděpodobné, že jeho životní úroveň lze nazvat pohodlným. Takové dítě se nebude moci normálně vyvíjet. Bude podléhat mnoha průvodním jevůmnemoci, každý pohyb způsobí utrpení bolestí. Manželské páry by měly projevovat odpovědnost a nezanedbávat doporučení odborníků.
Léčba
Byla vám diagnostikována ichtyóza? Jak toto onemocnění léčit? Dermatologové, genetici a specialisté na infekční onemocnění se zabývají léčbou a kontrolou průběhu onemocnění. Nemoc bohužel patří ke genetickým chorobám a nelze se jí úplně zbavit. Medicína může pouze udržovat kvalitu života pacienta na správné úrovni a všemi možnými způsoby předcházet vzniku infekcí. Krémy a masti, které změkčí a dezinfikují postižené oblasti pokožky, budou pacienti nuceni používat po celý život.
Ichtyóza je také psychicky složitá. Možná budete potřebovat pomoc psychologa a podpora blízkých je nesmírně důležitá. Odmítnutí společností může utlačovat již tak těžký stav člověka. Děti potřebují komunikovat se svými vrstevníky. Je důležité dětem vysvětlit, že tato nemoc není nakažlivá a není pro ně nebezpečná.
Imunita by měla být zachována. Jídlo musí být kompletní. Opalujte se, ale určitě se vyvarujte spálení a přehřátí. Zobrazeno je koupání v mořské vodě nebo koupelích s mořskou solí. Měli byste dodržovat zdravý životní styl a při sebemenším onemocnění vyhledat pomoc lékařů. Sebemenší infekce, která se dostane do oslabeného těla, se může rychle rozvinout v nemoc, která je stabilní s komplikacemi.
Lidová léčba ichtyózy
Tradiční léčitelé dávají mnoho rad pro ty, kteří trpí šupinatou kůží. Všechny jsou odlišné a jejich cílem je nějak zmírnit průběh onemocnění a snížit nepohodlí. Nezapomeňte však dodržovat rady lidí, kteří mají pochybný postoj k medicíně, měli byste být opatrní. Pokud vám nějaká babička na tržnici bezpodmínečně podstrčí lék „z bolavé Schleimanovy ichtyózy“, který v přírodě neexistuje, pak je lepší se od takového „stážisty“držet dál. Ale v tradiční medicíně existují opravdu užitečná doporučení. V podstatě se jedná o čaje a koupele z bylinných odvarů. Existují také recepty na domácí masti, které jsou zaměřeny na zvlhčení, dezinfekci a výživu pokožky. Všechny jsou vyrobeny z přírodních surovin a lze je snadno vyrobit doma. Možná pro sebe najdete nějaké účinné a jednoduché recepty.
Genetika a laboratoře v mnoha zemích pracují na nalezení léku pro lidi trpící genetickými chorobami. Zbývá doufat, že se brzy najde všelék a my budeme moci navždy zachránit lidstvo před tak nepříjemnou a dokonce hroznou nemocí.
